مرض تيبس الجلد

مرض تيبس الجلد

يُعرف تيبس الجلد (Scleroderma) بأنَّه من أمراض المناعة الذاتيَّة النادرة والمُزمنة وغير المُعدية، يُحفِّز فيه الجهاز المناعي أنواعًا مُعيَّنةً من الخلايا لإنتاج كميَّات كبيرة من بروتين الكولاجين، وهو أحد المكوِّنات الرئيسة في الجلد، لكنْ على الرغم من أنّ مرض تيبس الجلد يؤثر أساسًا في الجلد فقد يؤثر أيضًا في بعض أنواعه في النَّسيج الضَّام، والأعضاء الداخليَّة، كالرئتين، والكلى، والقلب، والأوعية الدموية، والعضلات، والمفاصل، والقناه الهضمية، ويتسبَّب بترسُّب الكولاجين الزائد في الجلد والأعضاء، فيزداد الجلد سُمكًا وصلابةً، ويتكوَّن النسيج الندبي على الرئتين والكلى وغيرها من الأعضاء والأنسجة، وقد تتصلَّب الأوعية الدموية أيضًا، فيؤدي ذلك إلى حدوث تلف في الأنسجة وارتفاع ضغط الدم، وفي الحالات الشديدة قد يكون مرض تيبس الجلد مُهدِّدًا لحياة المُصاب.^[١]

وفي الحقيقة توجد حوالي 250 حالةً بين كل مليون شخص بالغ في الولايات المتحدة الأمريكيَّة تُعاني من تيبس الجلد، مُعظمها في المرحلة العمرية بين 35-55 سنةً، كما يجب التنويه إلى أنَّ هذا الاضطراب يعدّ أكثر شيوعًا بين النساء بمعدل يفوق إصابته للرجال بأربعة أضعاف.^[٢]

ما هي أعراض مرض تيبس الجلد؟

يوجد نوعان من مرض تيبس الجلد، أحدهما يُعرف بتيبس الجلد الموضعي، الذي يؤثر في الجلد فقط، والآخر يُعرَف بتيبس الجلد المجموعي، الذي لا يقتصر تأثيره في الجلد فقط، إنَّما يؤثر أيضًا في الدورة الدمويَّة والأعضاء الداخليَّة في الجسم، لذا تظهر أعراض الإصابة بمرض تيبس الجلد اعتمادًا على نوعه.^[٣]

تيبس الجلد الموضعي

يعدّ من أبسط أنواع تيبس الجلد، وغالبًا ما يؤثر على الأطفال، لكنَّه قد يحدث أيضًا في أيْ مرحلة عمريَّة، ويُسبب هذا النوع من تيبس الجلد تطوُّر واحدة أو أكثر من البُقع الصلبة على الجلد، ويعتمد كيفية تأثر الجلد بالمرض على نوع تيبس الجلد الموضعي الذي يُعانيه المُصاب، وفي ما يأتي توضيح لذلك:^[٣]

• تيبس الجلد المتحدد: يُشار إليه أيضًا باسم القشعية (Morphoea)، وتظهر أعراضه كما يأتي:
  • ظهور بقع بيضاويَّة الشكل وذات لون مختلف على الجلد في أيْ جزء في الجسم.
  • ظهور البقع في بعض الأحيان خالية من الشعر، وقد تبدو لامعةً.
  • الشعور بالحكة في مُعظم الحالات.
  • تحسُّن الحالة بعد بضع سنوات، وأحيانًا لا توجد حاجة إلى العلاج.
• تيبس الجلد الخطي: يظهر هذا النوع كما يأتي:
  • تكوُّن الجلد السَّميك الذي يكون على شكل خطوط تظهر على طول فروة الرأس، أو الوجه، أو الساقين، أو الذراعين.
  • تأثُّر العظام والعضلات أحيانًا بالمرض.
  • تحسُّن الحالة بعد بضع سنوات أحيانًا، لكنَّه قد يُسبب مشكلات دائمةً في النمو، مثل قصر الأطراف.

