شذوذ إيبشتاين النادر

ما شذوذ إيبنشتاين؟

شذوذ إيبشتاين النادر أحد عيوب القلب النادرة التي توجد عند الولادة (عيوب خلقية)، ويصبح فيها الصمام بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن ذا تكوين غير طبيعي، ففي الوضع الطبيعي للدورة الدموية يرجع الدم من باقي الجسم إلى الجهة اليمنى من القلب، وعندها يحرّك القلب الدم من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ثم يضخّه إلى الرئة ليُحمّل بالأكسجين، فينغلق الصمام الموجود بينهما لمساعدة البطين الأيمن في ضخ الدم كُلّه إلى الرئة.^[١]

عند وجود خلل في هذا الصمام فإنّه لا يُغلَق بالطريقة الصحيحة، وهو ما يحدث في شذوذ إيبنشتاين، مما يؤدي إلى رجوع الدم إلى الخلف للأذين الأيمن، وعندها يستمر البطين الأيمن بمحاولاته الجاهدة لضخ الدم للرئة مع وجود هذ الخلل، وتنتج من ذلك زيادة في حجم الأذين الأيمن والبطين الأيمن نتيجة المحاولات المجهدة، ومع الوقت يتحول هذا التضخم في الجهة اليمنى إلى ضعف أو فشل في القلب، وقد يؤدي إلى تجمّع السوائل في الرئة والكبد .^[٢]

عوارض شذوذ إيبنشتاين

توجد مجموعة من العلامات التي لها علاقة بشذوذ إيبنشتاين تظهر على حديثي الولادة، وتتأخر حتى البلوغ وتشمل الآتي:^[٣][٤]

• ظهور الجلد والشفاه والأظافر باللون الأزرق يُعدّ أكثر عارض مشهور؛ نتيجة نقص الأكسجين الناجم من قلة الدم الواصل إلى الرئة.
• مشكلات التنفس عند حديثي الولادة.
• سعال.
• ضيق التنفس وزيادة في سرعته.
• بطء النمو يظهر عند الطفل مع الوقت، وسببه هذا الخلل.
• إجهاد وتعب.
• سرعة ضربات القلب وعدم إنتظامها.

أسباب شذوذ إيبنشتاين

يُعدّ من الأمراض الخَلقيَّة النادرة التي تظهر عند الولادة، والسبب الرئيس له غير معروف، لكن هناك توقعات أنّ بعض الأدوية التي تحتوي على ليثيوم التي يجرى تناولها أثناء الحمل عبر الأم قد تؤدي إلى ذلك.^[٣]

مضاعفات شذوذ إيبنشتاين

تعتمد المضاعفات على درجة شدة المرض عند الأشخاص، فحدوث هذه المضاعفات يحدث في الحالات الشديدة منه، وتتضمن:^[٣][٥]

• ضيق التنفس نتيجة تجمّع السوائل في الرئة.
• تضخم القلب.
• الفشل القلبي (Heart failure).
• توقف القلب.
• السكتة الدماغية (Strok).
• تجلطات من القلب إلى باقي أجزاء الجسم.

تشخيص شذوذ إيبنشتاين

يجرى تشخيصه من خلال ظهور بعض العوارض في البداية عند حديثي الولادة؛ مثل: نقص الأكسجين، وازرقاق الجلد، وضربات القلب غير الطبيعية، وعندها يطلب الطبيب مجموعة من الفحوصات:^[٥][٦]

• الأشعة السينية للصدر (Chest X-ray).
• صورة الرنين المغناطيسي للقلب (MRI).
• تخطيط كهربائية القلب.
• تخطيط صدى القلب من خلال الإيكو بالموجات فوق الصوتية (Echocardiogram).

علاج مرضى شذوذ إيبنشتاين

العلاج يُحدَّد اعتمادًا على شدة المرض وبعض العوارض المصاحبة له، ومن هذه العلاجات:^[٦][٥]

• أكسجين أو أدوات أخرى لدعم التنفس.
• أدوية تساعد في حالة الفشل القلبي (Heart failure)؛ مثل: مدرات البول لمنع احتباس الهواء في الجسم.
• عملية جراحة لتصحيح الصمام.
• عملية جراحية لاستبدال الصمام بالكامل، ذلك باستخدام أنسجة من المريض نفسه، حتى لا يُرفَض الصمام الجديد عبر الجسم، وهذه العملية في الغالب يجريها الطبيب للأطفال الذين تستمر حالتهم في التدهور أو في حال المضاعفات الشديدة.
• إعطاء مميعات الدم (Anticoagulant)، لمنع حدوث التجلطات، خصوصًا عند حدوث المضاعفات المتعلقة بالقلب.
• إضافة أنبوب بين الشريان الرئوي وأحد تفرعات الشريان الأورطي لتوفير المزيد من الدم للرئة.
• ارتباط هذا المرض بعيب الحاجز الأذيني (Ateial septal defect repair)، ويتضمن حدوث ثقب بين الأذينين في القلب، فأحد إجراءات العلاجية عملية جراحة لإغلاق هذا الثقب.^[٢]
• زراعة القلب، التي تجرى عند فشل كل الإجراءات العلاجية الأخرى في تحسين حالة المريض.^[٢]

ويحدث هذا المرض بنسبة واحد من كل 20,000 مولود، ويشكل ما نسبته 1% من كل عيوب القلب الخَلقيَّة؛ لذلك لا يمكن تجنب ظهور المرض، خصوصًا أنّ السبب الرئيس وراءه غير معروف، لكن ما يستطيع الشخص فعله التحدث إلى طبيبه وإخباره بأي أدوية يأخذها من قبل حدوث الحمل، حتى يستطيع تقديم المشورة بتجنب هذه الأدوية أو لا.^[٢]

المراجع

1. ↑ "Ebstein's anomaly", nih, Retrieved 2020-7-30. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت ث} "Ebstein's Anomaly for Adults", clevelandclinic, Retrieved 2020-7-30. Edited.
3. ^ ^{أ ب ت} "Ebstein anomaly", mayoclinic, Retrieved 2020-7-30. Edited.
4. ↑ "Ebstein's Anomaly", childrenshospital, Retrieved 2020-7-30. Edited.
5. ^ ^{أ ب ت} "What Is Ebstein's Anomaly?", chp, Retrieved 2020-7-30. Edited.
6. ^ ^{أ ب} "Ebstein anomaly", medlineplus, Retrieved 2020-7-30. Edited.