متلازمة ويست نوع من الصرع يصيب الأطفال

تعرف متلازمة ويست (West syndrome) بعدة أسماء أخرى طبيًّا، مثل: التشنجات الطفلية (Infantile spasms - IS)، واضْطِرَابُ النَّظْمِ المُتَرافِع (Hypsarrhythmia)، والتشنج السلامي (Salaam spasm)، وتشنجات الرعد (Lightning spasms)، والرمع العضلي الضخم (Massive myoclonia).

ما المقصود بمتلازمة ويست؟

متلازمة ويست هي أحد أنواع مرض الصرع (Epilepsy) غير الشائعة. تظهر هذه المتلازمة عادة في سنوات الطفولة المبكرة، وتعد أحد أكثر أنواع اضطرابات النوبات الطفولية حدة. أطلقت تسمية متلازمة ويست على هذه الحالة نسبة للطبيب الذي وثقها للمرة الأولى عام 1841 إثر إصابة طفله بها.

تظهر أعراض هذه المتلازمة على هيئة نوبات قصيرة ومفاجئة من التشنجات العضلية، كما قد تترافق هذه المتلازمة مع مشكلات عصبية وذهنية أخرى. تظهر أعراض متلازمة ويست في السنة الأولى من عمر الرضيع، غالبًا خلال الشهر الخامس، ولكن من الوارد كذلك أن تظهر في أي مرحلة ما بين 3-12 شهرًا من عمر الرضيع. 

على الرغم من أن أسباب هذه المتلازمة ليست معروف تمامًا، إلا أن الباحثين يعتقدون أن عوامل معينة قد تلعب دورًا في الإصابة، مثل إصابة الرضيع بمشكلات في الدماغ. 

من الممكن أن تتوقف هذه النوبات عن الظهور مع بلوغ الطفل عمر 4-5 سنوات، ولكن قد تبدأ أنواع أخرى من النوبات بالظهور على المصاب في مراحل لاحقة. قد تساعد بعض العلاجات والأدوية على تخفيف حدة نوبات متلازمة ويست.

أنواع متلازمة ويست 

يتم تصنيف هذه المتلازمة في عدة أنواع تبعًا للعامل أو السبب الذي أدى لظهورها في المقام الأول، وهي:

• متلازمة ويست المصحوبة بالأعراض (Symptomatic): غالبًا ما يتم تحفيزها نتيجة الإصابة بمشكلة صحية أخرى يستطيع الطبيب تحديدها.
• متلازمة ويست خفية المنشأ (Cryptogenic): قد يكون سببها مشكلة صحية أخرى، ولكن لم يتمكن الطبيب من تحديد هذه المشكلة بعد. 
• متلازمة ويست مجهولة السبب (Idiopathic): في هذه الحالة قد يتطور الطفل بشكل طبيعي إلى أن تصيبه متلازمة ويست فجأة دون سبب واضح أو معروف.

أسباب متلازمة ويست وعوامل الخطر 

كما ذكرنا مسبقًا، تصيب متلازمة ويست بشكل رئيس الأطفال، وهذه أبرز الأسباب والعوامل التي قد ترفع من فرص إصابة الطفل بمتلازمة ويست:

• إصابة الطفل بطفرات أو بتغييرات جينية معينة.
• الإصابة باضطرابات الأيض.
• الإصابة بمشكلات صحية في الدماغ، مثل: التطور غير الطبيعي للدماغ، والتعرض لحادث أو لجرح في الدماغ، وتدني مستويات الأكسجين في الدماغ، والإصابة بالتصلب الحدبي (Tuberous sclerosis).

كما قد تكون هذه المتلازمة أكثر شيوعًا بين الذكور.

أعراض متلازمة ويست  

تميل أعراض متلازمة ويست للظهور غالبًا في أوقات معينة، مثل الفترة التالية لفترة الرضاعة ومرحلة ما بعد الاستيقاظ من النوم، وهذه أبرز الأعراض التي قد تظهر على المريض:

1. نوبات من التشنجات العضلية 

غالبًا ما تظهر أعراض متلازمة ويست على هيئة تصلب في جسم الطفل ونوبات من التشنج العضلي، يطلق عليها طبيًّا اسم نَوبَات المُوْسَ الكبَّاسة (Jackknife seizures). وهذه أبرز السمات الجسدية التي قد تظهر على المريض خلال النوبة الواحدة:

• الهيئة الشائعة للنوبة، وتتمثل في الآتي: ركبتين مطويتين باتجاه الجسم، وذراعين ممدوتين للأمام، وانحناء النصف العلوي من الجسم باتجاه الركبتين.
• الهيئة الأقل شيوعًا للنوبة، وتتمثل في الآتي: رأس ملقى للخلف، وأطراف علوية وسفلية متصلبة وممدودة للأمام.

تستمر النوبة المرافقة لهذه المتلازمة عادة ما بين 1-2 ثانية، ولكن من الممكن أن تحدث التشنجات بشكل متتالي، فتنتهي إحداها لتبدأ أخرى بعدها مباشرة.

2. أعراض أخرى 

كما قد تتسبب متلازمة ويست بظهور أعراض ومضاعفات أخرى كذلك لدى الطفل المصاب، مثل:

• تأخر النمو والتطور الذهني، والإعاقة العقلية.
• البكاء خلال نوبة متلازمة ويست أو بعد انتهائها.
• بدء الطفل بفقدان بعض المهارات التي اكتسبها بشكل تدريجي، مثل المهارات الآتية: الجلوس، والتدحرج.
• إصابة الطفل باضْطِرَابُ النَّظْمِ المُتَرافِع (Hypsarrhythmia)، أو وجود موجات عصبية غير طبيعية في الدماغ.

تشخيص متلازمة ويست 

هذه بعض الإجراءات المتبعة لتشخيص متلازمة ويست:

• تحري الأعراض الظاهرة على المريض، فانطباق عرضين على الأقل من هذه القائمة على الحالة قد يكون مؤشرًا على أن المشكلة الصحية الموجودة هي متلازمة ويست بالفعل: الإعاقة العقلية، والنوبات، واضطراب النظم المترافع.
• إجراء فحوصات البول والدم لتحري إصابة الطفل بأي نوع من العدوى أو الأمراض.
• إخضاع المريض لبعض الفحوصات الأخرى والصور الطبية، مثل: تَخْطيطُ كَهْرَبِيَّةِ الدِّماغ، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتَفَرُّسٌ المَقْطَعِيٌّ المِحْوَرِيٌّ المُحَوسَب (CAT scan).

علاج متلازمة ويست  

هذه بعض الطرق العلاجية المتاحة التي قد تساعد على إبقاء نوبات هذه المتلازمة تحت السيطرة:

• استخدام بعض أنواع الأدوية، مثل: الستيرويدات، والأدوية المضادة للتشنج (Anti-seizure medicines).
• اتباع حمية غذائية معينة، مثل الحميات عالية الدهون والحميات منخفضة الكربوهيدرات، كحمية الكيتو.
• إخضاع المصاب لعملية جراحية في بعض الحالات.
• إخضاع الطفل لعلاجات أخرى تستهدف المشكلات المتعلقة بتأخر النمو، مثل المعالجة المهنية (Occupational therapy).