السماك الصفاحي دليلك الشامل

يعد مرض السماك الصفاحي (Lamellar ichthyosis) أو مرض طفل السمكة من الأمراض الجلديّة النادرة جدًا. تابع القراءة لتتعرف عليه:

ما هو مرض السماك الصفاحي؟

مرض السماك الصفاحي هو مرضٌ جلدي يتمثّل بِسُرعة إنتاج الجسم لطبقة الجلد الأولى إضافةً إلى بُطىء تخلص الجسم من هذه الطبقة، ما يُسبب تراكم طبقات وقشور الجلد على جسم المُصاب مترافقًا بأعراضٍ كثيرةٍ أخرى.

يولد طفل السمكة وعلى جسده طبقةٌ قويّة ولامعة وشمعيّة تشبه البلاستيك قابلةٌ للانقسام عند شد جلد الطفل، ويبدأ جسد الطفل بالتخلص من هذه الطبقة بعد حوالي أسبوعين من ولادته مكوّنًا بذلك قِشرة جلديّة منتشرة على جلد الطفل.

ويعد هذا المرضٌ مرض جيني نادر الوجود، حيث أن هنالك حالة واحدةٌ فقط بين 100,000 في الولايات المتحدة يحدث بسبب مشكلة في بعض الجينات.

أعراض مرض السماك الصفاحي

تتمثل أعراض مرض السماك الصفاحي بالأعراض الآتية:

1. الأعراض الجلدية

يكون جلد المصاب مغطّى بشكلٍ كبير بالقشور التي تتراوح بين رقيقةٍ بيضاء إلى سميكةٍ سوداء، والتي تنتشرُ على شكل الفسيفساء معطيةً بذلك مظهر السمكة. وتتجمع هذه القشور بشكلٍ كبير تحت الإبط وعند المفاصل والرقبة والأفخاذ.

2. الأعراض المرتبطة بشكل الأظافر 

تنمو أظافر مريض السماك الصفاحي بشكلٍ أسرع من الطبيعي بمرتين أو ثلاث مراتٍ، حيث تبدو الأظافر أسمك من الطبيعي إضافةً إلى وجود التهاباتٍ في منبت الظفر لدى المريض.

3. أعراض تظهر على فروة الرأس

يشكو مريض السماك الصفاحي من الثعلبة (Alopecia) وتساقط الشعر، وذلك بسبب طبقة الجلد السميكة والمتينة التي تحول دون استمرارية عيش الشعرة بشكلها الطبيعي على الرغم من نمو الشعر لدى مرضى هذا المرض بشكلٍ أسرع من الأشخاص الطبيعيين.

4. أعراض متعلقة بالعينين

تكون الأجفان في هذه الحالة أسمك وأقل مرونةً مما يؤدي إلى صعوبة إغلاق العينين وانطباق الأجفان بالشكل الكامل، وهذا يُسبب جفاف العين بشكلٍ مزمنٍ.

5. أعراض أخرى

تشتمل الأعراض الأخرى على الآتي:

• أذنين صغيرتين ومشوّهتين.
• انقلاب الشفاه للخارج (Eclabium).
• أصابع غير مرنة بسبب صلابة الجلد.

علاج مرض السماك الصفاحي

تعد علاجات مرض السماك الصفاحي علاجاتٌ تلطيفية أي أنها تخفف من الأعراض دون قدرتها على علاج السبب أو المرض ككل، ومن هذه العلاجات:

1. مرطّبات البشرة

تُستخدم المرطبات للتقليل من جفاف الجلد القوي، وعادةً ما تحتوي المرطبات على إحدى المواد الآتية لزيادة قوّتها:

• السيراميد (Ceramides).
• البترولاتوم (Petrolatum).
• لانولين (Lanolin).

2. المُقشّرات

تُستخدم المقشّرات للتخلص من طبقات الجلد الميتة والزائدة التي لم يتمكّن الجسم من التخلّص منها من تلقاء نفسه، وتعد المركّبات التي تحتوي على الريتينويد (Retinoids) من أشهرهم.

3. حبوب الريتينويد

تستخدم حبوب الريتينويد بشكلٍ حذرٍ وبناءً على توجيهات الطبيب، وذلك بسبب خطرها على الجسم.

4. مضادات الالتهاب

يقوم بعض الأطباء بصرف مضادات الالتهاب التي تستخدم في حالات الصدفية (Psoriasis) للتقليل من الأعراض.

5. القطرات المرطبة 

يحتاج المريض للدموع الصناعية بشكلٍ مستمرٍ لمنع جفاف العين والتهاب القرنية والمحافظة على نظره.

مضاعفات مرض السماك الصفاحي

قد يُعاني مريض السماك من المضاعفات الآتية في بعض الحالات:

1. انسداد الغدد العَرَقيّة (Sweat glands): مؤديًا بذلك إلى فشل الجسم في السيطرة على درجة حرارته، والتشنجات في بعض الأحيان.
2. نمو البكتيريا في أماكن تراكم القشور: نمو البكتيريا يؤدي إلى التهاب الأذن المزمن، وخسارة الأظافر وغيرها من المضاعفات.
3. التهاب القرنية: هذا الالتهاب يحدث بسبب جفاف العين الشديد الناجم عن عدم مرونة الأجفان.
4. مضاعفاتٌ أخرى: مثل الجفاف (Dehydration)، ومشكلات الجهاز التنفسيّ.