ما هي متلازمة لنوكس غاستو؟

متلازمة لنوكس غاستو (LISox-Gastaut syndrome) التي تُعد نوعًا نادرًا من الصرع، فما هي هذه المتلازمة وما أسبابها، وأعراضها؟

ما هي متلازمة لنوكس غاستو

قد يصاب الأطفال بأنواع مختلفة من نوبات الصرع، حيث تعد متلازمة لينوكس غاستو نوعًا نادرًا من الصرع يبدأ في مرحلة الطفولة، حيث يعاني الأطفال المصابون به من نوبات مرضية في الغالب.

تبدأ النوبات عند الطفل في الغالب ما بين 2 - 6 أعوام، حيث يعانون من صعوبات في التعلم وتأخير في النمو، مثل: الجلوس، والزحف والمشي، بالإضافة إلى مشاكل في التفكير والتطوير والسلوك.

إن تربية الطفل مع وجود متلازمة لنكوس غوستو هي أمر صعب، وخاصةً إذا كان طفلك يعاني من نوبات متكررة فقد يحتاج إلى ارتداء خوذة لحمايته إذا وقع؛ لذا من المهم بالنسبة للآباء والأشقاء الحصول على الدعم الذي يحتاجونه كمقدمي الرعاية وأفراد العائلة الذين يواجهون الحياة بهذه الحالة الخطيرة.

ما هي أعراض متلازمة لنوكس غاستو

يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة لنوكس غاستو من نوبات متكررة وحادة، وغالبًا ما يكون لديهم أنواع مختلفة من النوبات، بما في ذلك:

• نوبات الآتونيك: وتسمى أيضًا هجمات الهبوط، حيث أن الطفل يفقد عمل عضلاته وقد يسقط على الأرض وترتعش عضلاته، وتعد هذه النوبات قصيرة.
• نوبات منشط: هذه النوبات تستمر بضع ثوانٍ إلى دقيقة تحدث عادةً عندما يكون الشخص نائمًا، ولكن إذا حدث ذلك عندما يكون الشخص مستيقظًا فقد تؤدي إلى السقوط.
• نوبات الغياب: خلال هذه النوبات قد يعمل الطفل إيماءة في رأسه أو وميض بسرعة.

عند بعض الأطفال تكون أول علامة للمتلازمة هي النوبة المستمرة التي تدوم 30 دقيقة أو النوبات المستمرة دون تعافٍ كامل.

ما هي أسباب متلازمة لنوكس غاستو؟

الأطباء لا يعرفون دائمًا ما الذي يسبب متلازمة لنوكس غاستو، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون سببها:

• نقص الأكسجين أثناء الولادة.
• إصابات دماغية حادة مرتبطة بالحمل أو الولادة، مثل انخفاض الوزن عند الولادة أو الولادة المبكرة.
• إصابات الدماغ، مثل التهاب الدماغ، أو التهاب السحايا، أو الحصبة الألمانية.
• التشنجات الطفولية.
• مشكلة دماغية تسمى خلل التنسج القشري حيث لا تعمل بعض الألياف العصبية في الدماغ أثناء التطور في الرحم.
• التصلب الجلدي حيث تتشكل أورام غير سرطانية في أماكن كثيرة في جميع أنحاء الجسم بما في ذلك الدماغ.
• الوراثة.

العلاجات الممكنة لمتلازمة لنوكس غاستو

لم يجد الباحثون علاج كامل للمتلازمة، ولكن يمكن التخفيف من أعراضها بعدة أنواع من العلاجات منها:

1. الأدوية

قد يصف الأطباء مجموعة متنوعة من الأدوية لعلاج نوبات متلازمة لنوكس غاستو، وتهدف الأدوية إلى التقليل من عدد النوبات التي يصاب بها الطفل، ومن هذه الأدوية:

• كانابيديول (Cannabidiol)
• كلوبازام (Clobazam)
• بافلومديل (Buflomedile)
• لاموتريجين (Lamotrigine)
• روفيناميد (Rufinamide)
• حمض فالبوريك (Valproic acid)

2. الحمية

إن النظام الغذائي الغني بالدهون ومنخفض الكربوهيدرات، يساعد بعض الأشخاص المصابين بالصرع، بما في ذلك بعض الأطفال الذين يعانون من المتلازمة.

الناس الذين يعانون من النوبات التي يصعب علاجها، يمكنهم اتباع نظام غذائي منخفض نسبة السكر في الدم، هذا النظام يركز على نوع معين من الكربوهيدرات.

3. العملية الجراحية

إذا لم تقلل الأدوية والعلاجات الأخرى من عدد النوبات، قد يقترح الطبيب إجراء عملية جراحية، بطريقتين وهما:

• محفز العصب المبهم

وهو عبارة عن جهاز صغير يوضع في الذراع أو بالقرب من الصدر، يرسل النبضات الكهربائية إلى العصب المبهم الذي يمتد من البطن إلى الدماغ، وبعد ذلك يقوم العصب بإرسال إشارات إلى الدماغ للمساعدة في السيطرة على النوبات، حيث تتم الجراحة تحت التخدير العام وتستغرق حوالي ساعة.

• تحفيز العصب المتكرر

هو جهاز يتم وضعه داخل الجمجمة ويتصل بالدماغ يستشعر أي نشاط كهربائي غير طبيعي ثم يرسل نبضات كهربائية إلى الدماغ لمحاولة منع حدوث نوبات.