معلومات عن متلازمة كون

متلازمة كون

تعرف متلازمة كون أيضًا باسم الألدوستيرونية الأولية، وتحدث هذه المتلازمة بشكل نادر وذلك عند إنتاج الغدة الكظرية للكثير من هرمون الألدوستيرون، ويكون هذا الإنتاج المفرط للهرمون من إحدى الغدتين الكظريتين أو من كليهما معًا،^[١] وينتج هذا الهرمون من قشرة الغدد الكظرية المتواجدة فوق الكلى، ويلعب الألدوستيرون دور في تنظيم ضغط الدم، حيث يتحكم بالصوديوم والبوتاسيوم وحجم الدم ويرتبط الألدوستيرون بشكل وثيق بهرموني الأنجيوتنسين والرينين، وبالتالي تشكيل نظام الرينين أنجيوتنسين ألدوستيرون، وهذا النظام يُحفز عند انخفاض التدفق الدموي للكليتين كما في حالات النزيف التي تخفض حجم الدم، وكذلك بعد انخفاض ضغط الدم،^[٢] وقد تترافق الألدوستيرونية الأولية مع انخفاض في مستويات بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم مما يرفع خطر الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية واضطراب نظم القلب، وتُعالج باستخدام الأدوية وأحيانًا يتم اللجوء للجراحة وتغيير أسلوب الحياة لضبط ضغط الدم، وسيتحدث هذا المقال عن طرق تشخيص وعلاج متلازمة كون.^[١]

الغدة الكظرية

يوجد في الجسم غدتين كظرتين تتوضعان فوق الكليتين، وتعدُّ هذه الغدد غدد مثلثية الشكل وصغيرة الحجم، وتقوم الغدد الكظرية بإنتاج مجموعة من الهرمونات التي لها دور في تنظيم ضغط الدم وعملية الاستقلاب والجهاز المناعي والاستجابة للضغط وغيرها من الوظائف الأساسية، وتنقسم كل غدة كظرية إلى جزأين:^[٣]

• قشرة الغدة الكظرية الخارجية: وهي القسم الأكبر من الغدة وتنتج هرمونات معينة وهي هرمون الألدوستيرون الذي يلعب دور في تنظيم بعض الشوارد وضغط الدم وهرمون الكورتيزول الذي له العديد من الأدوار المهمة في الجسم مثل؛ تنظيم ضغط الدم وقمع الالتهاب، وهرمونات المنشطات الإندروجينية DHEA، والتي يتم تحويلها في الخصيتين إلى هرمونات ذكورية وتحول في المبيضين إلى الإستروجين.
• النخاع الكظري الداخلي: وهو القسم الداخلي من الغدة، وينتج كل من النورأدرينالين والأدرينالين، وهي هرمونات تلعب العديد من الأدوار في الجسم فتستطيع زيادة قوة تقلص القلب ومعدل ضرباته، ولها دور في المحافظة على ضغط الدم.

يحدث قصور في الغدة الكظرية وذلك عند إنتاجها مستويات منخفضة من هرموناتها وينتج عنها مشاكل صحية عديدة وقد ينتج هذا القصور عن أمراض الغدة النخامية أو ما تحت المهاد أو عن مرض الغدد الكظرية مثل داء أديسون، وقد يحدث فرط في الغدة الكظرية حيث تتطور الغدد إلى عقيدات قد تكون خبيثة أو حميدة ويمكن أن تطلق هذه العقيدات بعض الهرمونات بكميات كبيرة مسببة العديد من المشاكل الصحية.^[٣]

أعراض الإصابة بمتلازمة كون

تحدث متلازمة كون والتي تسمى الألدوستيرونية الأساسية العديد من الأعراض والعلامات والتي يمكن أن تشابه أعراض بعض الأمراض الأخرى، وعادةً ما يكون ارتفاع ضغط الدم هو العرض الوحيد لها، وتتعلق الأعراض بارتفاع ضغط الدم و نقص شديد في بوتاسيوم الدم ومن هذه الأعراض:^[٤]

• زيادة العطش.
• كثرة التبول.
• إعياء.
• ضعف.
• اضطرابات بصرية.
• شلل مؤقت.
• خفقان.
• تشنجات عضلية.
• الصداع.
• تنميل.

