بحث عن مرض فقر الدم المنجلي

مرض فقر الدم المنجلي

مرض فقر الدّم المنجلي هو أحد اضطرابات خلايا الدم الحمراء المورثة التي تؤدّي إلى حدوث مشكلات في شكل الهيموغلوبين؛ وهو بروتين في خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين لجميع أنحاء الجسم، ففي حال الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي يتشكّل الهيموغلوبين داخل خلايا الدم الحمراء، وهذا يُغيّر شكل خلايا الدم الحمراء، فمن الطبيعي أن تبدو الخلايا على شكل قرص، لكن عند الإصابة بالمرض فإنّ شكلها يتغير لشكل هلال أو منجل.

هذه الخلايا المنجليّة غير مرنة، ولا تستطيع تغيير شكلها بسهولة؛ لذلك يتحطّم الكثير منها أثناء تحرّكها في الأوعية الدموية، وتعيش الخلايا المنجلية 10-20 يومًا فقط بدلًا من 90-120 يومًا، وقد يعاني الجسم من مشكلة في تكوين خلايا جديدة كافية لتحلّ محلّ الخلايا التي تحطّمت؛ لهذا السبب قد لا يملك الشخص الذي يعاني من فقر الدم المنجلي كميّة كافية من خلايا الدم الحمراء، ما يسبب الإصابة بفقر الدم.

إضافة لذلك فإنّ الخلايا المنجلية تمسك بجدران الأوعية الدموية، ممّا يؤدي إلى انسداد يبطّئ تدفّق الدّم فيها أو يوقفه، وعندما يحدث ذلك لا يصل الأكسجين إلى الأنسجة القريبة، ويسبّب نقص الأكسجين نوبات من الألم المفاجئ والشديد وتعرف هذه الحالة بأزمة الخلايا المنجلية التي تستدعي التوجه للطوارئ فورًا لعلاجها.^[١]

أعراض مرض فقر الدم المنجلي

تختلف أعراض مرض فقر الدم المنجلي من شخص لآخر وقد تتغيّر مع الوقت، وتشمل هذه الأعراض ما يأتي:^[٢]

• الأنيميا: تتكسّر خلايا الدم الحمراء بسهولة عند الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي، ممّا يقلّل من كمية هذه الخلايا في الجسم، إذ تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية 120 يومًا كما ذكرنا، لكنها عادةً ما تموت خلال 10-20 يومًا عند الإصابة بفقر الدم المنجلي، وفي حال عدم وجود كميّة كافية من خلايا الدم الحمراء لا يحصل الجسم على ما يكفيه من الأكسجين، ممّا يؤدي إلى الشعور بالتعب والإرهاق.
• نوبات الألم: تُعدّ من أهم الأعراض الكبرى لمرض فقر الدم المنجلي، ويحدث الألم نتيجة إعاقة خلايا الدم الحمراء التي تملك شكلًا غير طبيعيّ لتدفّق الدّم إلى الأعضاء؛ مثل: الصدر، والبطن، والمفاصل، كما قد يحدث الألم في العظام، وتختلف شدّة الألم بين الأفراد، وفي بعض الحالات قد يستمر الألم من بضع ساعات إلى بضع أسابيع، وقد يشعر بعض الأشخاص بنوبات ألم قليلة.
• تورّم مؤلم في اليدين والقدمين: يحدث التورّم نتيجة إعاقة خلايا الدم الحمراء المنجلية لتدفّق الدم في الأوعية الدموية في اليدين والقدمين.
• حالات العدوى المتكررة: يسبّب فقر الدم المنجلي تضرّر العضو الذي يحارب العدوى، وهو الطحال، ممّا يجعل الشخص أكثر عرضةً للإصابة بالعدوى، ويعطي الأطباء للرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي مطاعيم ومضادّات حيويّةً للوقاية من الإصابة بالعدوى التي يُحتمل أن تشكل تهديدًا على الحياة؛ مثل: الالتهاب الرئوي.
• تأخّر النمو: تمدّ خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والمواد الغذائية التي تحتاج إلى هذه الخلايا للنمو، ونقص خلايا الدم الحمراء السليمة يؤثّر في نمو الرضع والأطفال، ويؤخّر عملية البلوغ عند اليافعين.
• مشكلات في الرؤية: قد تسدّ الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تغذّي العينين، ممّا قد يؤدّي إلى حدوث تلف في الشبكيّة، وهي جزء من العين يعالج الصّور البصرية، ممّا يؤدّي إلى الإصابة بمشكلات في الرّؤية.

