علاج متلازمة بيير روبن

متلازمة بيير روبن

تُعد متلازمة بيير روبن من الأمراض الخَلقية النادرة؛ أي أن الطفل يولد بها، وتتمثل هذه المتلازمة بفك سفلي صغير، بالإضافة إلى إزاحة اللسان نحو الخلف في التجويف الفموي، ووجود انسداد في مجرى الهواء العلوي، وبينما تكون احتمالية الإصابة بهذه المتلازمة متساويةً بين الإناث والذكور تكون فرصة الإصابة بها أعلى عند التوائم، وتؤدي مجموعة الصفات هذه إلى صعوبة في التنفس ومشاكل في الأكل في بداية عمر الطفل، وسميت هذه المتلازمة باسم طبيب وجراح الأسنان الفرنسي بيير روبن، والذي كان أول من لاحظ علامات هذه المتلازمة في بدايات القرن العشرين.^[١][٢]

علاج متلازمة بيير روبن

يمكن تشخيص إصابة الطفل الرضيع بمتلازمة بيير روبن خلال الفحص السريري عند الولادة، ففي حال كان مصابًا بها فإن العلاج يكون على مراحل متعددة، بما أن هذه المتلازمة تؤثر في مجموعة من الوظائف الحيوية مثل السمع والتنفس والأكل يشترك عدة أخصائيين في علاج الطفل المُصاب، ويكون علاج هذه المتلازمة فرديًا حسب أعراض كل مصاب، ويتم اللجوء إلى الجراحة لتصحيح المشاكل الفيزيائية الموجودة، وغالبًا ما يتم اللجوء إلى العلاجات الجراحية في الحالات الأكثر شدةً، غالبًا تلك المرتبطة بمشاكل في المجاري التنفسية.^[٢]

يجب مراقبة الأطفال المصابين بمتلازمة بيير روبن عن كثب لوجود مشاكل في تنفسهم، حيث يجب وضع الطفل الرضيع المصاب على بطنه بدلًا من ظهره، الأمر الذي يساعد في منع اللسان من الرجوع إلى الخلف نحو الحلق، وفي حال فشل هذه الطريقة في منع انسداد المجاري التنفسية يتم إدخال أداة كالأنبوب إلى داخل الأنف لإبقاء المجاري التنفسية مفتوحةً، وفي الحالات التي يكون فيها الانسداد أكبر من هذا قد يتم إدخال الأنبوب في حلق الطفل، أو في بعض الحالات النادرة يتم عمل فتحة جراحيًا في القصبة الهوائية من خلال عنق الطفل لمساعدته على التنفس.^[٢]

لإغلاق الحَنَكُ المَشْقوق يتم إجراء عملية جراحية بين عمر 12-18 شهرًا، ويجدر التنويه إلى أن الطبيب قد يؤجل الجراحة التصحيحية للسماح لها بالإغلاق وحدها مع نمو الطفل الطبيعي، ونادرًا ما يتم اللجوء إلى عملية جراحية لتحسين مظهر الفك؛ لأنّ الفك السفلي الصغير الظاهر عند الولادة ينمو في الغالب إلى حجم طبيعي عند وصول الطفل إلى عمر 18 شهرًا. ولعلاج المشاكل المتعلقة بتغذية الرضيع يمكن استخدام مجموعة من الرضّاعات الخاصة، وفي حال كانت شديدةً ولا يمكن حلها يمكن إدخال أنبوب للتغذية مؤقتًا للمساعدة في التغذية واكتساب الوزن.^[٢]

في حال كان الطفل يعاني من مشاكل في النطق يجب أن يخضع لعلاجه أو أن يتابعه أخصائي نطق، كما يمكن لطبيب الأنف والأذن والحنجرة متابعة المشاكل المرتبطة بالأذن والسمع، وقد يقترح تركيب أنابيب تصفية جراحيًا في حال تكرار حدوث عدوى في الأذن، وبما أن الفك السفلي صغير عند الأطفال المصابين بمتلازمة بيير روبن فإن مجموعةً من الجراحين وأطباء الأسنان والأخصائيين يعملون معًا، فمثلًا يراقبون ازدحام الأسنان والحرص على نموها واصطفافها بطريقة صحيحة، كما تكون الاستشارة الجينية مفيدةً للعائلات التي تملك أطفالًا مصابين بمتلازمة بيير روبن.^[٢]

أعراض متلازمة بيير روبن

تتضمن متلازمة بيير روبن حدوث تغيرات فيزيائيةً أثناء التطور، مما يؤدي إلى تغير في تشريح التجويف الفموي، ومن أهم أعراض الإصابة بها ما يأتي:^[٣]

• الحنك المشقوق.
• فك صغير جدًا مع ذقن صغيرة.
• تكرار الإصابة بالتهابات في الأذن.
• وجود فتحة صغيرة في سقف الحلق، والتي قد تتسبب بالاختناق أو ارتجاع السوائل من خلال الأنف.
• ظهور أسنان الطفل الرضيع عند ولادته.
• لسان الطفل الرضيع يكون كبيرًا مقارنةً بفكه.

