ما هو مرض البرص

مرض البرص

يحدث مرض البرص عندما تكون كمية صبغة الميلانين في شعر الشخص، أو عينيه، أو بشرته قليلة جدًا، أو معدومة، ويجعل البرص بشرة الشخص أفتح بكثير مقارنةً بغيره من أفراد العائلة، أو الأشخاص في البيئة المحيطة به، وقد يواجه المصاب بالبرص أيضًا مشكلات بالرؤية، مثل؛ العمى القانوني، ولا يوجد علاج لهذه الحالة الصحية، لكن يمكن أن يساعد القيام ببعض التغييرات في نمط حياة الشخص على البقاء بصحة جيّدة، وعيش حياة طبيعية.^[١]

أنواع مرض البرص

تؤدي العيوب المختلفة في الجينات إلى وجود أنواع عديدة من البرص، والتي تتضمن ما يأتي:^[٢]

• البَرَص الجلدي البصري: يؤثر هذا النوع من البرص على الجلد والشعر والعينين، ويوجد عدة أنواع فرعية منه، وهي:
  • البَرَص الجلدي البصري الأول: ويكون ناتجًا عن خلل في إنزيم تايروسيناز، ويوجد نوعان من هذا الإنزيم؛ البَرَص الجلدي البصري الأول (أ)، وتكون صبغة الميلانين لدى المصابين به معدومة كليًا، مما يؤدي إلى ظهورهم بشعر أبيض، وبشرة باهتة للغاية، وعينين فاتحتين، أمّا النوع الثاني فهو البَرَص الجلدي البصري الأول (ب)، وتكون كمية الميلانين لدى الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع قليلةً للغاية، ولديهم بشرةً فاتحة اللون، وشعر فاتح، وعينين فاتحتين.
  • البَرَص الجلدي البصري الثاني: يُعدُّ أقل حدةً من النوع الأول، ويكون ناتجًا عن وجود خلل في جين OCA2 الذي يؤدي إلى انخفاض إنتاج الميلانين، ويولد الأشخاص الذين لديهم هذا النوع بلون البشرة والجلد فاتحًا، وقد يكون شعرهم أصفر أو أشقر أو بنيًا فاتحًا، وينتشر بنسبة أكبر بين الأشخاص من أصل أفريقي، والشعوب الأصلية في أمريكا.
  • البَرَص الجلدي البصري الثالث: ينتج عن خلل في جين TYRP1، وعادة ما يصيب الأشخاص ذوي البشرة الداكنة، وتكون بشرة هؤلاء الأشخاص بُنّية محمرّة، ولديهم عينان بلون عسلي أو بني، وشعر محمر.
  • البَرَص الجلدي البصري الرابع: وينتج عن خلل في بروتين SLC45A2، ويؤدي لإنتاج أدنى حد من الميلانين، وينتشر بنسبة أكبر بين الأشخاص من أصل شرق آسيوي، وتكون الأعراض لدى الأشخاص المصابين بهذا النوع مشابهة للأعراض لدى الأشخاص الذين يعانون من البَرَص الجلدي البصري الثاني.
• المهق العيني: يصيب هذا النوع من المهق الذكور في معظم الحالات، وينتج عن طفرة جينية في الكروموسوم X، ويؤثر على العينين؛ إذ يكون لدى الأشخاص المصابين بهذا النوع، لون شعر وبشرة وعيون طبيعي، لكنّ قزحية العين لديهم شفافة.
• متلازمة هيرمانسكي بودلاك: تنتج هذه المتلازمة بسبب وجود خلل في أحد الجينات الثمانية، وتعدّ من الأنواع النادرة للمهق، وتتشابه أعراضها مع أعراض البَرَص الجلدي البصري، وتكون مصاحبة لاضّطرابات في الرئة، أو الأمعاء، أو اعتلال خثري.
• متلازمة شدياق هيغاشي: وتنتج عن خلل في جين LYST، وهي حالة نادرة الحدوث أيضًا، وتسبب أعراض مشابهة لأعراض البَرَص الجلدي البصري، ولكنها قد لا تؤثر في مناطق الجلد كافة، فعادة ما يكون لون الشعر بني أو أشقر مع لمعة فضية، ويكون الجلد باللون الأبيض الكريمي المائل إلى الرمادي، ويعاني المصاب من خلل في خلايا الدم البيضاء، ممّا يزيد من خطر العدوى لديهم.
• متلازمة جريسيلي: وهي اضطراب وراثي نادر للغاية، وتكون ناتجة عن عيب في أحد الجينات الثلاثة، وتحدث لدى المصابين بالمهق، واضطرابات المناعة؛ اضطرابات عصبية، وعادة ما تؤدي إلى الوفاة خلال العقد الأول من العمر.

