معلومات عن متلازمة باري رومبرغ!

ما هي مُتلازمة باري رومبرغ؟

تُصنّف مُتلازمة باري رومبرغ (Parry Romberg Syndrome) من ضمن الأمراض والحالات الصحيّة النادرة، إذ إنّ نسبة انتشارها تُقارب إصابة واحدة من بين 250 ألف شخص حول العالم، وهي من الاضطرابات المُكتسبة التي تختلف أعراضها ما بين مُصاب وآخر، إلا أنّها عادةً ما تتسبّب بضمور تدريجيّ في جلد الأنسجة اللينة -أي الأنسجة الداعمة للأعضاء كالأوتار والأربطة والعضلات والأعصاب وغيرها- الموجود في جانب واحدٍ من الوجه أو كلا جانبيه في حالات قليلة، بالإضافة إلى الضمور في اليد والرجل على نفس الجانب في بعض الأحيان، كما أنّها قد تستهدف الأسنان والعينين بتغيّراتٍ أو تشوّهات مُختلفة، أو حتّى باضطرابات عصبيّة مُعيّنة، وعمومًا تبدأ هذه الأعراض بالظهور لدى أغلب المُصابين قبل وصولهم إلى عُمر 20 عامًا.^[١]

ما أعراض الإصابة بمتلازمة باري رومبرغ؟

تختلف الأعراض والعلامات المُصاحبة للإصابة بمُتلازمة باري رومبرغ ما بين المُصابين، وتختلف شدّتها من مدّة إلى أُخرى، إذ إنّها تشتدّ تدريجيًّا قبل وصول المُصاب إلى مرحلة الاستقرار، لكن في مُعظم الحالات يكون تأثير المرض الأكثر شيوعًا في ترقّق الجلد وانكماشه أو العضلات أو العظام في أحد جانبيّ الوجه، ويتضمّن التلف الأنف، والفم، واللسان، والأذن، والرقبة، والعين، والحاجب، ويتمثّل التغير بظهور الأعراض الآتية:^[٢][١]

• انحناء الأنف والفم إلى أحد جانبيّ الوجه.
• تحوّل لون شعر الوجه إلى الأبيض وتساقطه لاحقًا، إذ قد يختفي الحاجب في أحد جانبيّ الوجه، ويُعاني المُصاب من ظهور بُقع صلعاء في رأسه على نفس الجانب.
• انغراس العين نحو الداخل (العين الغائرة)، وكذلك الخدّ من نفس جانب الوجه المُتأثّر بالمرض.
• فُقدان الكتلة العضليّة أو العظميّة في الجانب المُتأثّر من الوجه.
• تغيّر لون بشرة الوجه، إمّا بتصبّغها باللون الداكن أو اللون الفاتح مُقارنةً بلون بشرة المُصاب الطبيعيّة.
• ضمور الأنسجة اللينة للذراع أو الرجل أو الجذع الموازي لنفس الجانب المُتأثّر بالمرض في الوجه أو على الجانب الآخر.
• الأعراض العصبيّة، كألم العصب ثُلاثيّ التوائم (العصب الخامس)، الذي يتسبّب بنوبات ألم شديدة في الوجه، بالإضافة إلى الإصابة بنوبات من التشنّج (للصرع)، التي تستهدف واحدًا من كلّ 10 مُصابين بالمُتلازمة، والمُعاناة من الصداع النصفيّ.
• تغيّرات في الأسنان، مثل: بروز بعض الأسنان، والمُعاناة من سوء إطباقها.
• تغيّرات في العينين، نتيجة فُقدان الأنسجة الدّهنيّة أو العظميّة الداعمة للعين ومحجرها، مما يُسبِّب ظهورها كأنّها غائرة، بالإضافة إلى احتماليّة تدلّي أحد جفون العين، أو صعوبة إغلاق إحدى العينين، أو حتّى اختلاف لونهما بما يُعرَف بتغاير لون القزحيّتين، أضف إلى ذلك أنّ البعض قد يُعاني أيضًا من التهاب شبكيّة العين أو التهاب العنبيّة، وفي حال تأثّر أعصاب العين أو عضلاتها بالمرض فقد يتسبّب ذلك بالرؤية المُزدوجة لدى المُصاب.
• القلق والاكتئاب الناتج عن مظهر الوجه غير الطبيعي بسبب الإصابة.

ما أسباب الإصابة بمتلازمة باري رومبرغ؟

لم تُحدّد أسباب واضحة بالضبط وراء الإصابة بمُتلازمة باري رومبرغ، وحتى العوامل المُساهمة في رفع احتماليّة إصابة البعض قد لا يكون لها تأثير على بعضٍ آخر من الناس، لذا فإنّ ما يُعتقد أنّه سبب الإصابة بها مُجرّد فرضيات ليس أكثر، ومنها الآتي:^[٣]

• الإصابة بالتهاب الدّماغ.
• الإصابة بعدوى فيروسيّة، كعدوى الهربس.
• وجود خلل أو اضطراب في الجهاز العصبيّ.
• الإصابة بعدوى بكتيريّة، كعدوى مرض اللايم.
• التعرّض لإصابة مباشرة على الرقبة أو الوجه.
• الإصابة بأورام حميدة.
• وجود تشوّهات في الأوعية الدمويّة، أو التهاب في الأوعية الدمويّة.
• الإصابة بأحد أمراض المناعة الذاتيّة.
• تصلّب الجلد.