أسباب الإصابة بمتلازمة كون

سبب الإصابة بمتلازمة كون هو نتيجة إفراط الغدد الكظرية في إنتاج الألدوستيرون، وهرمون الألدوستيرون ضروري لتنظيم ضغط الدم وحجم الدم وتوازن الجسم في الصوديوم والماء، ويمكن أن تنتج هذه المتلازمة عن أورام غير سرطانية أو حميدة في إحدى الغدتين الكظريتين أو كليهما معًا، وفي حالات نادرة يكون الاضطراب الوراثي هو سبب حدوث هذه المتلازمة، كما قد يكون السبب في الإصابة بالألدوستيرونية الأولية هي أورام سرطانية في إحدى الغدتين الكظريتين أو في كلتيهما ولكن هذه الحالة نادرة جدًا.^[١]

عوامل خطر الإصابة بمتلازمة كون

بعد أن دار الحديث عن متلازمة كون لا بدَّ في سياق الكلام المرور على معرفة عوامل الخطر الإصابة بهذه المتلازمة، حيث وضعت جمعية الغدد الصماء بعض التوصيات لإجراء الاختبارات المشخصة للإصابة بالألدوستيرونية الأولية عند الأشخاص الذين تظهر لديهم أي مما يأتي:^[٥]

• ارتفاع مستمر في ضغط الدم الانبساطي 100 مم زئبقي أو أكبر والانقباضي 150 مم أو أكبر، وهذه النتيجة تكون في ثلاث قياسات مأخوذة في ثلاثة أيام مختلفة.
• ارتفاع ضغط الدم الانبساطي 90 مم زئبق أو أعلى والانقباضي 140 مم زئبقي أو أعلى، ويكون مقاوم لثلاثة أدوية مستخدمة لخفض الضغط ومنها مدر بولي.
• انخفاض بوتاسيوم الدم التلقائي أو الناجم عن المدر البولي وارتفاع ضغط الدم.
• توقف التنفس خلال النوم وارتفاع في ضغط الدم.
• ارتفاع في ضغط الدم مع ورم الغدة الكظرية العرضي.
• ارتفاع في ضغط الدم مع وجود تاريخ عائلي لحادث دماغي وعائي مبكر أو لارتفاع ضغط الدم في عمر أقل من 40 عام.
• عند وجود أقارب من الدرجة الأولى لديهم ألدوستيرونية أولية.

مضاعفات متلازمة كون

يمكن أن تُحدث الألدوستيرونية الأولية العديد من المضاعفات فقد ينتج عن انخفاض بوتاسيوم الدم وارتفاع الضغط الذي تسببهما الألدوستيرونية الأولية العديد من المضاعفات، وفي ما يأتي بعض هذه المضاعفات:^[٦]

المضاعفات المتعلقة بارتفاع ضغط الدم

يمكن أن ينتج عن الارتفاع المستمر في ضغط الدم العديد من المشاكل في كل من الكليتين والقلب، وبمقارنة مرضى الألدوستيرونية الأولية مع المرضى الذين لديهم ارتفاع ضغط دم فقط، فإن خطر الإصابة بمشاكل الأوعية الدموية والقلب أعلى بكثير عند مرضى الألدوستيرونية الأولية، ومن هذه المشاكل الصحية:

• قصور القلب، نوبة قلبية، واضطرابات أخرى في القلب.
• فشل كلوي أو أمراض كلوية أخرى.
• سكتة دماغية.

المضاعفات المرتبطة بنقص بوتاسيوم الدم

يمكن أن تسبب متلازمة كون نقص في بوتاسيوم الدم، وعندما يكون النقص قليل جدًا قد لا يسبب أي أعراض، وأما عندما يكون الانخفاض كبير في مستويات البوتاسيوم فقد تؤدي إلى:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف.
• تشنجات عضلية.
• تبول زائد.
• عطش.

