ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

الجلد

يُعد الجلد أول خط دفاع في الجسم تجاه العوامل الخارجية والحرارة وأشعة الشمس، ويتكون الجلد من ثلاث طبقات رئيسية أولها البشرة التي تمنح الجلد لونه بسبب تواجد الخلايا الميلانينية فيها، كما أنها تشكل حاجزًا يقاوم فقدان الماء من الجسم، ثم تأثي طبقة الأدمة وهي الطبقة الأكثر متانةً والتي تتكون من النسيج الضام، ويُعد النسيج الشحمي والذي يعرف بالطبقة الثالثة من الجلد النسيج الأعمق، يتعرض الجلد لعدة أمراض بسبب العوامل البيئية الخارجية وقد تصيبه أمراض وراثية، ومن أكثر الآفات الجلدية شيوعاً الطفح والإكزيما، ويُعد مرض انحلال البشرة الفقاعي أحد الأمراض التي تصيب الجلد، وسيتم الإجابة عن سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" في هذا المقال.^[١]

ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

عند الإجابة عن سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" من المهم التأكيد على أنه أحد الأمراض الوراثية النادرة التي قد تصيب الجلد ويظهر في سن الطفولة، وينتج عنها ظهور بثور على سطح الجلد أو في بعض الحالات الخطيرة قد تظهر هذه البثور داخل الجسم في أماكن مثل الفم والمعدة، كرد فعل على أي مخرش للجلد كالحرارة، الفرك أو أي خدش بسيط، وللأسف يعد واحدًا من الأمراض التي لا يتوافر لها علاج حاليًا، ويتركز العلاج على العناية بالفقاعات ومحاولة عدم ظهور فقاعات جديدة، وتظهر الفقاعات على الجلد في مرحلة المشي عند الطفل الصغير وممارسة الأنشطة البدنية، ويتركز ظهورها في مناطق الإحتكاك خاصةً في القدمين والركبتين، وقد ينتقل المرض بصفة سائدة من خلال إصابة أحد الأبوين، أو بصفة متنحية لأن أحد الوالدين حامل لهذه الطفرة وقد تظهر الطفرة لأول مرة عند هذا الشخص في العائلة، وفي الإجابة عن سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" من المهم التحدث عن الأعراض التي يشكو المريض منها والتي تتضمن:^[٢]

• صعوبة في البلع بسبب الألم المرافق للفقاعات، ومن المهم مراجعة الطبيب فورًا في حال وجود صعوبة في البلع أو التنفس وعند الشعور بارتفاع درجة حرارة الجسم وانبعاث رائحة كريهة من الفقاعات لأن هذه الأعراض ترجح وجود التهاب.
• جلد هش ضعيف يسقط بسهولة خاصةً في اليدين والقدمين.
• تقرحات في فروة الرأس ومناطق خالية من الشعر.
• الإصابة بمشاكل في الأسنان مثل تسوس الأسنان.
• ظهور أظافر سميكة.
• حكة مؤلمة في الجسم.

أنماط مرض انحلال البشرة الفقاعي

بعد الإجابة عن سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" لا بد من التحدث عن أنماطه، إذ يوجد عدة درجات للإصابة بمرض انحلال البشرة الفقاعي بحسب المكان الذي يحدث فيه مكان الإصابة، وفيما يأتي بيان لأهم هذه الأنماط:^[٣]

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط: وهو النوع الأكثر شيوعًا، يظهر في سن مبكرة عند الأطفال ويؤثر بشكل رئيسي على راحة اليدين وأخمص القدمين.
• انحلال البشرة الفقاعي الوصليّ: يظهر عند الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أكثر عمقًا من النمط الأول، لذا تكون هذه الفقاعات أكثر مقاومةً للتمزق.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثليّ: في هذا النمط يحدث غياب في الكولاجين أو يكون مضطربًا في عمله، مما يعني انعدام الإتصال بين طبقات الجلد.
• متلازمة كيندلر: يظهر في هذه المتلازمة فقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ويحدث لدى المصابين بها تغيرات في لون الجلد عند التعرض للشمس.
• انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: يحدث ظهور للفقاعات في اليدين والقدمين وفي الأغشية المخاطية للفم.