تيبس الجلد المجموعي

هو النوع الذي يُصيب النِّساء بنسبة أكبر، وعادةً ما يظهر في المرحلة العمرية بين 30-50 سنةً، ونادرًا ما يؤثر على الأطفال، وتعتمد كيفيَّة تأثر المُصاب بالمرض على نوع تيبُّس الجلد المجموعي الذي يُعانيه، وفي ما يأتي توضيح لذلك:^[٣]

• تيبس الجلد المجموعي الجلدي المحدود: يتميز هذا النوع بخصائص مختلفة، منها:
  • تأثُّر أجزاء معيَّنة من الجلد فقط بالمرض، وهي: منطقة اليدين، والجزء السفلي من الذراعين والقدمين، والجزء السفلي من الساقين، والوجه، وقد يؤثر في نهاية الأمر في الرئتين والجهاز الهضمي أيضًا.
  • حددوثه غالبًا متمثّلًا بظاهرة رينود (Raynaud's)، وهي من اضطرابات الدورة الدمويَّة التي تظهر فيها أصابع اليدين والقدمين باللون الأبيض خلال الطقس البارد.
  • أعراض أخرى، منها: زيادة سمك الجلد في اليدين والقدمين والوجه، وظهور بقع حمراء على الجلد، وكُتَل صلبة تحت الجلد، والإصابة بحرقة المعدة، ومواجهة مشكلات في البلع، وغيرها من الأعراض.
  • زيادة سوء الأعراض مع الوقت، على الرغم من أنّها أقل شِدةً من النوع الآخر المُنتشر، كما يُمكن السيطرة على الحالة بالعلاج.
• تيبس الجلد المُنتشر: من أهم ما يميِّزه ما يأتي:
  • تغيرات الجلد التي قد تؤثر في كامل الجسم، وتكون فرصة إصابته للأعضاء الداخليَّة كبيرةً.
  • خسارة الوزن، والإعياء، وألم المفاصل وتيبُّسها، ومحدوديَّة الحركة.
  • ظهور الأعراض فجأةً وتدهورها بسرعة خلال السنوات الأولى، لتستقر الحالة بعد ذلك ويتحسن الجلد تدريجيًّا.
  • الأعراض الشديدة التي قد تظهر في الحالات التي تتأثر فيها الكلى أو الرئتان أو القلب بالمرض، منها: ارتفاع ضغط الدم، وارتفاع الضغط الرئوي، وضيق التنفس.

ما هي أسباب مرض تيبس الجلد وعوامل الخطورة؟

في الحقيقة لا يعلم الأطباء السَّبب الأساسي وراء إنتاج الكولاجين بكميَّات غير طبيعية في الجسم، لكنْ يبدو أنَّ للجهاز المناعي دورًا في حدوث ذلك، وغالبًا ما يحدث تيبُّس الجلد نتيجة مجموعة من العوامل، كالمشكلات في الجهاز المناعي، ووجود المحفِّزات الجينيَّة والبيئية، وفي ما يأتي توضيح لهذه العوامل التي تزيد من فرصة الإصابة بالمرض:^[٤]

• العوامل الجينية: للعوامل الجينيَّة دور في ظهور مرض تيبس الجلد، والأفراد الذين يحملون نوعًا معينًا من الجينات يكونون أكثر عُرضةً للإصابة به، وهذا يفسِّر سبب تناقُل المرض وتوارثه في العائلة الواحدة، وسبب ظهور أنواع مُعينة من تيبِّس الجلد بصورة شائعة في مجموعات عرقية مُعينة، فمثلًا من المرجَّح أنْ تُصاب قبيلة تشوكتاو -وهي من قبائل السكان الأصليين لأمريكا- بتيبس الجلد الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية.
• مشكلات الجهاز المناعي: توجد حوالي 15-20% من حالات تيبس الجلد تُعاني أيضًا من أعراض مرض مناعي ذاتي آخر، كالتهاب المفاصل الروماتويدي، ومرض الذئبة، ومتلازمة شوغرن.
• المحفزات البيئية: اقترح بعض الباحثين أنَّ تحفيز ظهور أعراض تيبس الجلد أحيانًا قد يكون ناجمًا عن التعرُّض لأنواع مُعينة من الفيروسات، أو العلاجات، أو الأدوية، أو التعرض المتكرِّر لأنواع معينة من المواد الضارَّة أو المواد الكيميائيَّة التي قد تزيد أيضًا خطورة حدوثه.