تشخيص متلازمة كون

تشخص متلازمة كون من خلال قياس مستوى هرمون الألدوستيرون في الدم وكذلك هرمون الرينين المفرز من الكلية، ويفضل وقت الصباح لأخذ عينات الدم، وعند إصابة الشخص بالألدوستيرونية الأولية سيُلاحظ لديه ارتفاع في الألدوستيرون وانخفاض في الرينين ومن الممكن أن لا يكتشف، وبوتاسيوم الدم يمكن أن تكون مستوياته منخفضة أو طبيعية، وعند إيجابية هذه الاختبارات يُجرى اختبار آخر للتأكد من الإصابة بالألدوستيرونية الأولية، وتقلل هذه الاختبارات من كمية الألدوستيرون الناتج، وذلك بأخذ دواء أو أخذ ملح إضافي عن طريق سوائل في الوريد أو نظام غذائي، وبعد هذه الاختبارات يتأكد التشخيص إن كانت مستويات الرينين منخفضة والألدوستيرون مرتفعة، وقد يحدث تداخل بين أدوية الضغط وهذه الاختبارات، لذا يقوم الطبيب بالإطلاع على أدوية المريض ويحدد الأدوية التي يُمنع أخذها قبل الاختبار لمدة تتراوح بين 4 و6 أسابيع، ويُفحص المرضى الذين يعانون من ارتفاع في ضغط الدم مقاوم للأدوية، أو ارتفاع مستمر في ضغط الدم.^[٧]

• نسبة تركيز الألدوستيرون في البلازما إلى نشاط الرينين في البلازما: يعد اختبار الدم الذي يفحص نسبة PAC:PRA من الاختبارات المتبعة عند الشكوك في الإصابة بفرط الألدوستيرونية، فالنبسة المرتفعة من تركيز الألدوستيرون في البلازما إلى نشاط الرينين في البلازما تدل على فرط الألدوستيرونية الأولية، وقد يحتاج المريض لاختبار آخر ليتم التأكد من التشخيص.
• اختبار كبت الكابتوبريل: الكابتوبريل من الأدوية المستخدمة لعلاج حالات ارتفاع الضغط، ويتم قياس استجابة الجسم لدواء الكابتوبريل في هذا الاختبار، وتتأكد الإصابة بالألدوستيرونية الأولية من نتائج هذا الاختبار.
• اختبار إفراز البول للألدوستيرون خلال مدة 24 ساعة: حيث يخضع المرضى في خمسة أيام لنظام غذائي مرتفع الملح، ثم يُجرى اختبار للبول على مدار 24 ساعة، ويتم التأكيد من الإصابة بالألدوستيرونية الأولية من خلال نتائج هذا الاختبار.
• اختبار كبت محلول ملحي: يعطى لمريض محلول ملحي بالحقن الوريدي، ثم يتم قياس مستويات الرينين والألدوستيرون في الدم، وعندما تكون نتائج الفحص بعد تلقي المريض للمحلول الملحي، بحيث تظهر النتيجة مستوى رينين منخفض والألدوستيرون مرتفع يتم التأكُد من الإصابة بفرط الألدوستيرونية الأولية.