كيف تُشخّص متلازمة باري رومبرغ؟

عادةً ما تظهر أعراض الإصابة بمُتلازمة باري رومبرغ منذ الطفولة ما بين عُمر 5-15 عامًا، ويبدأ بعدها ضمور العضلات تدريجيًّا على مدار سنتين إلى 10 سنوات غالبًا، وخلالها وحسب ما يُعانيه المُصابون من أعراض بالضبط تُشخّص عن طريق الإجراءات الآتية:^[٤][١]

• معرفة التاريخ المرضيّ كاملًا للمُصاب.
• الفحص الجسديّ الكامل؛ للكشف عن أي فُقدان في الجلد، أو العضلات، أو العظام، أو الأنسجة الدّهنيّة في جسم المُصاب.
• إجراء فحوصات مُتخصّصة، كالتصوير الطبقيّ المحوريّ (CT Scan)، أو صور الرنين المغناطيسيّ (MRI)، التي تُظهر الأنسجة الليّنة في الجسم وتغيّرات العظام بصور دقيقة، ويلجأ إليها الأطباء للمُصابين الذين يُعانون من الأعراض العصبيّة للمرض؛ إذ إنّ 10-20% من مُصابي مُتلازمة باري رومبرغ تُظهر صور الرنين المغناطيسيّ تغيّرات في الدماغ لديهم.
• أخذ خزعة من أنسجة الجلد المُصابة، وذلك لمن يُعانون من تصلّب الجلد المُصاحب لبعض حالات المرض.

ما علاج متلازمة باري رومبرغ؟

للأسف لا يوجد علاج شافٍ لمُتلازمة باري رومبرغ، إذ إنّ المرض يتفاقم مع المُصاب حتّى يصل إلى مرحلة الثبات والاستقرار، وتتوقّف حينها زيادة شدّة الأعراض أو تطوّرها لديه، كما أنّه لا توجد قواعد مُحدّدة للتعامل معه، ويعتمد الأطباء حقيقةً على ما يُعانيه المُصابون كُلٌّ على حدة كحالةٍ مُنفصلة، يشترك في علاجها أطباء بتخصّصات مُختلفة حسب الأعراض، كأطباء العيون وأطباء الجلديّة، أو أطباء التجميل وأطباء الأعصاب والجرّاحين، وقد جُرّبت مجموعة من العلاجات التي لم يُبتّ في فاعليّتها في العلاج حتّى الآن، تتضمّن الآتي:^[٣]

• الأدوية المُضادّة للملاريا.
• فيتامين د.
• الأدوية المُضادّة للاختلاج أو التشنّج لمن يُصابون به.
• الأدوية المُثبّطة للمناعة، مثل أدوية الكورتيكوستيرويدات.
• الأدوية المُعدّلة للمناعة، التي يُستخدم فيها دواء الميثوتريكسيت (Methotrexate) بالتزامن مع دواء البريدنيزون (Prednisone).
• العلاج باستخراج البلازما (Plasmapheresis)، الذي يقتضي فصل بلازما الدم عن باقي مكوّناته، وتُستبدل بسائل آخر كالمحلول الملحي أو الألبومين، أو تُعالَج وتُعدّل وتُرجع إلى جسم المُصاب بعدها، وهو من الإجراءات العلاجيّة لبعض أمراض المناعة الذاتيّة.^[٥]

ورغم أنّ العلاجات السابقة غير مُثبتة للاستخدام في علاج المُتلازمة تمامًا، إلا أنّه بالإمكان علاج ما يتفاقم من الأعراض المُصاحبة للمرض عند وصول المُصاب إلى مرحلة الاستقرار، وتتضمّن الخيارات العلاجيّة حينها واحدًا أو أكثر ممّا يأتي:^[٣]

• أخد حُقن من حمض الهيالورونيك؛ لتصحيح المناطق المُتضرّرة من الجلد.
• العلاج بالليزر النبضيّ الصبغيّ (Pulsed dye lasers).
• زراعة العظام أو تطعيمها.
• زراعة الغضاريف أو تطعيمها.
• زراعة الأنسجة الدهنيّة في طبقة البشرة (Dermal Fat Grafts).
• حُقن أو زرعات السيليكون.
• جراحة سديلة العضلات (Muscle flap Graft).

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت} "Parry Romberg Syndrome", rarediseases, Retrieved 4-7-2020. Edited.
2. ↑ "Symptoms & Causes of Parry-Romberg Syndrome", childrenshospital, Retrieved 4-7-2020. Edited.
3. ^ ^{أ ب ت} Jenny Lelwica Buttaccio (19-2-2020), "An Overview of Parry Romberg Syndrome"، verywellhealth, Retrieved 4-7-2020. Edited.
4. ↑ "Diagnosing Parry-Romberg Syndrome", childrenshospital, Retrieved 4-7-2020. Edited.
5. ↑ David Heitz, Neel Duggal (3-9-2018), "Plasmapheresis: What to Expect"، healthline, Retrieved 4-7-2020. Edited.