علاج مرض انحلال البشرة الفقاعي

يعد مرض انحلال البشرة الفقاعي مرض وراثي، ووجود تاريخ عائلي للإصابة بالمرض يزيد ذلك من احتمالية حصوله عند الأطفال، لذا كان من الصعب علاجه، ويتركز علاجه على المحافظة على الجلد ومنع حدوث التهابات أو مضاعفات، بالإضافة لذلك يحتاج هؤلاء المرضى للدعم العاطفي بسبب التأثيرات النفسية للمرض عليهم، وفي سياق الحديث حول سؤلب: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" هناك بعض الخطوات التي يجب اتباعها في علاج هذا المرض:^[٤]

• من المهم إطلاع الأهل على كيفية التعامل مع الفقاعات التي تظهر على الجلد، ووصف مضادات حيوية في حال وجود أي إنتان في الفقاعة.
• يصف الطبيب بعض الضمادات الخاصة والتي لا تلتصق على الجلد خشية تهتك البشرة.
• في حال حدوث تهتك في الجلد وصعوبة التئامه يمكن القيام بتطعيم الجلد.
• قد يحدث تندب في كل مكان تتمزق فيه الفقاعة مما يؤدي إلى حدوث تغيير في الأنسجة العضلية، لذا من المهم اللجوء للجراحة لفك هذه التغييرات.
• تسكين الألم عن طريق تناول الأدوية المسكنة للألم.
• إجراء عملية توسيع المريء في حال تسببت الفقاعات في صعوبة بالبلع.

مضاعفات مرض انحلال البشرة الفقاعي

من المهم في الإجابة عن سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟" الحديث عن مضاعفات المرض، إذ يُحدث تمزق الفقاعات تعريةً للجلد وتعريضه لشتى أنواع المخرشات والجراثيم، ومعظم الإختلاطات والمضاعفات سوف تنتج بسبب ذلك لذا كان من المهم الإهتمام بنظافة الفقاعات في حال تمزقها وتجنب حصول فقاعات جديدة، ومن أهم مضاعفات هذا المرض:^[٢]

• العدوى الجرثومية والتي تحدث بسبب تقرح الجلد.
• إنتان الدم والذي يحدث بسبب دخول الجراثيم للدم ويتسبب بأضرار لعدة أعضاء.
• التحام أصابع القدمين وحدوث تغيرات في المفاصل والتي قد تتسبب في اضطراب وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
• ضعف في الوارد الغذائي بسبب القرحات الفموية، مما يجعل المريض معرضًا لفقر الدم بعوز الحديد، ويتسبب فقر الدم ببطء التئام الجروح ونقص في النمو عند الأطفال.
• من المحتمل حدوث الإمساك، فقد تصيب الفقاعات المنطقة الشرجية فبالتالي يمتنع المريض عن التغوط بسبب الألم، كما أن نقصان تناول السوائل والأطعمة الغنية بالألياف قد يكون السبب في ذلك.
• يعد هذا المرض أحد الأسباب التي قد تنتهي بحدوث سرطان الجلد الحرشفي.

وبعد الإنتهاء من الإجابة على سؤال: "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟"، يجب ذكر بعض النصائح للتعامل مع الطفل المصاب، منها: التعامل اللطيف مع الطفل المصاب ووضعه في وقت النوم على مادة ناعمة كالقطن، والمحافظة على جو بارد ورطب محيط بالطفل مع دهن مواد الترطيب على جسم الطفل بلطف، واختيار ملابس ناعمة لا تؤذي جسمه، والإهتمام بقص أظافر الطفل باستمرار لتجنب الخدوش والعدوى، والإهتمام بنفسية الطفل ومحاولة جعله اجتماعيًا من خلال ممارسة الرياضة خاصةً السباحة والتي تعد رياضة لا تعرض الجلد للاحتكاك والخدش.^[٢]

فيديو عن ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

في هذا الفيديو تتحدث أخصائية الجلدية والتجميل والليزر الدكتورة تالا جلاجل عن ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي.^[٥]

المراجع

1. ↑ "Picture of the Skin", www.webmd.com, Retrieved 14-10-2019. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} "Epidermolysis bullosa", www.mayoclinic.org, Retrieved 14-10-2019. Edited.
3. ↑ "What Is Epidermolysis Bullosa?", www.webmd.com, Retrieved 15-10-2019. Edited.
4. ↑ "What to know about epidermolysis bullosa", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 15-10-2019. Edited.
5. ↑ "ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي", youtube.com, Retrieved 13-01-2020.