متلازمة ويلسون

متلازمة ويلسون

مرض جيني نادر يُعرَف أيضًا باسم التَنكس الكبدي، ويُصيب شخصًا واحدًا تقريبًا من بين كل 30.000 شخص، ويتمثّل هذا المرض بحدوث بتراكم النحاس في الجسم، وفي الحالة الطّبيعية يتخلّص الجسم من النحاس الزّائد من خلال الكبد، لكن عند الإصابة بمرض ويلسون تصبح الكبد غير قادرة على التخلص من النحاس الزائد، بالتالي يتسبب هذا في تراكم النحاس في أعضاء الجسم؛ مثل: الكبد، والعيون، والدماغ.

وعند ترك متلازمة ويلسون دون علاج، أو التأخر في علاجها فإن وضع المصاب يتفاقم، وقد يؤدي إلى حدوث ضررٍ في الدماغ، والإصابة بفشل الكبد، إذ إنّ للمرض له العديد من المضاعفات.^[١]

أعراض متلازمة ويلسون

هناك العديد من الأعراض التي تظهر عند الإصابة بمرض متلازمة ويلسون، لكنها تختلف بناءً على العضو المتأثر، بالإضافة إلى صحّة الشخص المصاب، ومن أبرز هذه الأعراض ما يلي:^[٢][١]

• أعراض مرتبطة بالكبد، وذلك بسبب تراكم النحاس في الكبد، ومن أهمّها ما يلي:

1. الشعور بالضعف والتعب العام.
2. فقدان الوزن.
3. الإصابة بالغثيان والتقيؤ.
4. خسارة الوزن نتيجة فقدان الشّهيّة.
5. الشعور بالحكّة.
6. الإصابة بالوذمة أو الاستسقاء، ويعرف بأنه حدوث تورم في الأرجل والبطن أو انتفاخها؛ بسبب تراكم السوائل فيهما.
7. الشعور بألم في البطن أو تورم.
8. المعاناة من التشنّجات العضلية.
9. الإصابة باليرقان، أو صفار الكبد، أو اصفرار الجلد.

• أعراض مرتبطة بالأعصاب والدماغ، نتيجة تراكم النحاس في الدماغ، وتتمثل بما يلي:

1. حدوث مشاكل في التحدث والذاكرة، واضطراب في الرؤية.
2. الإصابة بالشّقيقة، أو ما يعرف بالصّداع النّصفي.
3. سيلان اللعاب.
4. الأرق.
5. حدوث تغيّرات في المزاج أو الشخصيّة.
6. الإصابة بالاكتئاب.
7. التعرض لبعض المشاكل في الدراسة، أو العمل.

• في بعض الحالات المُتقدّمة قد تظهر على المصاب بعض الأعراض؛ مثل: الإصابة بنوباتٍ من الصّرع، والتشنّجات العضليّة، والشّعور بالآلام العضلية أثناء الحركة.
• بعض الأعراض أخرى، قد تظهر على المصاب بمتلازمة ويلسون؛ بسبب تراكم النحاس في أجزاءٍ أخرى من الجسم، ومنها ما يلي:

1. تغير في لون الأظافر لتصبح باللّون الأزرق.
2. تشكّل حصوات في الكلى.
3. الإصابة بمرض هشاشة العظام، بالإضافة إلى نقصان كثافة العظام.
4. عدم انتظام الدورة الشّهرية.
5. حدوث انخفاض في ضغط الدّم.

تشخيص متلازمة ويلسون

يجرى تشخيص مرض متلازمة ويلسون من خلال ملاحظة الطبيب المختص بعض الأعراض الظاهرة على المصاب، ويوصي بإجراء العديد من الفحوصات، ومن أبرز هذه الاختبارات ما يلي:^[٣]

• تحاليل الدم: تُحدّد في هذا الاختبار نسبة النّحاس في الدم، وذلك بهدف التأكّد من مستوى إنزيمات الكبد وفحص كفاءتها.
• تحليل البول: يهدف هذا الفحص لتحديد نسبة النحاس الذي يُخرَج مع البول خلال 24 ساعة.
• فحص العينين: يتأكّد الطبيب من وجود مشاكل في عين المُصاب؛ كظهور حلقات كايزر- فلايشر في العيون، أو إعتام عدسة العين.
• أخذ خزعة من الكبد: أو جزء صغير من نسيج الكبد بواسطة إبرة رفيعة جدًا، وبعد ذلك تُنقَل العينة إلى المُختبر لفحصها، والتّأكد من ارتفاع نسبة النحاس في هذا النسيج.
• الاختبار الجيني: يُجرَى هذا الاختبار من خلال إجراء فحص الدم، ويحدد الطّبيب الطّفرة الجينيّة التي نتجت عنها الإصابة بمرض ويلسون.

علاج متلازمة ويلسون

يُجرَى علاج مرض متلازمة ويلسون من خلال عدّة طرق، منها الدوائية، وتغير نمط الحياة، ومبدأ العلاج يمنع تراكم النحاس في الجسم، ومن أهم طرق العلاج المتبعة في معالجة مرض متلازمة ويلسون ما يلي:^[٣]

• الخيارات الدوائية: يمكن اللجوء إلى بعض الخيارات الدّوائية في معالجة مرض متلازمة ويلسون، إذ إن بعض هذه الأدوية تُعطَى مدى الحياة، ومنها ما يلي:

1. بنسيلامين، يُعد هذا الدواء أحد أنواع الأدوية التي تعرف بالمتمخلبات، ويرتبط بالنحاس الموجود في مجرى الدم، ومن هناك إلى الكلى؛ ليتخلّص منه عن طريق البول.
2. ترينتين، يقوم هذا الدواء على المبدأ نفسه الذي يعمل فيه دواء بنيسيلامين، لكن تنتج عنها آثار جانبية أقل، وتجدر الإشارة إلى أنه يتسبب في زيادة أعراض الجهاز العصبي سوءًا.
3. أسيتات يورانيل الزنك، يُصرَف هذا الدواء في شكل علاج أوليّ في بعض الحالات التي لا يمكن فيها أخذ ترينتين، وبنيسيلامين. ويُعطى هذا العلاج الثانويّ بعد إعطاء ترينتين، وبنيسيلامين، وذلك بهدف الحفاظ على مستوى النحاس في الجسم، ويقوم مبدأ الدواء في منع امتصاص النحاس من الطعام، ومن الجدير بالذكر أن هذا الدواء قد ينتج عنه بعض الآثار الجانبية؛ كإصابة المريض باضطراباتٍ في المعدة.

• تغييرات أسلوب الحياة، يجب على المصاب بمرض متلازمة ويلسون الحدّ من تناول الأطعمة التي تحتوي النحاس؛ مثل: المكسّرات، والفطر، والمحاريات، وغيرها من الأطعمة. ويوصي الطبيب بفحص مستويات النحاس في الماء ومراقبتها، والتأكّد إن كانت الأنابيب التي تُوصل الماء مصنوعة من النحاس، بالإضافة إلى عدم تناول الفيتامينات وأنواعها التي تحتوي النحاس.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} Katie Mena, MD (2018-8-10), "Wilson's Disease"، healthline, Retrieved 2019-1-31. Edited.
2. ↑ "Symptoms and Causes", niddk, Retrieved 2019-1-31. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Wilson's disease", mayoclinic, Retrieved 2019-1-31. Edited.