علاج متلازمة كون

إن الهدف من علاج مرضى متلازمة كون هي أن يبقى ضغط الدم ضمن المجال الطبيعي أو ضمن مجال قريب منه، وأن يتمَّ إيجاد حلٍّ لتلك الاضطرابات الحاصلة في الكهارل، وإنقاص مستوى هرمون الألدوستيرون في الدم، وحسب السبب المؤدي إلى إنتاج كمية زائدة من الألدوستيرون يتم اختيار نوع العلاج،^[٤] وعند إثبات إصابة المريض بمتلازمة كون، يجب بعدها تحديد إن كان مرض أحادي الجانب أو ثنائي الجانب، فالعلاج يختلف بينهما، ولمعرفة وجود ورم في أي من الغدة الكظرية يُجرى التصوير المقطعي المحوسب ( CT أو CAT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، ويخضع المريض للعلاج مباشرة عندما يكون عمره أقل من 40 سنة وكان عنده ورم في الغدة الكظرية، والمريض الذي يتجاوز عمره 40 سنة وليس لديه ورم في الغدة الكظرية سيجرى له اختبار يدعى أخذ العينات الوريدية الانتقائية، ويشخص المرض أحادي الجانب عندما يُلاحظ أن جانب واحد فقط يرتفع فيه مستوى الهرمونات، وعلاج متلازمة كون يعتمد على السبب الرئيس، فالمرضى الذين لديهم ورم حميد واحد يُجرى لهم استئصال جراحي للغدة الكظرية وعادةً تتم بالمنظار عن طريق إحداث عدة شقوق صغيرة، ويُلاحظ التحسن في ارتفاع ضغط الدم عند 95% من المرضى الذين تم استئصال الغدة الكظرية لديهم، وأفضل علاج للمرضى الذين لديهم فرط تنسج ثنائي هو دواء مضاد للألدوستيرون مثل إبليرينون وسبيرونولاكتون، كما يخضع المرضى لنظام غذائي قليل الملح، ومرضى فرط الألدوستيرونية غير الخاضعين للعلاج المناسب يرتفع لديهم ضغط الدم بشكل يصعب التحكم به كما يصبحون أكثر عرضة لخطر الإصابة بالفشل الكلوي والسكتات الدماغية والفشل القلبي والأزمات القلبية والوفاة المبكرة، لذا من الضروري جدًا إجراء الفحوصات اللازمة للمرضى الذين يرتفع لديهم ضغط الدم لمدة طويلة، ويصعب التحكم به للبحث عن متلازمة كون.^[٧]

• دواء السبيرونولاكتون: يعمل السبيرونولاكتون في النبيبات الكلوية البعيدة، عن طريق الارتباط بشكل تنافسي مع المستقبلات في موقع تبادل البوتاسيوم والصوديوم، وبالتالي يستخدم في حالات ارتفاع الضغط وكمدر بولي مؤديًا إلى إفراز الماء والصوديوم وبقاء البوتاسيوم، ويعطى هذا الدواء إما لوحدة أو مع مدر بولي يؤثر على النبيبات الكلوية القريبة، ويستخدم في حالات الألدوستيرونية الأولية لمدة طويلة للمرضى الذين لديهم فرط الألدوستيرون مجهول السبب، والمرضى غير الؤهلين للجراحة ولديهم أورام غدية كظرية تنتج الألدوستيرون، ويؤخذ قبل الجراحة بجرعة.^[٨]
• دواء الإبليرينون: يقلل هذا الدواء من امتصاص الصوديوم وضغط الدم عن طريق منع الألدوستيرون بشكل انتقائي في مستقبلات القشرانيات المعدنية في الأنسجة غير الظهارية مثل؛ الدماغ والقلب والأوعية، وفي الأنسجة الظهارية مثل؛ الكليتين.^[٩]

ما بعد علاج متلازمة كون

من الضروري جدًا المحافظة على صحة القلب وانخفاض ضغط الدم دائمًا وذلك يكون باتباع نظام صحي، وبعد الخضوع لعلاج الألدوستيرونية الأولية سواء بالعمل الجراحي أو غير الجراحي لا بد من اتباع بعض الإرشادات اللازمة للمحافظة على الصحة:^[١٠]

• اتباع نظام غذائي صحي: من الأفضل اتباع نظام غذائي صحي يساعد في خفض ضغط الدم وفقدان الوزن والمحافظة على صحة القلب وذلك بتناول الكثير من الخضرواوات والفواكه ومنتجات الألبان منخفضة الدسم والحبوب، والتقليل من السكر المضاف والكحول والصوديوم والدهون المشبعة، فعندما يكون مؤشر كتلة الجسم للشخص 25 أو أكثر يمكن أن يساعد فقدان ما يقارب 3% إلى 5% من وزن جسمه في خفض الضغط الدموي.
• ممارسة التمارين الرياضية: لممارسة التمارين الرياضية بشكل منتظم دور في خفض ضغط الدم، حيث يمكن أن يساعد المشي لحوالي 30 دقيقة في اليوم في تحسين صحة الجسم.
• الإقلاع عن التدخين: للمحافظة على صحة الأوعية الدموية والقلب يجب الإقلاع عن التدخين، ويمكن أن تساعد بعض الأدوية في الإقلاع عن التدخين.

