متلازمة براون

متلازمة براون

وُصِفت متلازمة براون أول مرة عن طريق الدكتور هارولد دبليو براون الذي سماها في الأصل متلازمة غمد الأوتار للعضلة المائلة العلوية، وتُعدّ هذه المشكلة في العين مشكلة ميكانيكية بسبب إعاقة في وتر العضلة المائلة العلوية، إذ لا تتمكن هذه العضلة من الحركة إلى أعلى داخل التجويف العظمي الذي يسمى الحجاج وتصبح حركتها مقيدة، وتعد متلازمة براون عيبًا خلقيًا يوجد عند الولادة، ويمكن أن تتطور ويصاب بها المرء فيما بعد أيضًا، وتصيب هذه المتلازمة عينًا واحدة على الأغلب، وتصيب العين اليمنى أكثر من العين اليسرى لأسباب غير معروفة، وتعد متلازمة براون اضطرابًا نادرًا يتسم بعيوب في حركات العين.

يحيط غمد الوتر للعضلة المائلة العلوية بمقلة العين من الأعلى، وتحرك عضلات العين مقلة العين إلى أعلى، وأسفل، ومن جانب لآخر، و تسمح لها بالدوران في محجرها، وعند الإصابة بمتلازمة براون تصبح حركة العضلة مقيدة؛ بسبب قصر غمد الوتر، أو سماكته، أو التهابه مما يعيق حركة العين إلى الأعلى.^[١]

أسباب متلازمة براون

تصيب متلازمة براون الإناث أكثر من الذكور، وهناك أربعة أسباب محتملة، أو أربعة تقسيمات لمتلازمة براون تفسر سبب الإصابة بها، وهذه التقسيمات هي: ^[٢]

• متلازمة براون الخلقية، لا يزال السبب الدقيق لمعظم حالات متلازمة براون الخلقية غير معروف، إذ قد تحدث أعراض متلازمة براون الخلقية بسبب قصر غمد الوتر للعضلة المائلة العلوية، أو بسبب سماكة الغمد التي تقيد حركة العين.
• متلازمة براون المكتسبة، قد تكون متلازمة براون مكتسبة، وتحدث نتيجة صدمة، أو جراحة، أو بسبب التهاب كامن آخر؛ مثل: الذئبة (مرض مناعي التهابي مزمن يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي نفسه)، ومرض التهاب المفاصل الروماتويدي.
• متلازمة براون الابتدائية، هناك عدة تقارير طبية لعدد قليل من الحالات النادرة من متلازمة براون، إذ تكون فيها هذه المتلازمة موروثة في شكل صفة وراثية جسدية سائدة، والسمات الجسدية السائدة -بما فيها الأمراض الوراثية الكلاسيكية- ناتجة عن التقاء جينين اثنين؛ واحد موروث من الأم والثاني موروث من الأب، مما يؤدي إلى ظهور متلازمة براون.
• متلازمة براون الثانوية، في حال الاضطرابات المهيمنة تظهر متلازمة براون عند تمرير نسخة واحدة من جين المتلازمة عبر الأم أو الأب، ويهيمن جين المتلازمة غير الطبيعي على الجين الطبيعي، ويؤدي إلى ظهور متلازمة براون، وتكون نسبة خطر نقل المتلازمة من الأم أو الأب الحامل للجين إلى الأطفال في هذه الحالة 50% لكل حمل بغض النظر عن جنس المولود.

أعراض متلازمة براون

في معظم حالات الإصابة بمتلازمة براون تتأثر عين واحدة بهذه المتلازمة فقط بنسبة 90% من مجموع حالات الإصابة بمتلازمة براون، وغالبًا ما تكون العين اليمنى المتأثرة بالمتلازمة، ويمكن أن تتأثر كلتا العينين بالمتلازمة بنسبة 10% من مجموع حالات الإصابة، وتختلف الأعراض في شدتها من حالة لأخرى، ومن الأعراض الشائعة لمتلازمة براون ما يلي: ^[٣]

• القدرة على تحريك مقلة العين نحو المركز (التقريب)، أو تحريكها خارج المركز (التبعيد) مقيدة أو غير موجودة.
• تكون العين المصابة غير مصطفة، أو محاذية للعين السليمة عند النظر إلى الأعلى.
• ميل الرأس عند محاولة تركيز النظر.
• تدلي الجفون.
• اتساع العين، أو اتساع الشق الجفني عند النظر إلى الأعلى.
• الحَوَل.
• ازدواج الرؤية.
• ألم عند محاولة النظر إلى الأعلى.

علاج متلازمة براون

يعتمد العلاج خاصة لدى الأطفال على العمر، والأعراض، والصحة العامة، ويعتمد أيضًا على مدى شدة الحالة، والمسبب الرئيس للمتلازمة، ومن طرق علاج هذه المتلازمة ما يلي:^[١][٣]

• علاج المراقبة، أو النظر عن كثب، إذ يساعد في تحسين الأعراض لدى الحالات المعتدلة من الإصابة بمتلازمة براون.
• العلاج بالجراحة عندما تكون العينان خارج المحاذاة عند النظر إلى الأمام بشكل مباشر.
• الجراحة عند ازدواجية الرؤية.
• الجراحة إذا كان وضع الرأس أو ميلها عند محاولة النظر، أو التركيز غير طبيعي، أو مائلة بشكل كبير، إذ يقطع الجراح وتر العضلة المائلة العلوية، ويستخدم جهاز في إطالته، مما يسمح للعضلات والأوتار بالتحرك بشكل طبيعي، وهذه الجراحة ناجحة في كثير من الأحيان، إلا أن بعض المصابين بالمتلازمة قد يحتاجون إلى تكرارها.
• من المرجح أن تختفي متلازمة براون بسبب حالات مرضية أخرى دون جراحة، إذ يساعد علاج الحالة الصحية الأساسية في التقليل من أعراض متلازمة براون، وعلى سبيل المثال يمكن للمصاب بمتلازمة براون بسبب مرض الذئبة أن تقل أعراض المتلازمة لديه عند علاج الذئبة بالستيرويدات القشرية.
• استخدام الحقن المنتظم بالكورتيكوستيرويد في علاج متلازمة براون المكتسبة الناجمة عن الحالات الالتهابية.
• علاج متلازمة براون المكتسبة بمضادات الالتهاب غير الستيرويدية؛ مثل استخدام ايبوبروفين.

اضطرابات شبيهة بمتلازمة براون

أعراض متلازمة ستيلنغ تورك دوين، أو متلازمة داون مشابهة لأعراض متلازمة براون، ومن المفيد معرفة الفرق بين المتلازمتين، حيث متلازمة داون اضطراب وراثي نادر في العين، أو نوع نادر من الحَوَل يوجد عند الولادة (عيب خلقي)، ويؤثر عادًة في الذكور، وتتميز متلازمة داون بالحركة الأفقية المحدودة للعين المصابة، إذ لا تستطيع العين التحرك إلى الخارج (التبعيد)، أو التحرك إلى الداخل (التقريب)، ويمكن أن تؤدي هذه المتلازمة إلى صغر حجم مقلة العين، أو صغر قرنية العين، أو القرنية المخروطية، وسبب هذه المتلازمة عدم توصيل الأعصاب إلى عضلات العين، وبشكل عام تتأثر عين واحدة فقط بالمتلازمة. ^[٢]

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "What is Brown syndrome?"، aapos،Retrieved 18-2-2019.Edited.
2. ^ ^{أ ب} "Brown Syndrome", rarediseases, Retrieved 18-2-2019.Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Brown Syndrome", .cedars-sinai, Retrieved 18-2-2019.Edited.