تعرف على متلازمة داندي ووكر

متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) هي متلازمة نادرة لا يوجد لها سبب محدد تصيب الأطفال حديثي الولادة والبالغين، وتترواح بينهم الأعراض حسب الفئات العمرية. المزيد حولها في هذا المقال:

متلازمة داندي ووكر

تعرف متلازمة داندي ووكر بالتشوه الخلقي الذي يؤثر على نمو الدماغ وتطور المخيخ بشكل أخص، وهي المنطقة الموجودة في الجزء الخلفي من الدماغ المسؤولة عن تنسيق الحركة، إذ يظهر تجويف كبير غير طبيعي مليء بالسوائل بين جذع الدماغ والمخيخ.

وتتطور مشكلات المخيخ بشكل فجائي وغير ملاحظة عند المصاب، ما يسبب التشوهات التي يكتشفها الطبيب فجأة عبر الفحوصات التصويرية، فيلاحظ غياب الجزء المركزي من المخيخ أو ظهوره الصغير جدًا أو إيجاده بوضعية غير طبيعية.

كما قد يكون الجانب الأيمن والأيسر من المخيخ صغيرين أيضًا، وتسبب هذه التشوهات مجتمعةً مشكلات في الحركة والتنسيق، والتفكير ومزاج المريض، واضطرابات في الوظائف العصبية الأخرى.

أسباب متلازمة داندي ووكر

هناك عدة أسباب وجدها الباحثون عند البحث عن أسباب المتلازمة، وإليك أبرزها:

1. الطفرات الجينية التي تصيب عددًا قليل من الحالات.
2. التغيرات غير الطبيعية في الكروموسومات.
3. العوامل البيئية التي يتعرض لها الطفل في الثلث الأول من الحمل كالتعرض للآتي: الحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، وداء المقوسات، وتناول الأم الوارفارين (Warfarin).
4. العوامل الجينية، فإصابة أقرباء من الدرجة الأولى يزيد من خطر الإصابة.
5. الأم المصابة بداء السكري معرضة لإنجاب طفل مُصاب أكثر من الأم السليمة.

أعراض متلازمة داندي ووكر

تعرف على أعراض متلازمة داندي ووكر في كلًا من الأطفال والبالغين كالآتي:

1. أعراض المتلازمة في الأطفال

تعتمد الأعراض بعض الشيء على مجموعة الصعوبات التطورية التي يعاني منها حديثي الولادة، وتظهر الأعراض عند 80-90% منهم في أول سنة.

إليك أهم الأعراض لدى الأطفال كالآتي:

• كبر حجم الرأس الناجم عن استسقاء الرأس، قد يكون العرض الوحيد.
• صعوبات في التوازن.
• اضطرابات عقلية.
• ازدواج الرؤية.
• مشكلات في عملية النمو مثل: التأخر في المهارات الحركية كالزحف والمشي، والتعرض للنوبات والشلل النصفي السفلي.

2. أعراض المتلازمة في المراحل المتأخرة من الطفولة والبلوغ

في 10-20% من الحالات لا تظهر الأعراض إلا في مراحل متأخرة من الطفولة أو البلوغ، وتظهر بشكل مختلف كالآتي:

• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة الذي يظهر على شكل الآتي: التهيجات، والقيء، والصداع، والتشنجات.
• ظهور علامات الخلل الوظيفي في المخيخ، مثل: غياب التنسيق بين العضلات، وغياب الاستقرار الحركي، وتشنج حركة العين.
• اضطرابات مثل: اضطراب التصرفات، وفرط النشاط، والسلس البولي، والحركة النمطية ولكنه أمر نادر الحدوث، حيث تم ملاحظة حالة واحدة في طفل عمره 14 عامًا فقط.

تشخيص متلازمة داندي ووكر

يتم استخدام عدة طرق للتشخيص تحت إشراف الأطباء، مثل:

1. الموجات فوق الصوتية.
2. الرنين المغناطيسي.
3. التصوير المقطعي المحوسب.

علاج متلازمة داندي ووكر

يعتمد العلاج الذي يقرره الطبيب على نوع المشكلة المرافقة للمتلازمة، وإليك أبرز العلاجات كالآتي:

• عملية التحويل التي يتم فيها تصريف السوائل الزائدة من داخل الدماغ، والتي تقلل من ضغط الجمجمة.
• العلاج الطبيعي الذي يقوي العضلات ويزيد مرونتها.
• العلاج المهني الذي يتعلم فيه المريض طرق جديدة لإنجاز مهامه اليومية.
• التعليم الخاص بمرضى المتلازمة.

مضاعفات متلازمة داندي ووكر

تصيب المتلازمة الدماغ عادةً وتسبب مشكلات في أجهزة الجسم الأخرى مثل: القلب، والجهاز البولي التناسلي، وقد تسبب ما يأتي:

• ظهور إصبع زائد في القدم.
• اندماج أصابع القدم أو اليد.
• ظهور ملامح الوجه بشكل غير طبيعي.
• مشكلات في الإدراك الطبيعي حتى بعد العلاج.
• تشوهات في الجهاز العصبي المركزي، مثل: خلل تكون الجسم الثقني، وإزاحة الأنسجة الدماغية من مكانها، واندماج مقدم الدماغ (Holoprosencephaly)، وعيوب الأنبوب العصبي.