منع الإصابة بمتلازمة كون

في الواقع لا توجد طريقة تمنع الإصابة بالألدوستيرونية الأولية، ولكن قد يكون لمراقبة ضغط الدم بشكل منتظم دور في معرفة المشاكل،^[١١] ولقياس الضغط الدموي توجد طريقتان إحداهما مباشرة والأخرى غير مباشرة، ويستخدم في الطريقة المباشرة قسطرة ضمن الشرايين وهي شائعة في العمليات الجراحية أو في العناية المركزة ولكنها طريقة غير عملية حيث لا يمكن أن تطبق لفحص ارتفاع الضغط عند عدد كبير من الأشخاص الذين لا تظهر لديهم أعراض، لذا الطريقة المستخدمة في العادة هي الطريقة غير المباشرة، وهي طريقة سهلة وغير مكلفة ويمكن تنفيذها باستخدام الكفية اليدوية والموجات دوبلر فوق الصوتية أو باستخدام جهاز قياس الذبابات الآلي أو باستخدام الكفة اليدوية ومقياس ضغط الدم،^[١٢] ومتلازمة كون تتسبب في العديد من المضاعفات القلبية والوعائية الدموية، حيث إن ارتفاع مستوى الألدوستيرون يؤدي إلى تضخم وتليف العضلة القلبية وتغيرات في وظيفة الأوعية الدموية وفرط ترشيح الكبيبي النسبي، ويمكن عكس هذه التغيرات الوظيفية بمتابعة مرضى الألدوستيرونية الأولية وإخضاعهم للعلاجات الجراحية والطبية التي تعمل على خفض ضغط الدم، وتنقص تطور المرض الكلوي وخطر حدوث أمراض الأوعية الدموية والقلب وتصحح تلف الأعضاء، لذا من المهم جدًا التشخيص المبكر للألدوستيرونية الأولية للوقاية من المضاعفات.^[١٣]

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت} "Primary Aldosteronism (Conns Syndrome)", my.clevelandclinic.org, Retrieved 2020-05-10. Edited.
2. ↑ "What is Aldosterone?", www.hormone.org, Retrieved 2020-05-11. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Adrenal Glands", www.hopkinsmedicine.org, Retrieved 2020-05-09. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "Primary aldosteronism", labtestsonline.org, Retrieved 2020-05-10. Edited.
5. ↑ "Primary Aldosteronism Guidelines", emedicine.medscape.com, Retrieved 2020-05-11. Edited.
6. ↑ "Primary aldosteronism", www.mayoclinic.org, Retrieved 2020-05-10. Edited.
7. ^ ^{أ ب} "Primary Hyperaldosteronism (Conns Syndrome)"، columbiasurgery.org، اطّلع عليه بتاريخ 2020-05-10. Edited.
8. ↑ "COLUMBIA ADRENAL CENTER", columbiasurgery.org, Retrieved 2020-05-15. Edited.
9. ↑ "eplerenone (Rx)", reference.medscape.com, Retrieved 2020-05-11. Edited.
10. ↑ "Primary aldosteronism", www.mayoclinic.org, Retrieved 2020-05-11. Edited.
11. ↑ "Primary Aldosteronism (Conns Syndrome): Prevention", my.clevelandclinic.org, Retrieved 2020-05-11. Edited.
12. ↑ "Blood Pressure Assessment", emedicine.medscape.com, Retrieved 2020-05-11. Edited.
13. ↑ "Treatment of Primary Aldosteronism and Organ Protection", www.ncbi.nlm.nih.gov, Retrieved 2020-05-11. Edited.