ما المقصود بالتهاب شبكية العين الصبغي؟

التهاب شبكية العين الصبغي

غالبًا ما يتم تشبيه العين بالكاميرا، إذ يحتوي الجزء الأمامي من العين على عدسة تعمل على تركيز الصور على شبكية العين، وتكون الشبكية مغطاة بخلايا عصبية خاصة تُسمى العصي والمخاريط، إذ تتفاعل هذه الخلايا مع الضوء بسبب احتوائها على أصباغ تُغير لونها عندما يضربها الضوء، وقد يعاني بعض الأشخاص من مشاكل في هذه الأصباغ، فقد تتوقف العصي وفي بعض الحالات المخاريط عن العمل تدريجيًا، وتبدأ الشبكية في التدهور، ويوجد أنواع عدة من الحالات الطبية الموروثة التي يمكن أنّ تسبب هذه المشكلة، والتي تُسمى التهاب شبكية العين الصباغي (Retinitis Pigmentosa)؛ فهو تنكس ثنائي تدريجي بطيء يحدث في شبكية العين وأصباغ الشبكية وينتج عن طفرات جينية مختلفة، وتتضمن أعراضه العمى الليلي وفقدان الرؤية المحيطية، ولسوء الحظ حتى الوقت الحاضر لا يوجد علاج يشفي من هذه الحالة، إلا أنّ الدراسات ما زالت مستمرة في هذا المجال.^[١][٢]

ما أعراض التهاب شبكية العين الصبغي؟

عادةً ما يبدأ مرض التهاب شبكية العين الصبغي في مرحلة الطفولة، إلا أنّ وقت تطوره بالضبط ومدى سرعة تفاقمه تختلف من شخص لآخر، ويفقد معظم المصابين بهذه الحالة جزء كبير من بصرهم عند وصولهم مرحلة البلوغ المبكرة، ثم بحلول سن الأربعين، غالبًا ما يكونون مكفوفين تمامًا،^[٣] وقد يحدث فقدان البصر الناتج عن التهاب شبكية العين الصبغي بطرق مختلفة، مثل:^[٤]

• فقدان الرؤية الليلية، ويحدثالعمى الليلي عندما لا يستطيع الشخص رؤية أي شيء في الظلام، وقد تكون الرؤية طبيعية خلال النهار، وعندما يبدأ المصاب في فقدان الرؤية الليلية فإنّ الأمر يستغرق وقتًا أطول للتكيف مع الظلام، فقد لا يرى الأشياء أمامه فيتعثر بها أو قد يواجه مشكلة في القيادة في الظلام، كما قد يجد أيضًا صعوبة بالرؤية في الأماكن المعتمة مثل؛ دور السينما وغيرها.
• فقدان تدريجي للرؤية المحيطية أو الجانبية، يُعرف هذا أيضًا باسم رؤية النفق، وقد يجد المصاب أنّه يصطدم بالأشياء وهو يتحرك، وذلك لأنّه غير قادر على رؤية الأشياء أدناه وحوله.
• فقدان الرؤية المركزية، قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من مشاكل متعلقة في الرؤية المركزية، مما يجعل من الصعب عليهم القيام بالمهام التفصيلية مثل القراءة أو الخياطة بإبرة.
• مشاكل في رؤية الألوان، قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من مشكلة في رؤية الألوان المختلفة.

ما هي أسباب التهاب شبكية العين الصبغي؟

يمكن أن يدث التهاب شبكية العين الصبغي نتيجة لأكثر من 60 جين، لذلك يوجد أنواع مختلفة من هذا المرض، ويمكن للوالدين نقل الجينات المعيوبة إلى أطفالهم بثلاث طرق وأنواع مختلفة، وهي:^[٣]

