أعراض سيولة الدم الزائدة

سيولة الدم

تسمى سيولة الدم الهيموفيليا؛ وهي مرض نادر يسبب عدم تجلط الدم، وعادةً ما يصيب الرجال. وهناك بروتين يسمى عامل التجلط أو التخثر يعمل مع الصفائح الدموية لإيقاف النزيف في مكان حدوث الجرح، لكن لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا فإنّ الجسم ينتج كميات قليلة من عوامل التخثر الثامن أو التاسع. ويعني إنتاج كميات قليلة من عوامل التخثر الثامن أو التاسع أنّ الأشخاص المصابين بالهيموفيليا يميلون إلى النزيف لمدة أطول عند الإصابة بالجروح، ويكونون أكثر عرضة للإصابة بالنزيف الداخلي، وهذا النزيف قاتلًا إذا حدث داخل الأعضاء الحيوية؛ مثل: الدماغ.^[١]

أعراض سيولة الدم الزائدة

تختلف أعراض الهيموفيليا من مريض لآخر اعتمادًا على مستوى عامل التخثر، فإذا كان معامل التخثر منخفضًا بشكل طفيف؛ فإنّ النزيف يحدث فقط بعد الجراحة أو الصدمة، أما إذا كان النقص في عامل التخثر شديد فيعاني المريض النزيف التلقائي دون سبب، وتشمل أعراض الإصابة بالهيموفيليا ما يلي:^[٢]

• النزيف الشديد غير المبرر من الجروح، أو الإصابات، أو بعد الجراحة، أو بعد علاج الأسنان.
• ظهور الكدمات الكبيرة والعميقة.
• النزيف غير المعتاد بعد تلقي اللقاحات.
• الشعور بكل من ألم وتورم وتضيق المفاصل.
• ظهور الدم في البول أو البراز.
• نزيف الأنف غير المبرر.
• التهيج غير المبرر لدى الرُضع.

تسبب صدمات الرأس البسيطة الإصابة بنزيف الدماغ لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة، ورغم أنّ هذه الحالة نادرة لكنها من أكثر المضاعفات تعقيدًا التي تصيب المريض المصاب بالهيموفيليا، وتشمل أعراض نزيف الدماغ ما يلي:

• الشعور بالصداع لمدة طويلة.
• التقيؤ المتكرر.
• كثرة النوم.
• الرؤية المزدوجة.
• الضعف المفاجئ.
• التشنجات، أو نوبات الصرع.

تأثير الهيموفيليا في الدم

تُعدّ خلايا الدم التي تسمى الصفائح بالغة الأهمية لتجلط الدم، ويوجد لدى هذه الصفائح سطح لاصق جدًا يسمح لها بالتجمع والالتصاق ببعضها لتوقف تدفق الدم، وتحتاج هذه الصفائح إلى عوامل التخثر؛ وهي بروتينات تشكّل شبكة حول الصفائح لتساعدها في البقاء في مكانها. وتعني طفرة جين الهيموفيليا أنّ الشخص يولد دون وجود عوامل تخثر كافية في دمه، وتوجد عوامل مختلفة للتخثر في الدم مرقّمة بالأرقام الرومانية، فعلى سبيل المثال، عند الإصابة بالنوع أ من الهيموفيليا فإنّ هذا يعني عدم وجود نسبة كافية من عامل التخثر الثامن في الدم، أما عند الإصابة بالنوع ب من الهيموفيليا فإنّ هذا يعني عدم وجود نسبة كافية من عامل التخثر التاسع.^[٣]

مضاعفات الإصابة بالهيموفيليا

تشمل المضاعفات المحتملة للهيموفيليا ما يلي:^[٢]

• النزيف الداخلي العميق، إذ يسبب النزيف العميق في العضلات تورم الأطراف، وقد يسبب التورم الضغط على الأعصاب، مما قد يقود إلى الشعور بالألم والتخدر في الأطراف.
• تلف المفاصل، إذ يسبب النزيف الداخلي الضغط على المفاصل مما يسبب الألم الشديد، وإذا ترك النزيف الداخلي المتكرر دون علاج يسبب التهاب المفاصل أو تلفها.
• العدوى، يُعرّض الأشخاص المصابون بالهيموفيليا لعمليات نقل الدم، مما يزيد من خطر تلقيهم الدم الملوث، لكن أصبحت منتجات الدم أكثر أمانًا بعد منتصف الثمانينات؛ بسبب فحص الدم للكشف عن فيروس الكبد الوبائي وفيروس العوز المناعي البشري.
• رد الفعل السلبي على عامل التخثر، قد يكون رد فعل جهاز المناعة سلبيًا لدى بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا تجاه عوامل التخثر التي تُستخدم في علاج النزيف، وعندما تحدث هذه الحالة يطوّر جهاز المناعة بروتينًا يُعرَف باسم المثبّط يبطل نشاط عوامل التخثر، مما يجعل العلاج أقل فاعلية.

علاج الهيموفيليا

ترتبط الإصابة بالهيموفيليا بالعديد من عوامل التخثر، ويعتمد العلاج الرئيس للهيموفيليا الشديدة على عامل التخثر المحدد الذي يحتاج إليه المريض، الذي يعطى للمريض من خلال الوريد. ويجرى علاج المريض ببدائل عوامل التخثر خلال نوبة النزيف، ويجرى أيضًا علاج المريض ببدائل عوامل التخثر للوقاية من الإصابة بنوبات النزيف، وقد يتلقى بعض المرضى المصابين بالهيموفيليا العلاج الدائم ببدائل عوامل التخثر. تؤخذ بدائل عوامل التخثر من الدم المتبرع به، وتُصنع بعض عوامل التخثر المشابهة لعوامل التخثر البشرية من دماء غير بشرية، وتشمل طرق العلاج الأخرى للهيموفيليا ما يلي:^[٢]

• الديزموبريسين، إذ يُستخدم الديزموبريسين في علاج الهيموفيليا الخفيفة، وهو هرمون يحفز الجسم على إنتاج المزيد من عوامل التخثر، ويعطى هذا الدواء عن طريق الحقن في الوريد في شكل بخاخ أنف.
• الأدوية الحافظة للتجلط (مضاد انحلال الفبرين)، إذ تمنع هذه الأدوية انحلال الجلطات الدموية.
• لاصق الفبرين، إذ توضع هذه الأدوية على الجروح مباشرة لتزيد من التجلط وشفاء الجرح، وتفيد لصقات الفيبرين بشكل خاص عند علاج الأسنان.
• العلاج الفيزيائي، يساعد العلاج الفيزيائي في التقليل من أعراض تلف المفاصل التي تنجم عن النزيف الداخلي، لكن إذا تسبب النزيف الداخلي في التلف الشديد للمفصل فقد تكون هناك حاجة إلى الجراحة.
• اللقاحات، على الرغم من فحص الدم قبل نقله إلى المرضى، إلا أنّ المرضى المصابين بالهيموفيليا والذين يعتمدون على نقل الدم يبقون معرّضين للإصابة بالأمراض التي تُنقَل من خلال الدم، لذا يجب أن يتلقى مريض الهيموفيليا اللقاح المضاد لمرض التهاب الكبد الوبائي أ والتهاب الكبد الوبائي ب.

المراجع

1. ↑ Peter Crosta, "What is hemophilia?"، medicalnewstoday, Retrieved 28-7-2019.
2. ^ ^{أ ب ت} Mayo Clinic Staff (26-6-2019), "Hemophilia"، mayoclinic, Retrieved 28-7-2019.
3. ↑ "Haemophilia", nhs, Retrieved 28-7-2019.