ما هو مرض الفقاع؟

مرض الفقاع

مرض الفقاع (Pemphigus) أحد الاضطرابات المُسبِّبة لتكوين بثرات أو تقرحات على الجلد أو الأنسجة المخاطية في الجسم؛ مثل: الأنسجة المخاطية المبطِّنة للفم والمناطق التناسلية، ويصيب الفقاع الأشخاص في أي مرحلة عمرية، لكن غالبًا ما يُصيب الأشخاص البالغين متوسطي السن أو كبار السن، وهو مرض مزمن قد يهدد الحياة إذا لم يُعالَج المصاب به والتحكم بعوارضه من خلال الأدوية، ومن أهم ميزات هذا المرض أنّ هذه البثرات تنفجر بسهولة، وحدوث تقرحات مفتوحة، وقد تُصاب هذه التقرحات بالعدوى.^[١]

أنواع مرض الفقاع

هناك أنواع عديدة من مرض الفقاع ، ومن أكثر أنواعه حدوثًا الفقاع الشائع (Pemphigus Vulgaris)،^[١]، ويبدأ بتكوّن البثور في الفم، ثم بعد عدة أسابيع أو أشهر تنتقل الإصابة إلى الجلد، وتتكوّن هذه البثور ثم تتحوّل إلى تقرحات مؤلمة في الفم، وعندها تؤدي إلى صعوبة في الأكل والشرب وتنظيف الأسنان مع تطور المرض وعدم علاج المصاب بعوارضه قد ينتقل إلى الجهاز الهضمي، والتناسلي، والأنف، والحلق.^[٢]

أمّا النوع الثاني فهو الفقاع المتوسف (Pemphigus foliaceus) والذي يحدث على الصدر والكتفين والظهر، لكنّه لا يُسبِّب تقرحات في الفم، وهذه التقرحات أكثر إيلامًا ومُسبِّبة للحكة أكثر من النوع الأول.^[١]

عوارض مرض الفقاع

من أهم العوارض التي تميز هذا المرض الآتي:^[٣][٤]

• ظهور بثور مؤلمة تبدأ بالفم أو على مناطق بالجلد مع شعور بالحكة فيها في بعض الأحيان.
• تقشير الجلد مكان البثور، وهذه البثور سهلة الكشط وتخرج السوائل منها، وتصبح أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
• ظهور تقرحات بالقرب من الطبقة السطحية للجلد تظهر وتختفي.

أسباب مرض الفقاع

يُعدّ مرض الفقاع أحد أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها جهاز المناعة أنسجة الجسم وخلاياه السليمة عن طريق الخطأ، إذ يكوّن أجسامًا مضادة ضد بروتين معين موجود في الجلد والأنسجة المخاطية، وهذا البروتين هو ديسموجلين (Desmogleins) المسؤول عن ربط خلايا الجلد بعضها ببعض وجعلها متماسكة، وبالتالي عند تكوّن أجسام مضادة ضد هذا البروتين يؤدي إلى إنفصال الخلايا بعضها عن بعض وتجمع السوائل بين طبقات الجلد، وتتكوّن البثور نتيجة ذلك، وهو السبب الأكثر شيوعًا لحدوث هذا المرض.

وفي حالات نادرة قد يؤدي تناول بعض الأدوية إلى الإصابة بهذا المرض؛ مثل: أدوية علاج ارتفاع ضغط الدم، وتتضمن كابتوبريل(Captopril)، بالإضافة إلى البنيسيلامين (Penicillamine) وهو دواء يُستخدم في عدة حالات مرضية للتخلُّص من بعض المواد الموجودة في الدم، وبعض المضادات الحيوية؛ مثل: المضادات الحيوية من عائلة السيفالوسبورين (Cephalosporin)، وريفامبين (Rifampin)، وربما تُسبِّب بعض الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDS) الإصابة بالفقاع.^[٥] وتُذكَر بعض العوامل التي ترفع من خطر الإصابة بالفقاع على النحو الآتي:^[٥]

• العوامل الوراثية عند بعض الأشخاص التي تُبدي استعدادًا لديهم لحدوث المرض.
• العمر؛ إذ إنّه يظهر غالبًا بين عمرَي 50-60 سنة.
• الإصابة ببعض أمراض المناعية الذاتية الأخرى؛ مثل: الوهن العضلي (Mysthenia gravis')، وورم الغدة الزعترية.