علاج مرض فقر الدم المنجلي

يتوفّر عدد من العلاجات التي تساعد في حالة الإصابة بفقر الدم المنجلي، ومنها ما يأتي:^[٣]

• السوائل عبر الوريد: إذ إنّ السوائل تساعد خلايا الدم الحمراء على العودة إلى حالتها الطبيعية، ومن المرجّح أن تتشوّه خلايا الدم الحمراء وتتّخذ شكل المنجل إذا كان الجسم يعاني من الجفاف.
• نقل الدم: إذ تؤدّي عمليات نقل الدم إلى تعزيز قدرة الجسم على نقل الأكسجين والمواد المُغذّية حسب حاجته.
• الأكسجين: يُعطى الأكسجين من خلال قناع ليجعل عملية التنفّس أسهل ويرفع مستويات الأكسجين في الدّم.
• المطاعيم: يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من انخفاض في أجهزتهم المناعية، ممّا يزيد من خطر تعرضهم للعدوى.
• الأدوية المسكنة للألم: إذ تستخدم الأدوية المسكنة خلال النوبة المنجلية لتخفيف الألم، ومن هذه المسكنات الأدوية التي لا تحتاج إلى وصفة طبّية، وتلك التي تحتاج وصفة؛ مثل: المورفين.
• زراعة نخاع العظم: استُخدم زرع نخاع العظم لعلاج فقر الدم المنجلي عند الأطفال الذين تقلّ أعمارهم عن 16 سنةً، والذين لديهم مضاعفات حادّة ولديهم مانح مماثل.

مضاعفات فقر الدم المنجلي

يسبّب مرض فقر الدم المنجلي مجموعةً من المشكلات والمضاعفات تشمل ما يأتي:^[٤]

• تأخّر النّمو أثناء الطّفولة وتأخّر البلوغ.
• الإصابة بـحصوة المرارة، التي تسبّب آلامًا في البطن واصفرار بياض العين.
• الشّعور بآلام في العظام وآلام المفاصل.
• القروح المفتوحة المؤلمة أسفل السّاقين (قرحة الساق).
• السّكتات الدّماغية، إذ يتوقّف تدفّق الدّم إلى الدّماغ أو ينقطع.
• حالة رئويّة خطيرة تسمّى متلازمة الصدر الحادة، التي تسبّب الحمّى والسّعل وآلام الصّدر وصعوبة التنفّس.
• تورّم الطّحال، إذ تتسبب هذه الحالة في نبض القلب السريع، والشّعور بآلام في البطن، وتورّم البطن، وفقر الدّم.
• معاناة مشكلات في البصر أو عدم وضوح الرّؤية، وانخفاض الرؤية الليليّة، وفقدان الرؤية المفاجئ في بعض الأحيان.
• ارتفاع ضغط الدّم في الأوعية الدموية الناقلة للدّم من القلب إلى الرّئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي).
• حدوث مشكلات في الكلى أو البول؛ بما في ذلك ظهور الدّم في البول، والتبّول اللاإرادي.

المراجع

1. ↑ "Sickle Cell Disease", medlineplus,7-6-2019، Retrieved 20-8-2019. Edited.
2. ↑ Mayo Clinic Staff (8-3-2018), "Sickle cell anemia"، mayoclinic, Retrieved 20-8-2019. Edited.
3. ↑ The Healthline Editorial Team (29-3-2017), "Sickle Cell Anemia"، healthline, Retrieved 20-8-2019. Edited.
4. ↑ "Sickle cell disease", .nhs, Retrieved 2019-6-25. Edited.