محتويات
مرض الفرفرية
الفرفرية هي مرض في الأوعية الدموية الصغيرة، وتكون على شكل بقع ذات لون أرجواني تحدث على الجلد وفي الأغشية المخاطية بما في ذلك بطانة الفم، وينتج هذا المرض عندما يتم تسريب في الأوعية الدموية الصغيرة الدم تحت الجلد، ويكون قطر بقع الفرفرية بقياس 4 - 10 ملليمتر، بينما عندما تكون بقع الفرفرية قطرها أقل من 4 ميلليمتر، فإنها تسمى نمش petechiae، بينما تسمى بقع الفرفرية التي يزيد حجمها عن 1 سم بالكدمات ecchymoses، وبما أنّ الصفائح الدموية تساعد في تجلط الدم، فقد يكون للشخص المصاب بمرض الفرفرية من تعداد الصفيحات الطبيعي أو قد يعاني من انخفاض في عدد الصفائح الدموية، وتتنوع أسباب هذا المرض كثيرًا، وسيتحدّث هذا المقال عن معلومات عن مرض الفرفرية.[١]
أسباب مرض الفرفرية
تختلف أسباب مرض الفرفرية باختلاف نوعها، حيث يوجد نوعان من الفرفرية، النوع الأول عندما يكون لدى الشخص عدد طبيعي من الصفائح الدموية، والنوع الثاني عندما يعاني الشخص من نقص عدد الصفائح الدموية، وتكون أسباب مرض الفرفرية ذو الصفائح الطبيعي كالآتي:[٢]
- الاضطرابات التي تؤثّر على تخثّر الدم.
- بعض العيوب الخلقية الموجودة عند الولادة أو قبلها، مثل توسّع الشعريات الدموية - حيث يكون الجلد والأنسجة الضامة هشّة- أو متلازمة إهلرز-دانلوس.
- بعض الأدوية، بما في ذلك الستيروئيدات والأدوية التي تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية.
- ضعف الأوعية الدموية.
- التهاب الأوعية الدموية.
- مرض الاسقربوط، أو نقص حاد في فيتامين C.
أمّا بالنسبة لأسباب مرض الفرفرية الذي يكون فيه عدد الصفائح الدموية أقل من الطبيعي، فتكون على الشكل الآتي:
- الأدوية التي تمنع تشكّل الصفائح الدموية أو تتداخل مع عملية التجلّط الطبيعي.
- الأدوية التي تتسبّب في حدوث رد فعل مناعي ضد الصفائح الدموية.
- عمليات نقل الدم.
- الاضطرابات المناعية مثل فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
- الإصابة بعدوى في مجرى الدم.
- الإصابة بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد الوبائي C، أو بعض الإصابات الفيروسية كالحصبة الألمانية والفيروس المضخّم للخلايا.
- الذئبة الحمامية الجهازية.
أعراض مرض الفرفرية
من أهم أعراض مرض الفرفرية ظهور الطفح الجلدي الأحمر أو الأرجواني أسفل سطح الجلد، كما يمكن أن يظهر هذا الطفح في أي مكان على الجسم، بما في ذلك على الأغشية المخاطية مثل بطانة الفم الداخلية، ومن الممكن أن تساعد الأعراض التي تصاحب مرض الفرفرية أحيانًا في تحديد سببها، وبالتالي يجب على المرضى الذين يعانون من الفرفرية المترافقة مع أي عرض من الأعراض الآتية التماس العلاج الطبي الفوري:[٣]
- انخفاض عدد الصفائح الدموية، ممّا قد يؤدّي إلى تفاقم النزيف عند حدوث إصابة ما أو نزيف اللثة أو الأنف أو نزول الدم مع البول أو من الأمعاء عن طريق الشرج.
- الإصابة بتقرّح وتورّم المفاصل، وخاصة مفاصل الكاحلين والركبتين.
- الإصابة بمشاكل واضطرابات في الجهاز الهضمي مثل الغثيان والتقيّؤ والإسهال أو نشوء آلام في المعدة. مشاكل في الكلى وخاصة البروتين أو الدم في البول. التعب المفرط.