تشخيص مرض الفقاع

يُشخّص الإنسان مصابًا بهذا المرض من خلال السيرة المرضية وبعض الفحوصات التي تتضمن:^[٤]

• الفحص السريري، واكتشاف وجود بثور أو جلد سهل التقشير، وهذه علامة مهمة للمرض.
• أخذ خزعة من الأنسجة المتضررة، والكشف عن وجود مجموعة من الأجسام المضادة فيها.
• فحوصات الدم لمعرفة نوع الجسم المضاد الذي أدّى إلى الإصابة بالمرض.

علاج مرضى الفقاع

الفقاع مرض مزمن طويل المدى لا يمكن علاج المصاب به، لكن يتحكم الطبيب ببعض العوارض والمضاعفات التي قد تنتج منه وتزيد من شدة الحالة المرضية للمريض، ومن هذه العلاجات:^[٣][٥]

• الأدوية المثبطة لجهاز المناعة وأدوية الكورتيكوستيرود -الكورتيزون-، التي تؤخذ لتثبيط جهاز المناعة، وبالتالي التقليل من تكوّن الأجسام المضادة والتحكم بظهور البثور والوصول إلى المرحلة التي تختفي فيها العوارض، وعند تخفيض الجرعة من هذا الدواء إلى أقل حد حتى يمنع ظهور بثور جديدة، وفي بعض الأحيان قد تُوصَف أدوية أخرى مثبطة لجهاز الناعة للمساعدة في إبقاء جرعة أدوية الكورتيكوستيرويد منخفضة؛ لأنّ أخذ أدوية كورتيكوستيرود لمدة طويلة تُعرّض الشخص لآثار جانبية عديدة.
• المضادات الحيوية، ومضادات الفطريات، ومضادات الفيروسات لمنع ظهور العدوى البكترية والفطرية جرّاء كشط هذه البثور، وتعرّضها للعوامل الخارجية التي قد تؤدي إلى الإصابة بالتهابات فيها.
• التغذية عن طريق الوريد في حال كانت البثور شديدة في الفم وتمنع تناول الطعام، وقد يُضطّر المصاب إلى استخدام وصلة وريدية للتغذية.
• استخراج البلازما (Plasmapheresis) من المريض في الحالات الشديدة، وتُزال من خلالها بلازما المريض من الدم، وتُستبدَل بلازما من المتبرع بها، وبالتالي إزالة الأجسام المضادة التي تهاجم الجلد، لكنها تُعدّ من العلاجات المكلفة.
• علاج الجروح الناتجة في الحالات الشديدة، وقد يحتاج المريض إلى البقاء في المستشفى لعلاج المصاب بالجروح الناتجة من فتح هذه البثورفي الحالات الشديدة، وعند علاجها؛ مثل: علاج الحروق وإعطاء محاليل بالوريد في حال الخسارة الكبيرة من السوائل عن طريقها، وأدوية مسكنة لتجنب الألم.

مضاعفات مرض الفقاع

تظهر المضاعفات مع زيادة حدة المرض، وتتضمن الآتي:^[١]

• عدوى الجلد.
• حدوث التهابات بالدم(Sepsis) الناتجة من إنتقال العدوى من الجلد ووصولها إلى الدم.
• سوء التغذية في حالة الالتهابات الشديدة في الفم والتي تؤدي إلى صعوبة في تناول الطعام.
• حدوث أثار جانبية لبعض الأدوية؛ مثل: ارتفاع ضغط الدم.
• الوفاة في حال عدم أخذ العلاج وعدم التحكم بعوارض المرض.

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت ث} "Pemphigus", mayoclinic, Retrieved 2020-8-1. Edited.
2. ↑ "Pemphigus vulgaris", nhs, Retrieved 2020-8-1. Edited.
3. ^ ^{أ ب} Jacquelyn Cafasso (2018-12-7), "Pemphigus Vulgaris"، healthline, Retrieved 2020-8-1. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "Pemphigus", clevelandclinic, Retrieved 2020-8-1. Edited.
5. ^ ^{أ ب ت} "Pemphigus vulgaris", rarediseases, Retrieved 2020-8-1. Edited.