كيف يتم تشخيص مرض تيبس الجلد؟

من الجدير بالذكر أنَّ تشخيص الإصابة بمرض تيبس الجلد يعدّ أمرًا صعبًا؛ نظرًا لاحتماليَّة تأثيره في أجزاء أخرى في الجسم، كالمفاصل، لذا قد تُشخص الحالة في البداية بطريقة خاطئة ظنًّا بأنَّها الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي، وعمومًا من المُمكن أنْ يشخِّص الطبيب هذا المرض باتِّباع ما يأتي:^[٥]

• مناقشة التاريخ العائلي والصحي مع المريض.
• الفحص الجسدي: فيه يبحث الطبيب عن أعراض المرض، خاصةً في ما يتعلَّق بتيبُّس الجلد وزيادة سماكته حول منطقة أصابع اليدين والقدمين، أو حدوث تغيُّر في لون الجلد.
• اختبارات أخرى: في الحالات التي تُرجَّح فيها الإصابة بتيبس الجلد؛ وذلك بهدف تأكيد التشخيص، وتحديد شِدَّة المرض، ومن هذه الاختبارات:
  • تحاليل الدم: يُمكن من خلال تحليل الدم الكشف عن ارتفاع مستوى عوامل المناعة المعروفة باسم عامل مُضاد للنواة (Antinuclear antibodies)، وعلى الرغم من وجود هذه الأجسام المُضادة عند المرضى الذين يُعانون من أمراض المناعة الذاتيَّة الأخرى كالذئبة فقد وُجد أنَّها تكون مُرتفعةً عند 95% من الأفراد المُصابين بتيبس الجلد، ممَّا يساعد على تشخيص المرض.
  • تخطيط كهربية القلب (ECG): يُجرَى هذا الاختبار لمعرفة إذا ما كان مرض تيبس الجلد قد أثَّر على القلب أم لا، فقد يصِل تأثيره إلى أنسجة القلب، فيسبب أحيانًا حدوث اضطرابات شديدة، مثل فشل القلب.
  • تخطيط صدى القلب (Echocardiography): يوصَى بإجراء هذا الاختبار كل 6-12 شهرًا لتقييم مُضاعفات المرض، مثل: فشل القلب، وفرط ضغط الدم الرئوي.
  • تحاليل وظائف الرئة: يُجرَى هذا الاختبار لتحديد كفاءة الرئة في قيامها بوظائفها في الجسم، فمن الضروري التأكد من انتشار المرض وتأثيره في الرئتين، وقد يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) أو التصوير بالأشعة السينية (X-ray) للكشف عن وجود تلف في الرئة.
  • وظائف الكلى: يُمكن تقييم وظائف الكلى من خلال تحاليل الدم، إذْ يؤثِّر مرض تيبس الجلد أحيانًا في الكلى، وهذا حتمًا يرافقه حدوث اضطرابات ومشكلات متنوعة، كارتفاع ضغط الدم، وتسريب البروتين إلى البول.
  • تحاليل المعدة والأمعاء: بإجراء تنظير داخلي (Endoscopy) يُستخدَم فيه أنبوب صغير مرن مزوَّد بكاميرا في آخره لفحص المريء والأمعاء، أو إجراء نوع مُعين من الفحوصات التي تقيس قوة عضلات المريء، فكما ذُكِر سابقًا قد يؤثر مرض تيبس الجلد في الجهاز الهضمي، فيسبِّب صعوبةW في البلع وحرقة المعدة، كما قد يؤثر ذلك في امتصاص العناصر الغذائية وحركة الأمعاء.