أسباب حدوث متلازمة بيير روبن

يُعد سبب الإصابة بمتلازمة بيير روبن غير معروف حتى الوقت الحالي أو غير مفهوم بالكامل، لكن يُعتقد بصورة رئيسة أن هذه المتلازمة تبدأ بتطوّر فك صغير للجنين داخل الرحم، الأمر الذي يسبب منع سقف الحلق من الإغلاق خلال التطور الطبيعي، وإلى الآن لا يعلم العلماء لماذا يكون الفك صغيرًا في المقام الأول، لكن يعتقد البعض أن الأمر قد يكون جينيًا.

قد يمتلك بعض الأطفال المصابين بمتلازمة بيير روبن تاريخًا عائليًا من الإصابة بها أو بمشاكل أخرى مشابهة لها في حالات نادرة، ويتم فحص الأطفال المصابين بهذه المتلازمة لوجود مشاكل أخرى، مثل: اضطرابات القلب، والعين، والكلى، والعظام، إلا أنَّ معظم الأطفال المصابين لا يعانون من أي منها، ويمكن لمشاكل التنفس أن تحدث بعد الولادة نتيجة الفك المتراجع الذي يدفع اللسان إلى آخر الحلق متسببًا بضيق أو انسداد المجاري التنفسية.^[٤]

الاضطرابات الصحية المرتبطة بمتلازمة بيير روبن

يمكن أن تكون متلازمة بيير روبن موجودةً دون هذه الحالات المرضية، وتوصف في تلك الحالة بالمعزولة أو بسلسلة روبن بيير، وتشكل ما نسبته 20-40% من حالات الإصابة، ويتم وصفها بالسلسلة بدلًا من المتلازمة؛ لأن عدم تطور الفك بصورة كافية في البداية يُنتج سلسلةً من الأحداث قبل الولادة، والتي تتسبب بظهور بقيّة الأعراض والعلامات المرافقة لهذا الاضطراب، كما يمكن لبعض الأشخاص أن يصابوا بمتلازمة بيير روبن كجزء من متلازمة، الأمر الذي يعني وجود اضطرابت أخرى تصيب أعضاء وأنسجة مختلفة في الجسم، ومن أهم هذه المتلازمات ما يأتي:^[٥][٢][٦]

• خَلَلُ التَّنَسُّجِ الفَاتِل للأَطْرَافِ: هو خلل شديد يؤثر في تطور الهيكل العظمي والجهاز التناسلي بالإضافة إلى أعضاء أخرى في الجسم.
• متلازمة ستكلر: هي مرض نادر يصيب النسيج الضام، وغالبًا ما يؤثر في العيون، والأذنين، بالإضافة إلى الهيكل العظمي والمفاصل، وتتضمن أعراضه قصر النظر، وانفصال شبكية العين عن الطبقات التي تدعمها، إلى جانب فقدان السمع، وألم المفاصل، وقد تظهر لدى الأفراد المصابين بمتلازمة ستكلر أعراض من متلازمة بيير روبن، خاصّةً الفك السفلي صغير الحجم، ورجوع اللسان إلى آخر التجويف الفموي، بالإضافة إلى وجود فتحة غير طبيعية في سقف الحلق المعروفة بالحنك المشقوق.
• متلازمة الحنك والقلب والوجه: تسمّى أيضًا متلازمة دي جورج، وتتمثل هذه المتلازمة بفقدان جزء صغير من الكروموسوم 22، مما ينتج عنه طيف واسع من الاعتلالات والمشاكل، مثل: أمراض القلب الخَلقيّة، والاضطرابات في سقف الحلق، والاختلالات الوظيفة في جهاز المناعة، كأمراض المناعة الذاتية، وانخفاض مستويات الكالسيوم، بالإضافة إلى اختلالات هرمونية، مثل: المشاكل في الغدة الدرقية، ونقص هرمون النمو.

المراجع

1. ↑ "Pierre Robin Sequence", www.hopkinsmedicine.org, Retrieved 23-11-2019. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت ث ج ح} "Pierre Robin Sequence", rarediseases.org, Retrieved 23-11-2019. Edited.
3. ↑ "Pierre Robin sequence", medlineplus.gov, Retrieved 23-11-2019. Edited.
4. ↑ "Pierre Robin sequence (PRS)", www.rch.org.au, Retrieved 23-11-2019. Edited.
5. ↑ "Isolated Pierre Robin sequence", ghr.nlm.nih.gov, Retrieved 24-11-2019. Edited.
6. ↑ "Campomelic dysplasia", ghr.nlm.nih.gov, Retrieved 24-11-2019. Edited.