متلازمة زولنجر إلسون

ما هي متلازمة زولنجر إلسون؟

تُصنّف مُتلازمة زولنجر إلسون Zollinger-Ellison Syndrome من ضمن أكثر الأمراض النادرة على الإطلاق؛ إذ إنّها تستهدف فردًا واحدًا فقط من بين كلّ مليون شخص في العالم، وهي من الحالات التي يُعاني فيها المُصاب من وجود ورمٍ أو أكثر في الاثني عشر -جزء من الأمعاء الدقيقة في الجهاز الهضميّ- والبنكرياس، مما يسبب إنتاج كميات إضافيّة غيرَ طبيعيّة من هرمون الغاسترين، المسؤول عن إفراز حمض المعدة في الجسم، ينجم عنه فرطٌ في كمية الحمض في المعدة، لتزيد احتماليّة تكوّن القُرحة في الجُزء العلويّ من الأمعاء والاثني عشر.

وتجدر الإشارة إلى أنّ تأثير مُتلازمة زولنجر إلسون لا يقتصر على ذلك فحسب، ففي بعض الأحيان قد تكون الأورام المسؤولة عن المرض سرطانيّةً وخبيثةً أيضًا، ويُمكن انتقالها إلى أماكن أُخرى في الجسم مُسبّبةً العديد من المشكلات والأمراض.^[١]

ما هي أعراض متلازمة زولنجر إلسون؟

يشكو المُصابون بمُتلازمة زولنجر إلسون من واحدٍ أو أكثر من الأعراض المُشابهة لأعراض الإصابة بقرحة المعدة، يُمكن ذكرها في النقاط الآتية:^[٢]

• الشعور بعدم الراحة في منطقة أعلى البطن.
• الشعور بالحرقة والألم في منطقة أعلى البطن.
• الإسهال.
• الشعور بالضعف العام.
• الشعور بالغثيان والتقيّؤ.
• ضعف في الشهيّة، والشعور بالشّبع سريعًا عند تناول الطعام.
• فُقدان غير مُفسّر للوزن.
• نزف في القناة الهضميّة.
• قد يشكو البعض من حرقة المعدة، والارتجاع المريئيّ الناجم عن ارتداد أحماض المعدة نحو المريء.

ومن ناحية أُخرى قد يُعاني بعض المُصابين بالمُتلازمة من أعراض نزفٍ داخليّ إن سبّبت أحماض المعدة الأذى لأحد الأوعية الدمويّة أو أعراض حدوث ثقبٍ في جدار الاثني عشر نتيجة القرحة، أو حتّى أعراض الانسداد المعويّ إن تسبّبت القرحة بإعاقة سير الطعام من المعدة نحو الأمعاء، وجميع هذه الأعراض تستدعي إعلام الطبيب وطلب المُساعدة الطبيّة في أسرع وقت، ويُمكن إجمال بعضٍ منها بما يأتي:^[١]

• ألم في الصدر.
• ألم شديد وحادّ ومُفاجئ في المعدة.
• ظهور دم في التقيؤ، أو مُلاحظة ظهور قطع بنيّة اللون فيه تُشبه حبوب القهوة.
• ظهور البُراز بلون غامق، أو مُلاحظة ظهور دم فيه.

ما هي أسباب متلازمة زولنجر إلسون؟

لا توجد أسباب واضحة بالضبط وراء ظهور هذه الأورام المسؤولة عن الإصابة بمُتلازمة زولنجر إلسون، ويُمكن ذكر جميع العوامل التي من المُمكن أن تكون لها صلة بالمرض على النحو الآتي:^[٢][٣]

• يرتبط ما نسبته 20-30% من عدد المُصابين بالمرض بوجود اضطراب جينيّ موروث يُدعَى تكوُن الأورام الصمّاوية المُتعددة من النوع الأول (MEN1).
• ترتفع احتماليّة الإصابة بالمرض بنسبة تُقارب 80% لمن يُعاني أحد والديه من مُتلازمة زولنجر إلسون.
• ترتفع احتماليّة الإصابة بالمرض لمن يُعاني بعض أفراد عائلته المُقرّبين من سرطانات في الغدد الصّماء، أو ممّن يُعانون من الاضطراب الجينيّ (MEN1).
• مُعظم الإصابات تحدث للرّجال ممّن أعمارهم ما بين 25-50 عامًا.

هل يوجد علاج لمتلازمة زولنجر إلسون؟

في ما يتعلّق بعلاج مُتلازمة زولنجر إلسون فإنّ نسبة الشفاء الكُليّ منها قليلة للغاية، حتى وإن أُزيلت الأورام المُسبّبة للمرض في مرحلة مُبكّرة منه، وعلى الرّغم من الخطورة والشدّة التي تبدو لهذه المُتلازمة، إلّا أنّ نموّ الأورام المسؤولة عنها بطيء نوعًا ما، ويعيش الكثيرون لسنوات عديدة بوجودها، وبالتزامن مع السيطرة على العديد من الأعراض باستخدام خيارات علاجيّة مُختلفة، منها الآتي:^[٤][٥]