أعراض مرض البرص

يوجد العديد من الأعراض المصاحبة للإصابة بالبرص، وسنوضح الأعراض بشيء من التفصيل كما ياتي:^[٣]

• الجلد: عادةً ما يكون الشخص المُصاب بالبرص ذو بشرة فاتحة، وشعر أبيض مقارنةً بغيره من الأشخاص في محيطه، ويمكن أن يتدرج لون الجلد والشعر من الأبيض إلى البني، كما يمكن ألّا يتغير لون الجلد لدى بعض الأشخاص المصابين بالبرص، أو قد يزيد أو يقل إنتاج الميلانين في الجسم أثناء فترة الطفولة أو المراهقة، ممّا يؤدي إلى تغير لون الجلد كثيرًا لديهم، ومع التعرض لأشعة الشمس قد تتطور أحد الأعراض الآتية لدى بعض الأشخاص:
  • النمش.
  • الشامات التي تكون إما بصبغة، أو دون صبغة، وتظهر باللون الزهري.
  • بقع كبيرة تشبه النمش.
  • حروق الشمس.
• الشعر: يمكن أنّ يتدرج لون الشعر من الأبيض إلى البني، وقد يكون لون الشعر للأشخاص المصابين بالبرص من أصل أفريقي أو آسيوي، أصفر أو أحمر أو بني، ويمكن أنّ يصبح لون الشعر أغمق عند بداية فترة البلوغ، أو مع التقدم بالعمر، أو بسبب التعرض للمعادن الموجودة في الماء والبيئة.
• لون العين: يمكن أنّ يتراوح لون العين من الأزرق الفاتح إلى البني، وغالبًا ما تكون الرموش والحواجب باهتة اللون، وقد يتغير اللون مع التقدم بالعمر، وتكون قزحية العين شفافة إلى حد ما، بسبب عدم وجود صبغة فيها، ممّا يعني أنّها لا يمكن أنّ تمنع الضوء كله من دخول العين؛ لذا قد تبدو العيون ذات الألوان الفاتحة بلون أحمر عند تعرضها للضوء.
• الرؤية: يُعدّ ضعف البصر من أبرز المشكلات التي تصيب جميع الأشخاص المصابون بالبرص، وقد تتصمن مشاكلات أخرى في العين ومنها ما يلي:
  • حركات الرّأس المختلفة لمحاولة تقليل حركات العين اللّاإرادية ولتوفير رؤية أفضل.
  • الحول؛ وفيه لا يستطيع الشخص إبقاء كلتا عينيه أو تحريكهما في نفس الاتجاه.
  • قصر النظر الشديد، أو طول النظر الشديد.
  • اللّابؤرية، إذ يكون بوجود انحناء غير طبيعي للسطح الأمامي للعين أو في العدسة داخل العين، ممّا يسبب غباش الرؤية.
  • نمو غير طبيعي للشبكية، ممّا يؤدي إلى انخفاض مستوى الرؤية.
  • انحراف العصب البصري.
  • العمى القانوني، أو العمى الكامل.
  • الرأرأة، والتي تتضمن حركة سريعة للعين ذهابًا وإيابًا.
  • سوء إدراك للعمق.
  • حساسية للضوء.

تشخيص البرص

تظهر الإصابة بالبرص منذ الولادة، إذ يكون لون شعر وجلد أطفل أفتح من أشقاؤه ووالديه بكثير، بالإضافة إلى ظهور بقع بيضاء على الجلد، كما يتضمن التشخيص الفحص البدني السريري، ومقارنة لون جلد الطفل وشعره مع عائلته، بالإضافة إلى ذلك يعتمد التشخيص علىالفحوصات الآتية:^[٣][٤]

• مراجعة التاريخ الطبي للطفل بما في ذلك؛ وجود نزيف لا يتوقف، كدمات مفرطة أو عدوى غير متوقعة.
• فحص العين بدقة؛ إذ يتضمن الفحص تقييم الرَأرَأة، والحوَل، ورهاب الضوء المحتمَلَين، كما يستخدم الطبيب أداة لفحص الشبكية بصريًّا واكتشاف أيّ علامات على وجود تطور غير طبيعي.
• الاستشارة الوراثية في تحديد نوع البرص ووراثته.

علاج مرض البرص

يعدّ البرص من الحالات الصحية الوراثية التي لا يمكن علاجها؛ لذا يكون الهدف من العلاجات المختلفة هو منع الأعراض الناتجة عن المرض، أو السيطرة عليها، أو علاج الحالات التي تنتج عنه، فمثلًا يمكن علاج الحول المرتبط بالبرص في الكثير من الحالات، إما من خلال الجراحة التي قد تقلل من ملاحظته أو استخدام النظارات الطبيبة لتصحيحه، كما يمكن علاج الرأرأة من خلال إجراء جراحي لعضلات العين لتقليل الاهتزاز المسبب له، واستخدام وسائل أخرى لرؤية الأشياء البعيدة بشكل أفضل، كما يمكن استخدام النظارات الملونة أو العدسات اللاصقة للتخفيف من حساسية العين للضوء، ويمكن للأشخاص المصابين بالبرص تناول بعض الأدوية؛ إذ قام الباحثون باختبار الأدوية على الأشخاص المصابين بالمهق للمساعدة في تعزيز أصباغ الشعر والجلد وتحسين الرؤية، وأظهرت دراسة تجريبية صغيرة أنّ عقار النيتنينون، قد يساعد في رفع مستوى الميلانين لجعل لون الشعر والجلد أغمق قليلًا، لكن لم يكن له أيّ تأثير على الرؤية لديهم.^[٥][٦]

المراجع

1. ↑ "What Is Albinism?", www.webmd.com, Retrieved 14-10-2019. Edited.
2. ↑ Rose Kivi and Matthew Solan (29-3-2018), "Albinism"، www.healthline.com, Retrieved 14-10-2019. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Albinism", www.mayoclinic.org,7-4-2018، Retrieved 14-10-2019. Edited.
4. ↑ "Albinism Diagnosis", news-medical, Retrieved 09-11-2019. Edited.
5. ↑ "What Is Albinism?", www.webmd.com, Retrieved 14-10-2019. Edited.
6. ↑ Tim Newman (18-7-2018), "Everything you need to know about albinism"، www.medicalnewstoday.com, Retrieved 22-10-2019. Edited.