مرض تصلب جانبي ضموري

ما المقصود بالتصلب الجانبي الضموري؟

يعد مرض التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS) اضطرابًا عصبيًّا حركيًّا مميتًا، يتميز بالفقدان التدريجي للخلايا العصبية الحركية، بما فيها الأعصاب الحركية العلوية والسفلية، وهو اضراب عصبي تقدّمي، بمعنى أنّه تلف يحدث في الخلايا العصبية يزداد سوءًا مع الوقت.^[١]

توجد الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي، ومع تقدّم مرض التصلب الجانبي الضموري تتدهور هذه الخلايا وتموت، إذ تتوقف عن إرسال الإشارات العصبية إلى العضلات، ونتيجةً لذلك لا يتمكّن الجسم من التحكّم بالحركة الطوعية، فتضعف العضلات.^[٢]

ما هي أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري؟

تعتمد أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري على مناطق الجهاز العصبي المتأثرة، وتختلف من شخص إلى آخر بنسبة كبيرة، وتتضمن العلامات المبكرة لهذا المرض عدم قدرة المصاب على أداء مهامه اليومية بفعالية، فعلى سبيل المثال قد يجد صعوبةً في صعود الدرج أو النهوض من الكرسي، كما يمكن أن يواجه صعوبةً في التحدث أو البلع، أو ضعفًا في الذراعين واليدين.

وعادةً ما تكون الأعراض المبكرة في أجزاء معينة من الجسم، كما أنها تميل إلى أن تكون غير متماثلة؛ أي أنها تحدث فقط على جانب واحد من الجسم، ومع تقدّم المرض تنتشر الأعراض بصورة عامة إلى جانبي الجسم، فيصبح ضعف العضلات في كلا الجانبين شائعًا، الأمر الذي يؤدي إلى فقدان الوزن نتيجة تآكل العضلات، وعادةً ما تبقى القدرات الحسيّة والقدرة على التبوّل ووظيفة الأمعاء سليمةً.

ويمكن توضيح أعراض التصلُّب الجانبي الضموري بناءً على المنطقة المتأثرة على النحو الآتي:^[٣]

• أعراض تلف النخاع المستطيل: هو النصف السفلي من جذع الدماغ، ويتحكّم بالعديد من وظائف الجسم الذاتية، التي تتضمن التنفّس، وضغط الدم، ومعدل دقات القلب، وفي هذه الحالة تظهر الأعراض الآتية:
  • عدم القدرة على التكلم بوضوح.
  • بحّة الصوت.
  • مواجهة صعوبة في البلع.
  • صعوبة التنفُّس.
  • تقلقل العاطفية، التي تتميز بحدوث ردود فعل عاطفية مفرطة، مثل الضحك أو البكاء.
  • فقدان المحيط العضلي للسان، أو ضمور اللسان.
  • زيادة اللعاب.
• أعراض تلف خلايا القرن الأمامي: هو الجزء الأمامي من الحبل الشوكي، وتظهر الأعراض الآتية:
  • ارتخاء العضلات وضعفها.
  • التآكل العضلي.
  • نفضان العضلات.
  • حدوث مشكلات في التنفس، وذلك نتيجة ضعف الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي الأخرى.
• أعراض تلف السبيل القشري النخاعي (corticospinal tract): هو جزء من الدماغ يتكون من ألياف عصبية، ويرسل إشارات من الدماغ إلى الحبل الشوكي، ويسبب تلفه ضعف الأطراف التشنجي.

ما الذي يسبب الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري؟

لم يتمكن الأطباء من تحديد السبب الدقيق لموت الخلايا العصبية الحركية الذي يحدث عند الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، وتشكّل التغيرات الجينية أو الطفرات ما يترواح بين 5-10% من حالات هذا المرض فقط، وربط الباحثون أكثر من 12 تغيرًا جينيًا مختلفًا به، وأحد أبرز التغييرات هو تغيّر الجين الذي يصنع بروتينًا يسمى (SOD1)، إذ يمكن أن يكون هذا البروتين سامًا للخلايا العصبية الحركية، كما قد تتسب التغيرات الجينية الأخرى بتلف هذه الخلايا.^[٤]

بالإضافة إلى التغيرات الجينية يُعتقَد أنّ البيئة تؤدّي أيضًا دورًا مهمًا في حدوث مرض التصلب الجانبي الضموري، ويدرس العلماء إذا ما كان التلامس مع مواد كيميائية معينة أو جراثيم معينة يمكن أن يزيد خطر تطوّره، ويبحثون أيضًا في بعض الأسباب الأخرى المحتملة، التي تتضمن ما يأتي:^[٤]

