لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر؟

ما المقصود بمتلازمة داندي ووكر؟

متلازمة داندي ووكر هي من المتلازمات النادرة التي تؤثر في الدماغ، إذ تُصيب طفلًا واحدًا من بين 25000-35000 طفل وُلِد حيًّا، وتُعدّ هذه المتلازمة أكثر شيوعًا عند الإناث مقارنةً بالذكور، فما هي متلازمة داندي ووكر؟ ولماذا تحدث؟ وما أعراضها؟ وما طرق تشخيصها وعلاجها؟^[١][٢]

متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker syndrome) هي متلازمة تؤثر في نمو الدماغ، وتتضمن في المقام الأول المُخيخ، وهو الجزء الخلفي من الدماغ المسؤول عن تنسيق الحركة، والمساحات المليئة بالسوائل حوله، وتتميز بسمات تشريحية كلاسيكية، بما في ذلك نقص التنسّج في المخيخ، والتضخّم في الحفرة الخلفية، والإزاحة التصاعدية للحفرة القحفية الخلفية، والتوسّع الكيسي للبُطين الرابع.^[١][٢]

يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بدرجة كبيرة وأعراض حادّة، أو قد تتطور دون أن يلاحظها أحد، وتتضمن أعراضها التي تحدث غالبًا في مرحلة الطفولة المبكّرة التطور الحركي البطيء، والتضخم التدريجي في الجمجمة، أمّا عند الأطفال الأكبر سنًا فتظهر أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة، مثل: التهيّج، والتقيؤ، والصداع، والتشنجات، وقد أظهرت الدراسات أنّ معدل الوفاة عند الأطفال المصابين بمتلازمة داندي ووكر أكثر بما يقارب عشرة أضعاف مقارنةً بالأطفال الأصحاء، إلا أنه لحسن الحظ انخفضت نسبة الوفاة إلى النصف نتيجة إجراءات التصريف الجراحية.^[١][٢]

لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر؟

يعتقد الباحثون بحدوث هذه المتلازمة نتيجة الأسباب الآتية:^[٣]

• وجد الباحثون طفرات في عدد قليل من الجينات يُعتقد أنها تسبب حدوث متلازمة داندي ووكر، لكن هذه الطفرات تفسّر حدوث عدد قليل فقط من الحالات.
• ارتبطت متلازمة داندي ووكر أيضًا بالعديد من تشوهات الكروموسومات، فيمكن أن تكون هذه الحالة سمةً تميّز بعض الحالات التي توجد فيها نسخة إضافية من كروموسوم واحد في كل خلية، وهذا ما يُعرف بالتثلّث الصبغي، وغالبًا ما تحدث متلازمة داندي ووكر عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على الكرموسوم رقم 18، لكن قد تحدث أيضًا عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على كرموسوم 13، أو التثلث الصبغي على كرموسوم 21، أو على كرموسوم 9.
• يمكن أن ترتبط هذه الحالة أيضًا بحذف أو نسخ قطع من كروموسومات معينة في الخلايا، كما قد تكون متلازمة داندي ووكر سمةً من سمات المتلازمات الجينية التي تسبّبها الطفرات في جينات معينة، ومع ذلك في كثير من الأحيان قد لا يُعرَف سبب حدوثها.
• تشير الأبحاث إلى أنّ متلازمة داندي ووكر يمكن أن تنتج عن عوامل بيئية تؤثر في التطور المبكر قبل الولادة، فعلى سبيل المثال قد يكون تعرض الجنين للمواد والأدوية التي تسبب العيوب الخَلقية أحد أسباب تطور هذه الحالة.
• الأم المصابة بداء السكري أكثر عرضةً من الأم السليمة لإنجاب طفل مصاب بمتلازمة داندي ووكر.

ما أعراض متلازمة داندي ووكر؟

بالنسبة لمعظم الأشخاص تظهر أعراض متلازمة داندي ووكر عند الولادة أو خلال العامين الأولين من الحياة، إلا أنّ 10-20% من الأشخاص المصابين تظهر عليهم الأعراض في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ المبكر، وتختلف أعراض متلازمة داندي ووكر من شخص إلى آخر، إلا أن مشكلات النمو في مرحلة الرضاعة وزيادة محيط الرأس بسبب استسقاء الرأس قد تكون العلامات الأولى أو الوحيدة للحالة، وتتضمن الأعراض الشائعة الأخرى ما يأتي:^[٤]

