ما هي متلازمة آرنولد خياري؟

ما متلازمة آرنولد خياري؟

يصيب الدماغ البشري العديد من الاضطرابات والتشوهات، وتُعدّ متلازمة آرنولد خياري أو تشوّه خياري أحد أبرز هذه الاضطرابات، فما هذه المتلازمة؟ وما الأسباب التي تؤدي إليها؟ وما العوارض التي تنجم منها؟ وكيف يتعامل الأطباء معها ويعالجون المصابين بها؟

تُعدّ متلازمة آرنولد خياري (Arnold-Chiari malformation, CM) اضطرابًا هيكليًا يؤثر في الجمجمة، والجمجمة في هذه المتلازمة صغيرة أو مشوّهة، الأمر الذي يحعلها تضغط على الدماغ في قاعدة الجمجمة، ممّا يؤدي إلى امتداد أنسجة الدماغ إلى القناة الشوكية، وتؤثر هذه المتلازمة في جزء محدد من الدماغ يُسمّى المُخيخ، والذي يوجد خلف جذع الدماغ في منطقة التقاء الدماغ بـالحبل الشوكي، وعندما تمتد أنسجة المخيخ إلى القناة الشوكية تمنع انتقال الإشارات العصبية من الدماغ إلى باقي أجزاء الجسم، كما يؤدي ذلك إلى تراكم السوائل في الدماغ أو الحبل الشوكي، وسُمِّيت هذه المتلازمة بهذه الاسم نسبة إلى عالم الأمراض النمساوي هانز خياري، والذي يُعدّ أول من وصف هذه المتلازمة في تسعينيات القرن التاسع عشر.^[١]

ما أسباب متلازمة آرنولد خياري؟

غالبًا ما تنجم متلازمة آرنولد خياري من اضطراب خلقي، وتحدث التشوهات في بنية الدماغ والجمجمة والعمود الفقري أثناء نمو الجنين في الرحم، وتتفاوت أعمار الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة والذين يسعون للحصول على الرعاية الطبية ما بين العشرين والأربعين عامًا، وهذه المتلازمة أكثر شيوعًا في الإناث بثلاث مرات من الذكور، وترتبط هذه المتلازمة ببعض العوامل الوراثية، وفي بعض الحالات النادرة تؤدي الصدمة الشديدة، أو المرض، أو العدوى، أو الجراحة إلى فقد كمية كبيرة من السائل الدماغي الشوكي، الأمر الذي يسبب تكوين تشوهات خيارية ثانوي. وتُبيّن بعض الاضطرابات الممرتبطة بالإصابة بمتلازمة آرنولد خياري على النحو الآتي:^[٢]

• القيلة النخاعية (myelomeningocele): هي شكل من السنسنة المشقوقة.
• عدم نمو الحفرة القحفية الخلفية بصورة سليمة.
• الجنف (scoliosis).
• تكوّن كيس مملوء بالسوائل في الحبل الشوكي.
• عدم تكوين العظم القذالي بصورة جيدة، أو زيادة سماكته.
• متلازمة إهلرز دانوس، وهي اضطراب في النسيج الضام.

ما عوارض متلازمة آرنولد خياري؟

لا يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمة آرنولد خياري من أي علامات، كما لا يحتاجون إلى أي علاج، وتكشف حالة هؤلاء الأشخاص عادةً عندما يجرى تصوير المصاب لأي سبب آخر، لكن تسبب هذه المتلازمة مجموعة من العلامات لدى عدد من الأشخاص اعتمادًا على نوع الإصابة وخطورته، ويُعدّ النوع الأول والثاني الأكثر شيوعًا من هذه المتلازمة، والأقل خطورة من النوع الثالث الأكثر ندرة، وتُذكَر عوارض كلّ نوع على النحو الآتي:^[٣]

• متلازمة آرنولد خياري النوع الأول: تظهر العلامات في هذا النوع من المتلازمة خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو في مرحلة البلوغ، ويُعدّ الصداع، والذي يبدو حادًا العارض الأكثر شيوعًا لهذه المتلازمة، ويحدث بعد السعال المفاجئ، أو العطس، أو الإجهاد، وبالإضافة إلى ذلك يعاني المصاب من العوارض الآتية:
  • ألم الرقبة.
  • اضطراب المشي، وعدم القدرة على الحفاظ على التوازن.
  • عدم القدرة على الحفاظ على تناسق حركة اليد.
  • الشعور بخدر في اليدين والقدمين ووخز.
  • الدوخة.
  • مشكلات في الكلام؛ كبحة الصوت.
  • صعوبة في البلع، والتي يصحبها الاختناق والاستفراغ.
  • طنين الأذن.
  • الضعف العام.
  • تباطؤ نبضات القلب.
  • اضطراب التنفس؛ مثل: توقف التنفس أثناء النوم من النوع المركزي.

