اعراض سيولة الدم عند الاطفال

تجلط الدم

يتعرض الأطفال للكثير من الحوادث، وبالنسبة إلى معظم الأطفال فإن سقوطهم عن الدراجة، أو إصابتهم بكدمة، أو جرح لا يعد مصدرًا للقلق، لكن بالنسبة إلى الأطفال المصابين بسيولة الدم فإن هذه الحوادث اليومية تشكل مصدرًا كبيرًا للقلق، وقبل التعرف إلى مرض سيولة الدم لدى الأطفال يجب التعرف إلى كيفية تجلط الدم وإغلاق الجروح.

إذ عندما يصاب أي شخص بجرح يحمي الجسم نفسه بشكل طبيعي وتلقائي، حيث خلايا الدم اللاصقة التي تسمى الصفائح الدموية تذهب إلى مكان النزف وتغلق الثقب أو القطع، وهذه الخطوة الأولى في عملية تخثر الدم. وعندما تغلق هذه الصفائح الثقب فإنها تطلق مواد كيميائية لتجذب المزيد من الصفائح الدموية اللاصقة، وتنشط هذه المادة الكيميائية أيضًا البروتينات الموجودة في الدم، المعروفة بعوامل التجلط، وتختلط هذه البروتينات بالصفائح الدموية لتشكل الألياف مما يجعل الجلطة أقوى، ويُوقَف النزيف. ^[١]

سيلان الدم لدى الأطفال

يسمى سيلان الدم بالهيموفيليا، أو الناعور، أو النزيف، وهو مرض يمنع تجلط الدم بشكل صحيح، ففي الوضع الطبيعي يساعد تخثر الدم في إيقاف النزيف بعد الإصابة بجرح، وإذا لم يحدث التخثر ينزف الجرح أكثر من اللازم ويكون النزيف إمّا خارجيًا على سطح الجسم تمكن رؤيته، أو داخليًا في داخل الجسم لا تمكن رؤيته.

وتُعدّ الهيموفيليا اضطرابًا وراثيًا يمنع الدم من التخثر، وهذا يعني أن اضطراب الجينات وتغيرها انتقل إلى الطفل عبر أمه، أو حدث هذا الخلل أثناء تطور الجنين في الرحم، والنزيف الداخلي للمفاصل شائع لدى الأطفال المصابين بالهيموفيليا؛ مثل: نزيف الركبتين، أو نزيف الوركين. ويؤثر الهيموفيليا غالبًا في الذكور بنسبة 1 من كل 5000 إلى 10000 طفل، ونادرًا ما تصاب به الفتيات، أما بالنسبة إلى الفتيات اللواتي ترثن جين سيولة الدم فإنهن لا يصبن به، ولا تظهر عليهن أعراض المرض، وإنما ينقلن الجين إلى أطفالهن. ^[١]

أنواع مرض سيلان الدم

تحتوي الأجسام 13 عاملًا لتخثر الدم تعمل معًا لتجلط الدم، ويشار إلى هذه العوامل بالأرقام الرومانية من الأول حتى الثالث عشر، والعاملان اللذان يؤثران في تخثر الدم ويسببان الهيموفيليا؛ هما العامل الثامن (VIII)، أو العامل التاسع (IX)، وهناك ثلاثة أنواع من الهيموفيليا، وتعتمد مدى شدة إصابة الطفل بالهيموفيليا على مدى نقص عوامل التخثر الثامن أو التاسع في دمه، وتُعدّ الهيموفيليا أ و ب أكثر أنواع الهيموفيليا انتشارًا، والأنواع الثلاثة للهيموفيليا هي: ^[٢]

• الهيموفيليا أ (A)، يحدث هذا المرض بسبب نقص عامل تخثر الدم الثامن، ويصاب به 9 من كل 10 أطفال مصابين بالهيموفيليا، ويشار إلى هذا النوع من الهيموفيليا باسم الهيموفيليا الكلاسيكية، أو عوز العامل الثامن.
• الهيموفيليا ب(B)، يحدث بسبب نقص عامل التخثر التاسع، ويسمى أيضًا بمرض عيد الميلاد، أو نقص العامل التاسع.
• الهيموفيليا سي (C)، يستخدم الأطباء اسم الهيموفيليا سي في الإشارة إلى نقص عامل التخثر الحادي عشر، ويعد هذا النوع من الهيموفيليا غير شائع مثل النوعين أ و ب.

