ما هو مرض نقص المناعة الوراثي

مرض نقص المناعة الوراثي

تضم أمراض نقص المناعة الأولية أو الوراثية (Primary immunodeficiency diseases) ما يزيد عن 350 نوعًا من الاضطرابات المناعية المزمنة غير المعدية التي تحدث بسبب خلل في إحدى وظائف الجهاز المناعي نتيجة لخلل وراثي أو جيني.^[١]

وقد يصيب المرض أي شخص بغض النظر عن عمره وجنسه، وقد يؤثر في جزء واحد من الجهاز المناعي أو أكثر، وبما أنّ المرض يؤثر في الجهاز المناعي المسؤول عن مكافحة العدوى، فمن المتوقع أن يكون المصاب أكثر قابلية وعرضة للإصابة بالعدوى، وقد تكون إصابته بالعدوى أكثر تكرارًا، أو أكثر حدة، أو يكون علاجها أصعب. وعلى الرغم مما سبق، فإنَّ المصاب بمرض نقص المناعة الأولي قادر على عيش حياته بشكل فعال ومستقل إذا تلقى الرعاية الطبية المناسبة.^[١]

أعراض نقص المناعة الأولي

بالنسبة للأعراض والعلامات التي قد يعاني منها المصاب بنقص المناعة الأولي ما يأتي:^[٢][٣]

• الإصابة بعدوى في الأذنين، أو الرئتين، أو الجلد، أو العيون، أو الفم، أو الأعضاء التناسلية لأربع مرات أو أكثر في السنة.
• الإصابة بالالتهاب الرئوي أكثر من مرة في السنة.
• الحاجة إلى أخذ مضادات حيوية عبر الوريد.
• عدم فعالية المضادات الحيوية المستخدمة في علاج إصابته بالعدوى بشكل كافٍ.
• الإصابة بمرض خطير وسريع التطور مثل؛ تسمم الدم (Septicemia) لأكثر من مرة.
• الإصابة بعدوى فطرية في الفم بشكل دائم أو متكرر.
• تأخر النمو والتطور.
• المعاناة من بعض اضطرابات الدم مثل فقر الدم.
• الشكوى من بعض المشاكل الهضمية مثل: فقدان الشهية، والإسهال، والغثيان.
• الإصابة بالاضطرابات المناعية الذاتية مثل: الذئبة، والسكري من النوع الأول.

علاج نقص المناعة الأولي

ترتكز الخطة العلاجية لنقص المناعة الأولي على النقاط الرئيسية الآتية:^[٤]

الوقاية من العدوى وعلاجها

في حالة الإصابة بأحد أنواع العدوى، ينبغي علاجها بشكل سريع وقوي، وقد يتطلب الأمر استخدام المضادات الحيوية، وقد يحتاج المصاب لأخذ المضادات الحيوية لفترة أطول من المعتاد، وفي حالة عدم الاستجابة، يجب إدخال المصاب إلى المستشفى لأخذها بالوريد.^[٢]

ولذلك يُنصح باتباع بعض الممارسات للوقاية من الإصابة بالعدوى، ومن هذه الممارسات ما يأتي:^[٣]

• المحافظة على النظافة الشخصية وغسل اليدين بالماء والصابون بعد استخدام المرحاض وقبل تناول الطعام.
• تناول طعام صحي متوازن.
• ممارسة الرياضة.
• الحصول على قسط كافٍ من النوم.
• تجنب الأماكن المزدحمة والاحتكاك بالأشخاص المصابين بعدوى.

تعزيز جهاز المناعة

يمكن تعزيز جهاز المناعة بالعلاج بالجلوبين المناعي (Immunoglobulin replacement therapy)، وهي أجسام مضادة يحتاجها الجسم لمحاربة العدوى، ويمكن إعطاؤها عن طريق حقنة في الوريد كل 3-4 أسابيع، ومن الآثار الجانية لهذا العلاج:^[٢]

• آلام العضلات والمفاصل.
• الصداع.
• الارتفاع الطفيف في درجات الحرارة.

زراعة الخلايا الجذعية

توفِّر عملية العلاج بزراعة الخلايا الجذعية فرصة للشفاء التام لأشكال عديدة ومهدِدَة للحياة من مرض نقص المناعة الأولي؛ بحيث يتم نقل خلايا جذعية للشخص المصاب بنقص المناعة من المشيمة المحفوظة في بنك دم الحبل السري عند الولادة، أو من نخاع عظم شخص متبرع، والذي عادةً ما يكون أحد الوالدين أو الأقارب.^[٤]

وبعد الزراعة، يصبح لدى المصاب نظام مناعي يعمل بشكل طبيعي، ولكن على الرغم من تقارب الأنسجة من الناحية البيولوجية، إلا أنَّ عمليات زراعة الخلايا لا تنجح دائمًا.^[٤]

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "About Primary Immunodeficiencies", www.primaryimmune.org, Retrieved 26-2-2019. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} Dan Brennan (11-9-2018), "Primary Immunodeficiency"، www.webmd.com, Retrieved 26-2-1019. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Primary immunodeficiency", www.mayoclinic.org,14-9-2019، Retrieved 26-2-2019. Edited.
4. ^ ^{أ ب ت} "Primary immunodeficiency", www.mayoclinic.org, Retrieved 28-2-2019. Edited.