• متلازمة آرنولد خياري النوع الثاني: يتميّز هذا النوع بامتداد كمية أكبر من أنسجة الدماغ إلى القناة الشوكية مقارنة بالنوع الأول من هذه المتلازمة، وتتضمن العلامات تلك الناجمة من القيلة النخاعية -ينتج هذا الاضطراب من عدم انغلاق العمود الفقري بالكامل قبل الولادة-، والتي دائمًا ما تصاحب هذا النوع من متلازمة آرنولد خياري ما يأتي:
  • تغييرات في نمط التنفس.
  • صعوبة البلع واضطراباته.
  • المعاناة من حركات سريعة للعين.
  • ضعف في اليدين.

• متلازمة آرنولد خياري النوع الثالث: يُعدّ هذا النوع الأشدّ خطرًا، ويمتد فيه جذع الدماغ أو المخيخ من خلال فتحة غير طبيعية في الجزء الخلفي من الجمجمة، ويحمل هذا النوع من المتلازمة معدل وفيات أعلى من غيره، ويعزى ذلك إلى معاناة المصاب به من مشكلات عصبية متعددة.

ما طرق تشخيص متلازمة آرنولد خياري؟

يحتاج الطبيب إلى تشخيص متلازمة آرنولد خياري إلى أخذ السيرة المرضية للمصاب، والسؤال عن عوارض المصاب، بالإضافة إلى إجراء الفحص السريري، وبالإضافة إلى ذلك يُجري الطبيب اختبارات تصوير لتشخيص الحالة، وتحديد سبب العوارض، وتتضمن الاختبارات ما يأتي:^[٤]

• التصوير بالرنين المغناطيسي: الذي يُنفّذ لتشخيص متلازمة آرنولد خياري، وتُستخدَم هذه التقنية موجات راديو ومغناطيس قوي لصنع عرض مفصل للجسم، وهذه التقنية الآمنة وغير المؤلمة تُنتِج صورًا ثلاثية الأبعاد للتشوهات الموجودة في الدماغ لتحديد سبب ظهور العوارض، ويلجأ الطبيب إلى عمل صور الرنين المغناطيسي أكثر من مرة بمرور الوقت، إذ يستخدمها لمراقبة تقدم المرض.
• التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير الطبقي: يوصي الطبيب بإجراء هذه التقنية الطبية، ويستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صور لمقاطع الجسم، وهذه التقنية تعين على الكشف عن أيّ أورام في الدماغ، أو تلف الدماغ، أو وجود تشوهات في العظام، أو الأوعية الدموية، بالإضافة إلى بعض الاضطرابات الأخرى.

ما علاج مرضى متلازمة آرنولد خياري؟

يتفاوت علاج المصاب بهذه المتلازمة بصورة كبيرة اعتمادًا على النوع، والشدة، والعوارض، ويرتكز العلاج على مسكنات الألم إذ لم تتداخل الإصابة بهذه المتلازمة مع حياة المصاب اليومية، أمّا في الحالات التي تؤثر في حياة الشخص أو تؤدي إلى حدوث تلف في الجهاز العصبي فيوصي الطبيب بإجراء الجراحة، وتعتمد هذه الجراحة وعدد العمليات التي تجرى على حالة كل مصاب على حدة، ويُفصّل ذلك في ما يأتي:^[١]

• الأشخاص البالغون: يزيد الجرّاح من المساحة في منطقة الإصابة خلال العملية الجراحية عن طريق إزالة جزء من الجمجمة، الأمر الذي يخفّف الضغط على العمود الفقري، ويغطّي الجرّاح الدماغ باستخدام رقعة، أو أنسجة من مكان آخر من جسم المصاب، كما يستخدم الجرّاح الكهرباء لتقليل حجم اللوزتين المخيخيتين، كما يزيل جزءًا صغيرًا من العمود الفقري.
• الرضع والأطفال: يحتاج الأطفال الذين يعانون من السنسنة المشقوقة إلى جراحة لإصلاح هذا التشوّه، أمّا إذا كانوا يعانون من استسقاء الرأس فيثبّت الجرّاح أنبوبًا لتصريف السوائل الزائدة لتخفيف الضغط، كما يصنع الجرّاح حفرة صغيرة لزيادة تدفق السوائل، وبصورة عامة تُعدّ الجراحة فعّالة لتخفيف العوارض عند الأطفال.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Chiari Malformation: Everything You Need to Know", healthline, Retrieved 2-8-2020. Edited.
2. ↑ "Chiari malformations: What are they?", medicalnewstoday, Retrieved 2-8-2020. Edited.
3. ↑ "Chiari malformation", mayoclinic, Retrieved 2-8-2020. Edited.
4. ↑ "Chiari malformation", mayoclinic, Retrieved 2-8-2020. Edited.