• بطء التطور الحركي: إذ يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة داندي ووكر من تأخّر في تطور المهارات الحركية، مثل: الزحف، والمشي، والتوازن، وغيرها من المهارات الحركية التي تحتاج إلى تنسيق أجزاء الجسم.
• التوسيع التدريجي للجمجمة وانتفاخها في قاعدتها: يمكن أن يسبب تراكم السوائل أيضًا زيادة الضغط في الجمجمة، وعلى الرغم من صعوبة اكتشاف هذه الأعراض عند الأطفال، إلا أن الأطفال الأكبر سنًا قد يعانون من التهيج، وسوء الحالة المزاجية، وضعف الرؤية، والتقيؤ.
• الحركات التشنجية غير المنسقة، وتيبس العضلات والتشنجات: إنّ عدم القدرة على التحكم بالحركات أو التوازن أو أداء المهام المنسقة قد يشير إلى وجود مشكلات في تطور المخيخ.

فإذا ظهرت على الطفل أي من الأعراض المذكورة أعلاه يجب الاتصال بالطبيب على الفور، كما يجب التأكد من تسجيل أعراض الطفل، ومتى بدأت، وشدّتها، وأي تقدّم ملحوظ، وإحضار هذه الملاحظات للطبيب، كما قد تترافق متلازمة داندي ووكر مع مجموعة من التشوهات الجسدية، منها ما يأتي:^[٤]

• تطوّر محدود للمخيخ الدهليزي أو عدمه، وهو الجزء المركزي من المخيخ.
• تطور محدود للجانبين الأيمن والأيسر من المخيخ.
• تضخم البطين الرابع، وهو مساحة صغيرة تسمح للسائل بالتدفق بين الأجزاء العلوية والسفلية في الدماغ والحبل الشوكي.
• تشكّل تراكيب كبيرة تشبه الكيس في قاعدة الجمجمة، في المكان الذي يوجد فيه جذع الدماغ والمخيخ.

كيف يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر؟

يمكن أن يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة، كما يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم الآفات والمضاعفات الناتجة عن هذه المتلازمة، فقد يستخدم تقييم التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الولادة لتأكيد التشخيص والحصول على معلومات أكثر تفصيلًا عن حالة المصاب.^[٢]

كيف تُعالَج متلازمة داندي ووكر؟

على الرغم من أنّ بعض حالات متلازمة داندي ووكر قد تتداخل مع الحياة اليومية للمصاب، إلا أنّ الحالات الأخفّ لا تحتاج إلى علاج دائمًا، فالعلاج يعتمد على شدة مشكلات النمو والتنسيق التي يعاني منها المصاب، وتتضمن خيارات العلاج الشائعة لمتلازمة داندي ووكر ما يأتي:^[٤]

• الغرس الجراحي للتحويلة في الجمجمة: فإذا كان الطفل يعاني من زيادة الضغط داخل الجمجمة فقد يوصي الأطباء بإدخال تحويلة، وهي أنبوب صغير في الجمجمة للمساعدة في التخفيف من الضغط، ويقوم هذا الأنبوب بتصريف السوائل من الجمجمة ونقلها إلى مناطق أخرى من الجسم حيث يمكن امتصاصه بسهولة.
• العلاجات المختلفة: قد يساهم التعليم الخاص والعلاج المهني وعلاج النطق والعلاج الطبيعي الطفل المصاب بمتلازمة داندي ووكر في السيطرة على المشكلات المرتبطة بمتلازمة داندي ووكر، ويجب التحدث مع طبيب الأطفال حول العلاجات الأكثر فاعليّةً المناسبة للطفل، ويعتمد استخدام العلاجات الأخرى على شدة الضرر الذي تسببه متلازمة داندي ووكر ووجود عيوب خَلقية أخرى مرافقة.

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت} "Dandy-Walker Syndrome Information Page", ninds.nih, Retrieved 4-8-2020. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت ث} Dr Anjum Gandhi (29-9-2015), "Dandy-Walker Syndrome"، patient.info, Retrieved 4-8-2020. Edited.
3. ↑ "Dandy-Walker malformation", ghr.nlm.nih,4-8-2020، Retrieved 4-8-2020. Edited.
4. ^ ^{أ ب ت} Elizabeth Molina Ortiz, MD, MPH (11-5-2020), "An Overview of Dandy-Walker Syndrome"، verywellhealth, Retrieved 4-8-2020. Edited.