تتوالى الأحداث الغريبة حول العالم، فتارة نسمع ما يصدق وتارة أخرى أمور لا يستوعبها العقل! تماماً مثلما حصل مع هذه الفتاة، فما هي قصتها وماذا حدث معها؟
كرستي ديري Kirsty Derry البالغة من عمرها ثلاثة وعشرين عاماً توفيت بعد ان قام المسؤولين عن السكن بإزالة الأقفال عن ثلاجتها وقامت بتناول الطعام حتى توفيت! كرستي كانت مصابة بحالة صحية وراثية نادرة تدعى متلازمة برادر-ويلي Prader-Willi syndrome التي جعلتها تتناول الطعام بشكل كبير مما أدى إلى وفاتها.
هذه المتلازمة ينتج عنها اضطرابات في الأكل ترافقه سمنة مفرطة وقصر في القامة وتخلف عقلي، إلا أن نسبة الإصابة بهذا الاضطراب نادرة جدا، فهو يصيب شخصا واحداً من كل 10,000- 30,000 شخصا حول العالم.
حيث أصيبت كرستي بفشل القلب وذلك بعد ان زاد وزنها حوالي 57 كيلوغراماً خلال تسعة أشهر اثر انتقالها من منزل والديها للسكن في منزل خاص مع فريق مراقب للإطلاع على وضعها الصحي، علماً أن وزنها كان 120.5 كيلوغراما تقريباً عند وفاتها.
وقالت والدة كرستي: "لقد تم تشخيص اصابة طفلتي في المرض عندما بلغت الثانية من عمرها، ومنذ ذاك الوقت وانا أقوم بمراقبة طعامها، إلا أن انتقالها من المنزل جعلها هذا الأمر خارج عن السيطرة"! وأضافت: "لقد زاد وزنها بعد انتقالها للعيش بمفردها بشكل غير طبيعي، ولم يكن الطاقم المسؤول عنها يعمل بالشكل الصحيح والكفاءة المطلوبة، فهي كانت مصابة بالسكري أيضا".
تناول الطعام بدون توقف!
تحدث الإصابة بمتلازمة برادر- ويلي بسبب تغيير يصيب الكروموزوم رقم 15 في الجسم، ونتيجة لذلك تصبح العضلات ضعيفة ويصاب المرضى باضطراب الأكل والسمنة المفرطة.
وعادة تظهر أعراض المرض عند بلوغ الشخص عامه الأول من خلال تأخر نموه الحركي وإصابته في مشاكل تغذوية، وعند بلوغ المريض الثلاث والخمس سنوات، يبدأ بتناول الطعام بشكل وسواسي بالتالي زيادة ملحوظة بالوزن.
ومع التقدم بالعمر تصبح أعراض المرض كالتالي:
- تناول الطعام بشراهة وزيادة الوزن، فالمصاب بهذه المتلازمة يتناول الطعام بوتيرة وكميات كبيرة، وقد يقوم المصاب ببعض الحالات بتناول الطعام من القمامة أو حتى الطعام المجمد.
- عدم تطور الأعضاء التناسلية بسبب قصور الغدد التناسلية hypogonadism والذي ينتج عنه انتاج كميات منخفضة من الهرمونات الجنسية أو عدم انتاجها نهائياً، وبالتالي قد لا يبدأ الحيض عن النساء المصابات بهذه المتلازمة قبل الثلاثين من عمرهن أو قد لا يبدأ أبداً، أما بالنسبة للرجال فلن يملكوا شعراً بشكل طبيعي على وجوههم وقد لا يطرأ أي تغيير على صوتهم ولا يصبح جهوراً.
- المصابين بهذه المتلازمة غالباً ما يملكون كتلة عضلية منخفضة ودهون مرتفعة، وقد تكون أيديهم وأرجلهم صغيرة الحجم، كما ويكونون قصار القامة.
- تخلف عقلي.
- تأخر التطور والنمو الحركي.
- مشاكل في الكلام: فهم غير قادرين على تركيب الجمل بالشكل السليم.
- مشاكل في السلوك: يتميز المصابين بهذه المتلازمة بالعناد والغضب.
- يعانون من اضطرابات في النوم وانقطاع النفس أثناءه.
- الإصابة بالجنف Scoliosis
وللأسف متلازمة برادر- ويلي تتصاحب مع مضاعفات صحية أخرى مختلفة بسبب السمنة المفرطة، تتمثل في:
- الإصابة بالسكري من النوع الثاني
- الإصابة بأمراض القلب والسكتة الدماغية
- انقطاع النفس أثناء النوم
- الإصابة بأمراض الكبد
- ألم في المفاصل.