أسباب مرض سيلان الدم

يوجد لدى كل إنسان كرموسومان جنسيان واحد موروث من الأم، والثاني موروث من الأب، وترث الأنثى كروموسوم إكس(X) من الأب وكرموسوم إكس من الأم(X)، بينما يرث الذكر كروموسوم إكس(X) من الأم وكرموسوم واي(Y) من الأب، وتوجد الطفرة الجينية لمرض الهيموفيليا على الكرموسوم إكس(X) الموروث من الأم، وهذا يعني أن الذكور الأكثر عرضة للإصابة بالهيموفيليا لوجود كرموسوم إكس( X ) واحد لديهم.

وتعد الأم حاملة فقط لجين سيلان الدم، وعند تمرير هذا الجين إلى الأطفال الذكور يصابون بالمرض وتظهر عليهم الأعراض، أما عند تمرير الجين إلى الإناث فإنه لن تظهر عليهن أعراض المرض، لكن تصبحن حاملات للطفرة الجينية المسببة لمرض الهيموفيليا، ويمكن أن تنقلن المرض إلى أبنائهن في المستقبل، وتعد الوراثة العامل الأكثر شيوعًا لمرض الهيموفيليا بنسبة 50% من حالات الإصابة به، وعادًة ما يكون لدى الإناث الحاملات لجين الهيموفيليا مستويات طبيعية من عوامل تخثر الدم، لكنهنّ تصبن بنزيف أكثر في العمليات الجراحية، وتعانين من نزيف الأنف بشكل متكرر، أو النزيف المفرط أثناء الدورة الشهرية.

وفي ما يقارب ثلث الأطفال المصابين بالهيموفيليا لا يوجد تاريخ عائلي للإصابة بالمرض؛ أي أن المرض لديهم غير موروث، ويعتقد الأطباء أن المرض حدث بسبب خلل جيني أثناء تطور الجنين في الرحم، وأصاب هذا الخلل الجينات المسؤولة عن تخثر الدم. وفي حالات نادرة يحدث مرض الهيموفيليا بسبب مهاجمة جهاز المناعة لعوامل التخثر في الدم، ويسمى هذا النوع من الهيموفيليا بالهيموفيليا المكتسبة، ويُربَط حدوث الهيموفيا المكتسبة ببعض العوامل أو الاضطرابات؛ مثل: الحمل، أو اضطرابات المناعة الذاتية، أو السرطان، أو مرض التصلب المتعدد. ^[٣]

أعراض سيلان الدم

تختلف أعراض سيلان الدم وعلاماته وفقًا لمدى انخفاض مستوى عوامل التجلط في دم الطفل؛ فعندما تكون منخفضة بشكل بسيط قد ينزف الطفل بشل كبير بعد الإصابة بجرح، أمّا عندما يكون النقص شديدًا في عوامل التجلط قد يصاب الطفل بنزيف تلقائي دون وجود سبب، ومن الأعراض الشائعة لمرض سيلان الدم لدى الأطفال ما يلي: ^[٤]

• نزيف زائد دون سبب عند الإصابة بالجروح.
• ظهور رضوض كثيرة كبيرة أو عميقة على جسم الطفل دون مبرر.
• ألم المفاصل، أو تيبسها، أو تورمها.
• نزيف غير معتاد بعد أخذ المطعوم.
• وجود الدم في البول أو البراز.
• نزف الأنف دون مبرر.
• تهيج الطفل، وشعوره بالضيق، وكثرة بكائه دون سبب.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Hemophilia", kidshealth, Retrieved 16-2-2019.
2. ↑ "Hemophilia in Children", hopkinsmedicine, Retrieved 16-2-2019.
3. ↑ "Pediatric Hemophilia", childrensnational, Retrieved 16-2-2019.
4. ↑ Mayo Clinic Staff (20-12-2018), "Hemophilia"، mayoclinic, Retrieved 16-2-2019.