هل يوجد علاج لمرض تيبس الجلد؟

في الحقيقة لا يوجد حاليًّا علاج لمرض تيبس الجلد، لذا تكمن مهمة الطبيب في إيجاد أفضل الطرق العلاجيَّة التي تخفِّف شِدة الأعراض المُحدَّدة التي يعانيها المريض وتُسيطر على المُضاعفات أو تمنع حدوثها، مع الأخذ بعين الاعتبار ماهيَّة الأعراض التي يُعانيها المُصاب، ونوع تيبس الجلد لديه، والعُمر، والصحة العامَّة. ويركِّز العلاج بصورة أساسيَّة على المشكلات الوعائيَّة، وتليف النسيج، والالتهاب، ومُشكلة المناعة الذاتية، لذا قد يتضمَّن العلاج بعض الخيارات الموضَّحة كما يأتي أو جميعها:^[٦][١]

• العلاجات الدوائية: تتضمن هذه العلاجات الآتي:
  • الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAID)، مثل: الأسبرين (Aspirin)، أو الأيبوبروفين (Ibuprofen)؛ للتخفيف من الألم والانتفاخ.
  • المرطبات وغسولات البشرة للتخفيف من حكَّة الجلد.
  • الأدوية التي تُثِّبط الجهاز المناعي؛ لإبطاء زيادة سمك الجلد، وتقليل فُرصة تعرُّض الأعضاء الداخليَّة للتلف، ومن الأدوية التي قد تُستخدم لهذا الغَرَض الستيرويدات وغيرها من الأدوية الأخرى.
  • أدوية لتحسين تدفُّق الدم والسيطرة على ضغط الدم.
  • الأدوية التي تساعد على فتح الأوعية الدمويَّة في الرئتين، أو حماية النسيج من التندُّب.
  • الأدوية التي تُساعد على تسهيل حركة الطعام خلال الأمعاء.
  • الأدوية المساعدة على تخفيف حرقة المعدة.
  • المضادات الحيوية، كتلك التي تتوفر على شكل مراهم، تُستخدم للوقاية من العدوى التي تحدث في حالات تقرُّح الأصابع.^[٧]
  • المطاعيم، إذ يُساعد أخذ المطعوم المُنتظم للإنفلونزا والالتهاب الرئوي في حماية الرئتين.^[٧]
• العلاجات الجراحية: قد يكون الخيار الجراحي مطروحًا في الحالات التي تصعب فيها السيطرة على المُضاعفات باستخدام الأدوية، ومثال على ذلك الحاجة إلى إجراء جراحة لبتر أجزاء من الإصبع في حال تعرُّضه للتقرح وإصابته بالغرغرينا، وقد يلجأ الطبيب إلى خيار زراعة الأعضاء في الحالات التي يتعرَّض فيها العُضو للتلف الشديد.
• طرق أخرى للعلاج: منها ما يأتي:
  • العلاج الفيزيائي ومُمارسة التمارين الرياضيَّة؛ للمحافظة على قوة العضلات.
  • علاج الجلد، ويتضمن ذلك العلاج بالليزر، والعلاج بالضوء.
  • السيطرة على التوتر، وتحسين الحالة العاطفيَّة من خلال الاستشارة النفسيَّة، وغيرها من الطرق العلاجية.
  • العلاج الوظيفي.

كيف يمكن تخفيف أعراض مرض تيبس الجلد في المنزل؟

يوجد عدد من الخطوات التي يُمكن اتباعها للسيطرة على أعراض تيبس الجلد، منها:^[٧]