• التهاب شبكية العين الصبغي الجسدي المتنحي (Autosomal recessive RP)، وفيه يملك كل والد نسخة واحدة معيوبة ونسخة طبيعية واحدة من الجين المسؤول، إلا أنّه لا يعاني أي منهما من أي أعراض ظاهرة عليهم، أمّا الطفل الذي يرث نسختين من الجين المعيوب -واحد من كل والد-، سيتطور لديه هذا النوع من التهاب الشبكية الصباغي، ولأنّ وجود نسختين من الجين المعيوب ضروري لتطوُّر المرض، فإنّ كل طفل في الأسرة لديه فرصة بنسبة 25% أن يُصاب به.
• التهاب شبكية العين الصبغي الجسدي السائد (Autosomal dominant RP)، يتطلب هذا النوع من التهاب الشبكية الصباغي وجود نسخة واحدة فقط من الجين المعيوب، فالوالد الذي لديه هذا الجين لديه فرصة 50% لنقله إلى كل طفل.
• التهاب شبكية العين الصبغي المرتبط بـ X، وفيه يمكن للأم التي تحمل الجين المعيوب أنّ تنقله إلى أطفالها، ويكون كل واحد منهم لديه فرصة 50% في الحصول عليه، ومعظم النساء اللواتي يحملن هذا الجين لا يعانينّ من أي أعراض، ولكن حوالي 1 من كل 5 سيكون لديها أعراض خفيفة، أمّا الرجال الذين يصابون به سيكون بحالات أكثر خطورة، ولكن الآباء الذين لديهم الجين المعيوب لا يمكنهم نقله إلى أطفالهم.

طرق تشخيص التهاب شبكية العين الصبغي

يمكن تشخيص التهاب شبكية العين الصبغي اعتمادًا على مجموعة من الاختبارات، ومنها ما يأتي:^[٤]

• الاختبارات الجينية، يفحص هذا الاختبار عينة من الدم أو الأنسجة الأخرى لمعرفة ما إذا كان الشخص يملك جينات معينة مرتبطة بمرضٍ ما، ويمكن أن تساعد هذه الاختبارات أيضًا في تحديد المسار المحتمل أو شدة المرض وما إذا كان العلاج الجيني لاستبدال الجين المشوه قد يكون مفيدًا.
• تخطيط كهربائية الشبكية، يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي في شبكية العين، ومدى استجابة الشبكية للضوء، ويعمل هذا التخطيط كطريقة عمل مخطط كهربية القلب الذي يقيس نشاط وصحة القلب.
• اختبار المجال البصري، يمكن أنّ يؤثر التهاب شبكية العين الصبغي على الرؤية الجانبية أو المحيطية، ويساعد هذا الاختبار في قياس الرؤية الجانبية والعثور على أي نقاط عمياء قد تتشكل عند الشخص.
• التصوير المقطعي للتماسك البصري، وهو اختبار تصويري يلتقط صور خاصة ومفصلة للغاية لشبكية العين، ويمكن أنّ يساعد في تشخيص التهاب شبكية العين الصبغي ومعرفة كيفية تأثيره على شبكية العين.

علاج التهاب شبكية العين الصبغي

لا يوجد علاج يشفي من التهاب شبكية العين الصبغي، ويمكن لبعض الخيارات أن تبطئ من فقدان البصر وقد تعيد جزءًا منه، ومن هذه الخيارات ما يأتي:^[٣]

• أسيتازولاميد (Acetazolamide)، في مراحل متقدمة من الحالة، يمكن أنّ تنتفخ المنطقة الصغيرة في مركز شبكية العين، وهذا ما يُسمى بالوذمة البقعية مقللة بذلك من الرؤية أيضًا، ويمكن أنّ يساعد هذا الدواء على التخفيف من التورم وتحسين الرؤية.
• النظارات الشمسية، فهي تجعل العين أقلحساسية للضوء، كما أنّها تحميها من الأشعة فوق البنفسجية الضارة التي قد تُسرِّع من فقدان البصر.
• زرع الشبكية، إذا كان التهاب شبكية العين الصبغي في مراحله المتقدمة للغاية، فقد يكون الشخص مؤهلًا لزراعة الشبكية، مما يساعد في تحسين الرؤية جزئيًا.
• بالميتات فيتامين أ، إن الحصول على جرعات عالية من مركب بالميتات فيتامين أ، يمكن أنّ يبطئ تقدم التهاب شبكية العين الصبغي قليلًا كل عام، ولكن يجب الانتباه، إذ إنّ الكثير منه قد يكون سامًا.

المراجع

1. ↑ a Cleveland Clinic medical professiona, "Retinitis Pigmentosa", my.clevelandclinic.org, Retrieved 2020-08-28. Edited.
2. ↑ Sonia Mehta , MD, (2019-12-31), "Retinitis Pigmentosa", www.msdmanuals.com, Retrieved 2020-08-28. Edited.
3. ^ ^{أ ب ت} Alan Kozarsky, MD (2019-02-07), "What Is Retinitis Pigmentosa?", www.webmd.com, Retrieved 2020-08-28. Edited.
4. ^ ^{أ ب} Kierstan Boyd, "What Is Retinitis Pigmentosa?"، www.aao.org, Retrieved 2-9-2020. Edited.