• مُثبّطات مضخّات البروتون: التي تُساعد في التقليل من كميّة الأحماض المُفرَزة في المعدة، بالتالي التقليل من الأعراض الناجمة عنها، ويُذكر أنّها تُصرَف بجُرعات أكبر من الجُرعات الموصوفة لمن يُعانون من القرحة، ولأجل ذلك من الضروريّ الانتباه ومُراقبة وضع المُصاب أثناء تناولها؛ إذ إنّها ترفع احتماليّة التعرّض لكسور الحوض ورسغيّ اليدين أو كسور العمود الفقريّ، ويُذكر من الأمثلة على مُثبّطات مضخّات البروتون اللانسوبرازول، والأوميبرازول، والبانتوبرازول، والديكسلانسوبرازول، أو الإيسوميبرازول.
• الاستئصال الجراحيّ: الذي يهدف إلى إزالة الأورام المُسبّبة لفرط إفراز الأحماض، ومن الضروري مُناقشة الطبيب حول خيار الجراحة قبل العزم عليه، إذ إنّ تحديد مواقع الأورام ليس بالأمر السهل، كما أنّها صغيرة ومُتعدّدة، وقد لا تصلح جميع أوضاع المُصابين الصحيّة لاستئصال الأورام لديهم جراحيًّا.
• مُثبّطات السوماتوستاتين: مثل دواء الأوكتريوتايد الذي يُثبّط إفراز هرمون الغاسترين، ويُقلّل من الأعراض الناجمة عن وجوده بكميات كبيرة.
• العلاج الكيماوي: الذي يُقلّل من حجم الأورام، كما يُستخدم الاستئصال الراديويّ (Radiofrequency Ablation) لقتل خلايا الورم وإيقاف نموّه في جسم المُصاب، بالإضافة إلى العلاج الإشعاعيّ، والعلاج الدوائيّ المُستهدَف (Targeted Drug Therapy)، وهو من خيارات الأطباء العلاجيّة في حال كانت الأورام سرطانيّةً ويُمكن انتقالها إلى أماكن أُخرى من الجسم.

كيف يتم تشخيص متلازمة زولنجر إلسون؟

في حال شكّ الطبيب بإصابة أحدهم بمُتلازمة زولنجر إلسون بعد تقصّي التاريخ العائليّ وتشخيص الأعراض الجسديّة فيُقدِم بعدها على اتباع عدّة إجراءات وفحوصات مُختلفة، يُذكر منها الآتي:^[٣]

• فحوصات الدم: لمعرفة نسبة هرمون الغاسترين في الجسم.
• إجراء عدّة صور: كالصور المقطعيّة المحوريّة (CT Scan)، وصور الرنين المغناطيسيّ (MRI)، أو التصوير التنظيريّ بالموجات فوق الصوتية (EUS)، وما يُعرَف بمَسْح الأوكتريوتيد (Somatostatin Receptor Scintigraphy).
• التنظير العلويّ: الذي يستخدم فيه الطبيب منظارًا طويلًا ورفيعًا، ويكون مُزوّدًا بكاميرا لفحص المريء والمعدة والجزء العلويّ من الأمعاء الدقيقة، ومُلاحظة أيّ علامات على الإصابة بالمرض.

ما هي مضاعفات متلازمة زولنجر إلسون؟

لا يُمكن القول حتّى الآن إنّه توجد خطوات أو طُرق مُحدّدة لتفادي الإصابة بمُتلازمة زولنجر إلسون أو من المُمكن السيطرة عليها باتّباع أنظمة غذائيّة مُحدّدة كبعض الأمراض التي تُصيب الجهاز الهضميّ، لذا بمُجرّد تشخيص أحدهم بها من الضروريّ الالتزام بالعلاجات الموصوفة من قِبَل الطبيب؛ تجنّبًا لتفاقم الوضع وظهور المُضاعفات الآتية:^[٥][٦]

• النزف الداخليّ، أو الإصابة بثقب في المعدة أو الاثني عشر؛ نتيجة الإصابة بالقرحة.
• الإسهال الشديد، وفُقدان الوزن.
• فشل تحديد أماكن وجود الأورام لاستئصالها جراحيًّا.
• تشخيص أنّ بعض الأورام المسؤولة عن المرض سرطانيّة وانتقالها إلى أعضاء أُخرى، كالكبد، أو الطّحال، أو العُقد الليمفيّة، أو الجلد والعظام.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Zollinger-Ellison Syndrome", niddk,12-2013، Retrieved 28-5-2020. Edited.
2. ^ ^{أ ب} Yvette Brazier (15-1-2019), "What is Zollinger-Ellison syndrome?"، medicalnewstoday, Retrieved 28-5-2020. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Zollinger-Ellison Syndrome", clevelandclinic,1-11-2018، Retrieved 28-5-2020. Edited.
4. ↑ Donna Christiano (31-8-2017), "What Is Zollinger-Ellison Syndrome?"، healthline, Retrieved 28-5-2020. Edited.
5. ^ ^{أ ب} Minesh Khatri (19-10-2019), "What Is Zollinger-Ellison Syndrome?"، webmd, Retrieved 28-5-2020. Edited.
6. ↑ Michael M. Phillips, David Zieve (24-10-2018), "Zollinger-Ellison syndrome"، medlineplus, Retrieved 28-5-2020. Edited.