محتويات
ما العلاقة بين دورة النحاس ومرض ويلسون؟
دورة النحاس في الجسم
تبدأ دورة النحاس في جسم الإنسان بامتصاص النحاس من الوجبات الغذائيّة في منطقة الاثني عشر من الأمعاء الدقيقة، لينتقل الجزء الأكبر منه عن طريق أحد البروتينات إلى الدورة الدمويّة ومنها إلى الكبد، وينتقل جزء آخر من النحاس إلى الأنسجة بشكلٍ مباشر لتصنيع بعض الإنزيمات المهمّة، وجزء يبقى ضمن خلايا الأمعاء ليتمّ التخلّص منه مع البراز، وجزء بسيط من النحاس يتمّ التخلّص منه عن طريق البول.[١]
مرض ويلسون
يعتبر مرض ويلسون أحد الأمراض الوراثيّة النادرة التي تتمثل بعدم قدرة الكلى على التخلص من النحاس وبالتالي تراكمه في الكبد والدماغ (بشكل خاص) وعدد من أعضاء وأنسجة الجسم الحيوية الأخرى.[٢]
وهنا تكمن العلاقة بين مرض ويلسون ودورة النحاس في الجسم؛ إذ يؤثر هذا المرض الوراثي على طريقة تخلص الجسم من النحاس مما يؤدي إلى تراكم النحاس بكميات كبيرة في كلٍ من الكبد والدماغ و قرنية العين وأجزاء مختلفة من الجسم، مسببُا ظهور أعراض وعلامات مختلفة، وربما مضاعفات أحيانًا في حال لم يتلقى المُصاب العلاج المُناسب.
سبب تراكم النحاس في الجسم في مرض ويلسون
بعد إجراء العديد من الدراسات والأبحاث تمّ الكشف أنّ المسبّب الرئيسيّ للإصابة بمرض ويلسون على الأغلب هو وراثة طفرة جينيّة متنحية في الجين (ATP7B) المسؤول عن إنتاج البروتين المختص بنقل النحاس الفائض من الكبد إلى المرارة ومنها إلى الأمعاء ليتمّ التخلّص منه مع البراز.[٣]
مضاعفات عدم علاج النحاس المتراكم بسبب مرض ويلسون
يمكن السيطرة على مرض ويلسون والحدّ من معدّلات النحاس في الجسم بفاعليّة كبيرة، فالكشف والعلاج المبكّرين للمرض يسهمان في الوقاية من مضاعفات المرض، أمّا في حال تأخّر علاج المرض فقد تتطوّر مجموعة من المضاعفات الصحيّة، وقد تتضمّن الآتي:[٤]
- اضطرابات الطحال.
- ارتفاع خطر الإصابة بالعدوى.
- فقر الدم.
- ضمور العضلات.
- الإعاقات الجسديّة الدائمة.
- ارتفاع خطر الإصابة بكسور العظام.
- الإعاقة الذهنيّة الدائمة.
- الإصابة بأمراض الكبد المختلفة مثل: التهاب الكبد، وتشمّع الكبد، وتنخّر أنسجة الكبد.
ملخص المقال
مرض ويلسون من الأمراض الوراثيّة النادرة الناجمة عن طفرة جينيّة في المورثة المسؤولة عن إنتاج البروتين المخصص لنقل عنصر النحاس الفائض من الكبد إلى المرارة ليتمّ التخلّص منه عن طريق البراز؛ ممّا يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد وفي أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة، والتي قد يؤدي إلى حدوث مجموعة من الاضطرابات والمضاعفات الصحيّة.
المراجع
- ↑ "Disorders of Copper Metabolism", aacc, Retrieved 20/11/2021. Edited.
- ↑ "Wilson's disease", mayoclinic, Retrieved 20/11/2021. Edited.
- ↑ "Wilson Disease", rarediseases, Retrieved 20/11/2021. Edited.
- ↑ "Wilson disease", betterhealth, Retrieved 7/12/2021. Edited.