• الغلوتامات: تعدّ الغلوتامات نوعًا من النواقل العصبية، بالتالي تساهم في إرسال إشارات من الدماغ والأعصاب وإليهما، ووُجِدَ أن هذه المادة تتراكم في المساحات حول الخلايا العصبية عند الإصابة بمرض التصلُّب الجانبي الضموري، الأمر الذي قد يُسبِّب تلفها.
• أمراض الجهاز المناعي: يحمي الجهاز المناعي الجسم من الإصابة بالعدوى نتيجة البكتيريا والفيروسات، وتعد الخلايا الدبقية الصغيرة (Microglia) النوع الرئيس للخلايا المناعية في الدماغ، وعند الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري يمكن أن تدمّر هذه الخلايا الخلايا العصبية الحركية السليمة عن طريق الخطأ، الأمر الذي يؤدي إلى تطوّر هذا المرض.
• اضطرابات الميتوكوندريا: هي المسؤولة عن إنتاج الطاقة داخل الخلايا، ويمكن أن يؤدي اضطراب هذه الأجزاء إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري أو زيادته سوءًا.
• الإجهاد التأكسدي: إذ تستخدم الخلايا الأكسجين لتوليد الطاقة، لكن يمكن أن تتحول كمية قليلة من الأكسجين الذي يستخدم لإنتاج الطاقة إلى مواد سامّة تسمى الجذور الحرة، التي يمكن أن تتلف الخلايا.

كيف يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري؟

قد يكون من الصعب تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري في وقت مبكر؛ وذلك لأنه يشبه العديد من الأمراض العصبية الأخرى، وتتضمن الاختبارات التي يمكن إجراؤها ما يأتي:^[٥]

• تخطيط كهربية العضلات: يمكن أن تساعد الاضطرابات التي تظهر في هذا التخطيط الأطباء على تشخيص المرض أو استبعاده.
• دراسة التوصيل للأعصاب: تقيس هذه الدراسة قدرة الأعصاب على إرسال نبضات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم، وقد تساعد على تحديد وجود تلف في الأعصاب، أو أمراض عضلية أو عصبية معينة.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أورام النخاع الشوكي، أو فتق الأقراص -الديسك- في الرقبة، أو الحالات الأخرى التي يمكن أن تسبب ظهور أعراض مشابهة.
• اختبارات الدم والبول: يمكن أن يساعد تحليل الدم والبول الطبيب على استثناء الأسباب المحتملة الأخرى للعلامات والأعراض.
• البزل القطني: يتضمن هذا الاختبار أخذ عينة من سائل العمود الفقري للفحص المخبري.
• خزعة العضلات: إذا شك الطببيب بإصابة الشخص بمرض عضلي بدلًا من مرض التصلب الجانبي الضموري يمكنه إجراء الخزعة العضلية.

كيف يُعالَج مرض التصلب الجانبي الضموري؟

يحتاج المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري إلى فريق كامل من الأطباء المتخصصين للعلاج، وتتضمن العلاجات المتاحة لهذا المرض ما يأتي:^[٣]

• الأدوية، إذ يعدّ دواء ريلوزول (Riluzole) الدواء الوحيد المعتمد حاليًا لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري، ويمكن أن يُطيل عمر المصاب عدّة أشهر، لكنه لا يستطيع القضاء على الأعراض تمامًا، ويمكن استخدام أدوية أخرى للتخفيف من الأعراض، وتتضمن هذه الأدوية ما يأتي:
  • ثنائي كبريتات الكينين (Quinine bisulphate)، والباكلوفين (Baclofen)، والديازيبام (Diazepam) لعلاج التشنجات العضلية.
  • مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (NSAIDs)، والجابابنتين (Gabapentin) المضاد للاختلاج، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، والمورفين للسيطرة على الألم.
  • مزيج من الفيتامينات ب1، وب6، وب12؛ للسيطرة على التقلقل العاطفي.
• العلاج النفسي.
• العلاج الوظيفي.
• علاج النطق.
• العلاج التغذوي.

ما هي مضاعفات مرض التصلب الجانبي الضموري؟

يمكن أن يؤدي مرض التصلب الجانبي الضموري إلى حدوث بعض المضاعفات، التي تتضمن ما يأتي:^[٦]

• مشكلات في التنفس: إنّ السبب الأكثر شيوعًا للوفاة للمصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي، وتحدث الوفاة في المتوسط ​في غضون 3-5 سنوات بعد بدء ظهور الأعراض، ومع ذلك يمكن أن يعيش بعض المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري لعشر سنوات أو أكثر.
• مشكلات في التحدث: يعاني المصابون بهذا المرض من صعوبة التحدث، وتزداد هذه الصعوبة تدريجيًا.
• مشكلات في الأكل: يمكن أن يعاني المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري من سوء التغذية والجفاف؛ نتيجة تلف العضلات التي تتحكم بالبلع.
• الاضطراب العقلي: يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من مشكلات تتعلق بالذاكرة واتخاذ القرار، ومن الممكن أن يُشخَّص البعض في نهاية المطاف بالخرف.

المراجع

1. ↑ "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis", ncbi, Retrieved 2-6-2020. Edited.
2. ↑ "All about amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", medicalnewstoday, Retrieved 2-6-2020. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "ALS (Lou Gehrig's Disease)", healthline, Retrieved 2-6-2020. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "What Is ALS? What Are the Types and Causes?", webmd, Retrieved 2-6-2020. Edited.
5. ↑ "Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", mayoclinic, Retrieved 2-6-2020. Edited.
6. ↑ "Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)", mayoclinic, Retrieved 2-6-2020. Edited.