• العناية الجيَّدة بالجلد الجاف والصلب: يكون ذلك بالانتظام على استخدام مستحضرات مرطبة وواقٍ من الشمس، وتجنُّب الاستحمام بالماء الساخن، أو التعرض للصابون قوي المفعول، أو المواد الكيميائيَّة المنزلية التي قد تهيِّج الجلد وتزيد من جفافه.
• الحرص على ممارسة الرياضة والنشاط: فالرياضة تحسِّن الدورة الدموية في الجسم، وتخفِّف من التيبُّس، وتُحافظ على مرونة الجسم، ويُمكن أنْ تساعد تمارين نطاق الحركة في الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل.
• السيطرة على حرقة المعدة: يُنصح بتجنُّب تناول الأطعمة التي تحفِّز حدوث حرقة المعدة أو تجمُّع الغازات في البطن، ورفع الرأس أثناء النوم على السرير لمنع ارتداد أحماض المعدة إلى المريء، وتجنُّب تناول الطعام في وقت قريب من موعد النوم.
• الامتناع عن التدخين: يُسبِّب النيكوتين انقباض الأوعية الدمويَّة في الجسم، وهذا بدوره يزيد من شِدَّة أعراض ظاهرة رينود، إلى جانب أنَّ التدخين يزيد من احتمالية تعرُّض الأوعية الدموية لتلف دائم يكون سببًا لحدوث مشكلات الرئتين أو زيادة أعراض المشكلات فيها.
• الوقاية من البرد: يجب على المريض حماية يديه من البرد، حتى عند استخدام مبرِّد الثلاجة، لذا يوصَى بوضع قناع الوجه والرأس وارتداء عِدَّة طبقات من الملابس الدافئة عند الخروج في الطقس البارد.
• العناية بالأسنان: قد تُسبِّب متلازمة شوغرن تطوُّر تسوُّس الأسنان، لذا يوصَى المريض بأسناهن جيدًا في حال تزامن الإصابة بهما.^[٨]
• الحرص على تناول الطعام الصحي: يعدّ ذلك ضروريًّا لضمان حصول الجسم على كميَّات كافية من الفيتامينات والعناصر الغذائيَّة، كما أنَّ الطعام الصحي يمنع تحفيز مشكلات المعدة، ومن النَّصائح التي يُمكن اتباعها للحصول على التغذية الصحيَّة:^[٨]
  • الحرص على تناول الطعام الغني بالألياف؛ للتخلص من الإمساك.
  • الحرص على شرب كميات كافية من الماء أو السوائل الأخرى.
  • الحرص على تناول وجبات طعام صغيرة عِدة مرات خلال اليوم بدلًا من تناول ثلاث وجبات كبيرة، فهذا يسهل هضم الطعام.

ما هي مضاعفات مرض تيبس الجلد

تتراوح شِدة المُضاعفات المرافقة لمرض تيبس الجلد بين المتوسطة والخطيرة، وفي ما يأتتي بعضها:^[٤]

• مشكلات الرئتين: فالنسيج الندبي الذي يتكوَّن على الرئتين قد يسبِّب انخفاض وظائفها، الذي ينعكس أيضًا على التنفس والقدرة على تحمُّل التمارين، إلى جانب احتمالية حدوث ارتفاع في ضغط دم الشرايين المؤدية إلى الرئتين.
• ظهور الحُفَر والتقرُّحات في أطراف الأصابع: بسبب محدوديَّة تدفق الدم ووصوله إلى الأطراف، وقد ينجم عن ذلك موت النسيج، والحاجة إلى بتر أطراف الأصابع.
• مشكلات الأسنان: الناجمة عن صعوبة تنظيف الأسنان بطريقة جيدة بسبب تيبُّس الجلد في الوجه، الذي يجعل الفم أصغر وأكثر ضيقًا، إلى جانب أنَّ قِلة اللعاب التي ترافق بعض حالات هذا المرض قد تكون سببًا لحدوث تسوُّس الأسنان.
• زيادة فُرصة حدوث التهاب الغشاء المُحيط بالقلب: بالإضافة إلى اضطراب نُظُم القلب، والإصابة بفشل القلب، وارتفاع الضغط على الجانب الأيمن من القلب.
• اعتلال الكلية: الذي يحدث فيه ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم، وفشل كلوي سريع في بعض الأحيان.
• ضعف الانتصاب عند الذكور: كما يؤثر مرض تيبُّس الجلد على الوظيفة الجنسيَّة عند المرأة، ويكون ذلك بقبض فتحة المهبل، وتقليل رطوبته أثناء الجِماع.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Scleroderma", webmd, Retrieved 11-6-2020. Edited.
2. ↑ "Scleroderma", clevelandclinic, Retrieved 11-6-2020. Edited.
3. ^ ^{أ ب ت} "Scleroderma", nhs, Retrieved 11-6-2020. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "Scleroderma", mayoclinic, Retrieved 11-6-2020. Edited.
5. ↑ "Scleroderma: Diagnosis and Tests", clevelandclinic, Retrieved 11-6-2020. Edited.
6. ↑ "Scleroderma Treatment", hopkinsmedicine, Retrieved 11-6-2020. Edited.
7. ^ ^{أ ب ت} "Scleroderma", mayoclinic, Retrieved 11-6-2020. Edited.
8. ^ ^{أ ب} "Scleroderma: Management and Treatment", clevelandclinic, Retrieved 11-6-2020. Edited.