طرق علاج مرض الفرفرية
يعتمد نوع العلاج الذي سيصفه الطبيب على سبب مرض الفرفرية، وفي الواقع إنّ المرضى البالغين المصابين بالنوع الذي يحدث فيه نقص الصفيحات قد يتعافون دون أي تدخل طبي إذا كانت الحالة خفيفة، بينما سيحتاج المريض الذي تتفاقم الاضطرابات لديه إلى العلاج اللازم، وتشمل طرق علاج مرض الفرفرية بعض الأدوية وفي بعض الأحيان إجراء عملية جراحية لاستئصال الطحال، وقد يُطلب من المريض أيضًا التوقّف عن تناول الأدوية التي تضعف وظائف الصفائح الدموية، مثل الأسبرين ومرقئات الدم والإيبوبروفين، وفيما يأتي بعض الطرق لعلاج هذا المرض:[٢]
الستيرويدات القشرية
يمكن أن يصف الطبيب الستيرويدات القشرية ممّا يمكن أن يساعد في زيادة عدد الصفائح الدموية عن طريق تثبيط نشاط الجهاز المناعي، وبعد تناول هذه الأدوية قد تستغرق عودة الصفائح الدموية إلى المستوى الطبيعي حوالي أسبوعين إلى ستة أسابيع، وبعد التأكّد من ذلك يقوم الطبيب بإيقاف الدواء، ومن المهم معرفة مخاطر وأضرار الستيرويدات القشرية، وخاصّةً إذا تمّ تناولها لفترات طويلة من الزمن، إذ قد يؤدّي بذلك إلى آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة الوزن وإعتام عدسة العين وفقدان العظام.
الغلوبولين المناعي الوريدي
قد يسبب مرض الفرفرية نزيفًا حادًا، وعند حدوث ذلك، يمكن أن يصف الطبيب الغلوبولين المناعي الوريدي IVIG، كما يمكن أن يُعطى هذا الدواء وريديًا إذا كان الشخص بحاجة إلى زيادة عدد الصفائح الدموية بسرعة قبل الجراحة، وعادةً ما يكون هذا العلاج فعّالاً في زيادة عدد الصفائح الدموية، لكن تأثيره يكون على المدى القصير فقط، ويمكن أن يسبب آثارًا جانبية مثل الصداع والغثيان والحمى.
بعض الأدوية الأخرى
تعدّ أحدث الأدوية المستخدمة لعلاج انخفاض عدد الصفائح الدموية لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض الفرفرية مع نقص الصفائح المناعي - أي مجهول السبب- هي رومبلوستيم وإيلتروبوباغ، حيث تزيد هذه الأدوية من إنتاج النخاع العظمي للمزيد من الصفائح الدموية، ممّا يقلل من خطر حدوث الكدمات والنزيف الحاد، وتشمل الآثار الجانبية المحتملة لها الصداع والدوخة والغثيان وآلام المفاصل أو العضلات وزيادة خطر حدوث جلطات الدم وحدوث متلازمة الضائقة التنفسية الحادّة، ويعدّ العلاج البيولوجي، مثل دواء ريتوكسيماد، مناسبًا بغرض تقليل استجابة الجهاز المناعي لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض الفرفرية مع نقص الصفيحات الشديد والمرضى الذين لا يستجيبون للعلاجات السابقة.
استئصال الطحال لعلاج الفرفرية
يلجأ الأطباء إلى استئصال الطحال إذا لم تكن الأدوية التي تمّ ذكرها سابقًا فعّالة في علاج مرض الفرفرية، وتعدّ هذه العملية طريقة سريعة لزيادة عدد الصفائح الدموية، وذلك لأنّ الطحال هو الجزء الرئيس من الجسم المسؤول عن القضاء على الصفائح الدموية الزائدة، ومع ذلك، لا تعدّ عملية استئصال الطحال فعّالة لدى جميع المرضى، كما ويمكن أن ينتج عن الجراحة أيضًا مخاطر عديدة، مثل زيادة خطر الإصابة بالعدوى بشكل دائم، بينما يتمّ في حالات الطوارئ، أي عندما تسبب الفرفرية النزيف الشديد، تُجري المستشفيات عمليات نقل لمركزات الصفائح الدموية والستيرويدات القشرية والغلوبيولين المناعي، وبمجرد بدء العلاج، سيقوم الطبيب بمراقبة عدد الصفائح الدموية للمساعدة في تحديد ما إذا كانت فعّالة أم لا، وعلى أساس ذلك يتم تغيير طريقة العلاج واللجوء لعملية استئصال الطحال أو البقاء على هذه العلاجات.[٢]
