ما هو مرض التعظم النادر؟

مرض التعظم النادر

مرض التعظم النادر (FOP) أو خلل التنسج الليفي المعظم المترقي أو ما يُسمّى خلل التنسج الليفي المعظم المستفحل، ويشار إليه أحيانًا بـ(متلازمة الرجل الصخرة)، وهو من الأمراض الوراثية النادرة جدًا التي تصيب النسيج الضام في أجزاء الجسم كلها، ويتمثل هذا المرض في نمو النسيج العظمي في أماكن من غير الطبيعي نمو العظم فيها؛ مثل: الأربطة والأوتار والعضلات الهيكلية، إذ يؤدي إلى تحول النسيج العضلي والنسيج الأوتار والأنسجة الضامة لنسيج عظمي، وهذا يؤدي إلى انغلاق المفاصل تدريجيًا الذي يجعل الحركة صعبة أو مستحيلة. وتحدث معظم حالات مرض التعظم نتيجة طفرة جينية، وهذه الطفرة في الجين المسؤول عن تكوين المُسمى البروتين المورفوجيني العظمي (BMP)، وهذه الطفرة تحدث أثناء تكوين الهيكل العظمي في الجنين وبعد الولادة الطفل. ^[١]

أعراض مرض التعظم

تبدأ الأعراض مبكرًا؛ أي عند الولادة فيولد الطفل بإصبع القدم الكبيرة أقصر من الطبيعي في كلتا القدمين، ويبدو منحنيًا باتجاه الأصابع الأخرى، وفي بعض الحالات المشكلة نفسها في إبهام اليد، وأحد الأعراض الأساسية استبدال الأنسجة الرخوة بأنسجة عظمية، فتظهر كالكتل السرطانية في الظهر والرقبة والأكتاف، ويصاحبها ألم شديد لحين تحوّل النسيج العادي لنسيج عظمي، وهذه النوبات تكرر من عمر الطفولة وترافقه طوال حياته. وتتكرّر هذه النوبات عند حدوث أي جرح في الأنسجة أو حدوث عدوى فيروسية، فقد يعاني المريض من صعوبة إجراء أي عملية جراحة أو حتى حقن إبرة بسيطة، وتحدث نوبات مرض التعظم وتستمر 6-8 أسابيع المصاحبة لآلام شديدة وانتفاخات، وتصلب المفاصل، وشعور بعدم الإرتياح، وقد يرافقها أيضًا ارتفاع طفيف في درجة حرارة الجسم.^[٢]

مضاعفات مرض التعظم

تكمن مضاعفات المرض في استمرار الانتفاخات في أجزاء الجسم كلها، وتكّون العظم مكان الأنسجة فتبدأ صعوبة الحركة في الجسم كله، وتبدأ أعراض صعوبة التنفس جرّاء تأثر الرئتين، ويعاني الشخص من صعوبة تناول الطعام، وعدم امتصاص الطعام المهضوم من الجهاز الهضمي بشكل كامل، وقد يختل توازن المريض، وتبدأ صعوبات التكلم، وبعض المرضى يعانون من انحناء الظهر وتقوسه وفقد مرونته، ويصبح المريض معرّضًا أكثر للالتهابات والعدوى، وقد يعاني مريض التعظم من مشكلات القلب.^[٢]

هل هنالك علاج لمرضى التعظم؟

للأسف لا يوجد علاج مخصص للشفاء من مرض التعظم، والحل الجراحي قد يزيد الأمر شدة، وربما يزيد من نمو العظام مكان العملية الجراحية، والنسيج العظمي الجديد لا يزول وحده، لكن قد يصف الطبيب بعض الأدوية التي تقلل وتبطئ من نمو العظام الجديدة، وأيضًا يصف الطبيب أدوية مسكنة ومضادة للالتهابات التي ترافق نوبات المرض، ولسوء الحظ هذا المرض يزيد شدة مع العمر، لكن قد تختلف سرعة تطور هذا المرض من شخص لآخر، فقد يعيش المريض دون أي نوبات مرضية لشهور أو سنوات دون نمو أي نسيج عظمي جديد، ^[٣] ومن الأدوية المستخدمة في تخفيف من تطور المرض الكورتيكوستيرويدات التي تخفف الالتهابات والآلام خلال نوبات المرض.^[٢]

نصائح لمرضى التعظم

قد يحتاج مريض التعظم عناية ومعاملة خاصة خلال مرحلة نوبات المرض، وعند تطوره لمراحل متقدمة ومن الأمور الواجبة مرعاتها ما يأتي:^[١]

• تجنب أي خزعات تتطلب استخدام أدوات طبية تخترق أنسجة الجسم؛ إذ إنّها تزيد من نمو النسيج العظمي.
• تجنب الإبر العضلية لأي سبب كان.
• منع إبر التخدير الموضعية التي تستخدم خلال علاج الأسنان قدر الإمكان، وتجنب أي شي يؤثر في الفك.
• حماية المريض من الانزلاقات أو السقوط، إذ إنّ مكان الإصابة قد يتحوّل إلى نسيج عظمي.
• محاولة حماية المريض من أي عدوى فيروسية وإن كانت بسيطة، فربما تزيد من فرصة النوبات المرضية.
• احتمال إعطاء المريض مضادات حيوية بشكل مستمر للحماية من العدوى البكتيرية التي قد تزيد من نوبات المرض وتطوره.
• استخدام أحذية والمعدات معينة خاصة تساعد في تسهيل حركة المريض.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Fibrodysplasia Ossificans Progressiva", rarediseases.org, Retrieved 6-5-2020. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} "What Is Fibrodysplasia Ossificans Progressiva?", www.webmd.com,8-10-2018، Retrieved 6-5-2020. Edited.
3. ↑ "Fibrodysplasia Ossificans Progressiva", www.ucsfbenioffchildrens.org, Retrieved 6-5-2020. Edited.