داء ميلروي دليلك الشامل

يؤثر داء ميلروي (Milroy disease) أو ما يعرف بالوذمة اللمفاوية الخلقية (Congenital familial lymphedema) على عمل الجهاز اللمفاوي، ما يؤدي لولادة الشخص المصاب بعدد من الأعراض التي قد تؤثر على حياته اليومية، فما هو داء ميلروي؟ 

داء ميلروي

يعد داء ميلروي من الأمراض الجينية الوراثية النادرة التي تسبب خلل في وظيفة الجهاز اللمفاوي في الجسم، والذي يمكن ملاحظة أعراضه عند الجنين قبل الولادة أو بعد الولادة بفترة قصيرة.

يحدث داء ميلروي لأسباب غير معروفة، ولكن من الممكن حدوثه عند البعض نتيجة طفرة جينية تؤثر على إنتاج بروتينات معينة مسؤولة عن نمو وتطور الخلايا المكوّنة للأوعية اللمفاوية في الجسم، ما يؤدي لعدم تكونها أو تكون أوعية لمفاوية ضيقة تعيق تصريف السائل اللمفاوي بشكل طبيعي. 

أعراض داء ميلروي

يعاني الأشخاص المصابون بداء ميلروي من عدد من الأعراض الجانبية التي تختلف وتتراوح شدّتها من شخص لآخر، نذكر في ما يأتي أبرز الأعراض الجانبية المصاحبة لداء ميلروي:

• وذمة لمفية نتيجة تجمع السائل الليمفاوي في واحدة أو كلا الأطراف السفلية وخاصة الكاحلين، ما يؤدي لظهورها بشكل متورم منذ الولادة.
• تجمع السائل الليمفاوي حول الخصيتين وتشوهات في تكون المجاري البولية عند الذكور المصابين.
• تكرار تعرض المصاب لالتهاب الأنسجة (Cellulitis) في الأطراف السفلية، ما يؤدي لتضرر الأوعية اللمفية بشكل أكبر وزيادة تورم الأقدام.
• ظهور الأوردة بشكل واضح وبارز على الأطراف السفلية المتورمة.
• تغير طبيعة الجلد في الأطراف السفلية نتيجة تورمها المستمر بحيث تصبح أسمك وأخشن نتيجة فرط تقرّن الخلايا الجلدية (Hyperkeratosis)، إضافة إلى نمو زوائد جلدية شبيه بالثآليل على الأقدام وحول الأصابع.
• حدوث تشوهات خلقية في شكل أظافر أصابع القدمين بحيث تكون منحرفة للأعلى.
• معاناة بعض المصابين من اضطراب سلوكي وصعوبة التعلم.
• زيادة فرصة إصابة المريض بالسرطانات، خاصة الأورام الوعائية (Angiosarcoma) والأورام الجلدية.

كيف يتم تشخيص داء ميلروي؟

يعتمد الطبيب في تشخيص داء ميلروي على عدد من الطرق التشخيصية، نذكرها في ما يأتي: 

1. الفحص الجسدي الكامل ومعرفة الأعراض الجانبية التي يعاني منها المصاب.
2. معرفة التاريخ المرضي للمريض وعائلته.
3. إجراء فحص التصوير الومضاني اللمفاوي (Lymphoscintigraphy) للكشف عن وجود خلل في عمل الجهاز اللمفاوي.
4. إجراء عدد من الفحوص التصويرية الأخرى، مثل: فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية، وأشعة الرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي.

ومن الممكن أن يقوم الطبيب في بعض الحالات بإجراء فحص جيني لتأكيد التشخيص بداء ميلروي.

علاج داء ميلروي

يعتمد العلاج في حالة الإصابة بداء ميلروي على التحكم بالأعراض المصاحبة للمرض، بحيث تخفف من تأثيرها على حياة المريض اليومية، نذكر في ما يأتي أبرز هذه الطرق العلاجية: 

• التخفيف من تورم الأطراف السفلية عن طريق استخدام ضمادات خاصة أو المشدّات العلاجية، إضافة إلى المساج العلاجي الخاص لتحفيز تصريف السائل اللمفاوي.
• نقل أوعية لمفية طبيعية من مكان آخر في الجسم إلى الأطراف المصابة (Vascularized lymph node transfer - VLNT) وإزالة الأنسجة الدهنية المتجمعة فيها بهدف التخفيف من التورم وتحسين التصريف اللمفاوي.
• علاج التشوهات الخلقية التي قد تحدث في الأطراف، مثل: الزوائد الجلدية والثآليل، والتشوهات في الجهاز البولي والتناسلي عند بعض الذكور المصابين.
• علاج التهاب الأنسجة في الجلد بشكل فوري باستخدام المضادات الحيوية التي يصفها الطبيب.

نصائح لمرضى داء ميلروي

ينصح المريض بتجنب تعرض الأطراف السفلية لأي نوع من الجروح أو الإلتهابات لضعف قدرة الجسم على مقاومة العدوى في الأطراف المصابة، كما ينصح بالحفاظ على نظافة الأطراف السفلية بشكل مستمر، والحفاظ على وزن صحي، وتجنب تناول الأدوية التي قد تسبب زيادة تورمها.