ما هو مرض النشواني

مرض النشواني

مرض النشواني هو مصطلح يطلق على مجموعة من الأمراض النادرة والخطيرة التي تحدث بسبب تراكم بروتين يُسمى النشواني في أعضاء الجسم،^[١] والنشواني هو بروتين غير طبيعي يُنتج في نخاع العظم، ويمكن أن يتراكم ويترسب في الأنسجة والأعضاء، ويمكن أن يترسب هذا البروتين في أعضاء الجسم المختلفة بما في ذلك القلب والكليتين والكبد والطحال والجهاز العصبي والجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تعطيل عمل هذه الأعضاء ممّا يهدد الحياة، وتختلف الأعراض التي تظهر على المريض المصاب بداء النشواني باختلاف الأعضاء المتؤثر في المرض، ولا يوجد علاج لداء النشواني، ولكن قد تفيد بعض العلاج في التخفيف من الأعراض والتقليل من الإنتاج هذا البروتين.^[٢]

أعراض مرض النشواني

في المراحل المبكرة قد لا يسبب مرض النشواني أي أعراض أو علامات، ومع تقدم الحالة تظهر أعراض تعتمد على الأعضاء المتؤثر بالمرض، ففي حال تأثر القلب، فقد تظهر الأعراض الآتية:^[٣]

• ضيق في التنفس.
• سرعة معدل ضربات القلب أو بطؤه أو عدم انتظامه.
• ألم في الصدر.
• انخفاض ضغط الدم والذي يمكن أن يسبب الدوار.

وفي حال تأثر الكلية، فقد يعاني المريض من تراكم السوائل في الأقدام، وتشكل بول يحتوي على رغوة بسبب تراكم البروتينات تراكمًا زائدًا في الكلية، وعندما يؤثر على الكبد فقد يعاني المريض من التورم والألم في الجزء العلوي من البطن، وفي حال تأثر الجهاز الهضمي فقد تظهر الأعراض الآتية:

• الغثيان.
• الإسهال.
• الإمساك.
• فقدان الشهية.
• فقدان الوزن.
• الشعور بالامتلاء بعد تناول الطعام مباشرةً.

ومن الأعراض التي قد تظهر على المريض في حال تأثر الأعصاب ما يأتي:

• ألم في اليدين والقدمين والساقين وخدرها وألمها.
• الدوار عند الوقوف.
• الغثيان.
• الإسهال.
• عدم القدرة على الشعور بالبرودة أو الحرارة.

وتشمل الأعراض العامة التي تظهر على المريض ما يأتي:

• الإعياء.
• الضعف العام.
• كدمات حول العين أو على الجلد.
• تورّم اللسان.
• ألم المفاصل.
• متلازمة النفق الرسغي أو التنميل والوخز في اليدين والإبهام.

أسباب مرض النشواني

الداء النشواني هو حالة ناجمة عن تراكم بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد، ويُنتَج هذا البروتين في نخاع العظم، وقد يترسب داخل أي عضو من أعضاء الجسم، ويعتمد سبب الحالة على نوع الداء النشواني الذي يعاني منه الشخص، إذ يوجد العديد من أنواع داء النشواني، وتشمل هذه الأنواع ما يأتي:^[٢]

• الداء النشواني خفيف السلاسل للجلوبولين المناعي: أو ما يُعرف بداء النشواني AL، وهو النوع الأكثر شيوعًا، وقد يؤثر على كل من القلب والكلى والجلد والأعصاب والكبد، وتحدث الإصابة بهذا النوع والذي كان يُعرف سابقًا بالداء النشواني الأولي، بسبب إنتاج نخاع العظم لأجسام مضادة غريبة غير قابلة للتحلل، وقد يحدث ترسب لهذه الأجسام المضادة، بالإضافة إلى ترسب بروتين الأميلويد داخل الأنسجة والأعضاء، مما يتعارض مع أداء وظائف الجسم بصورة صحيحة.
• الداء النشواني AA: يؤثر هذا النوع في أغلب الحالات على الكلى، إلا أنه قد يؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي أو الكبد أو القلب، وكان يُطلق عليه في السابق الداء النشواني الثانوي، وغالبًا ما يحدث هذا المرض بالتزامن مع الإصابة بالأمراض المعدية أو الالتهابات المزمنة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض التهاب الأمعاء.
• الداء النشواني الوراثي: أو ما يُعرف بداء النشواني العائلي، وهو اضطراب وراثي يؤثر عادةً على كل من الكبد والأعصاب والقلب والكلى، وترتبط زيادة خطر الإصابة بهذا النوع بالعديد من أنواع الاضطرابات الجينية المختلفة الموجودة منذ الولادة، ويؤثر كل من نوع جين الأميلويد المصاب بالخلل ومكان وجوده على معدل خطر الإصابة بمضاعفات معينة، وعلى المرحلة العمرية الذي ستبدأ الأعراض فيها بالظهور، وعلى الطريقة التي سيتطور بها المرض مع مرور الوقت.
• الداء النشواني المرتبط بالغسيل الكلوي: يحدث هذا النوع عند تترسب بروتينات الدم داخل المفاصل والأوتار مما يسبب ألمًا وتيبسًا وتراكمًا للسوائل في المفاصل، بالإضافة إلى متلازمة النفق الرسغي، ويؤثر هذا النوع غالبًا على الأشخاص الذين يخضعون للغسيل الكلوي لفترات طويلة.

علاج مرض النشواني

لا يوجد علاج يشفى من داء النشواني، وتعتمد طرق العلاج المتبعة على نوع داء النشواني، ويتضمن العلاج الأولي على تصحيح فشل الأعضاء والأجهزة الذي يحدث نتيجة المرض وعلى علاج أي مرض كامن يعاني منه الشخص بما في ذلك المايلوما والعدوى والتهاب، وعادةً ما يُكتشف المرض بعد حدوث تلف للعديد من أجهزة الجسم، وإن السبب الأكثر شيوعًا للوفاة عند الأشخاص الذين يعانون من مرض النشواني هو الفشل الكلوي، كما يعتمد العلاج على الحالة الصحية العامة للمريض، إذ من الممكن استخدام العلاجات الكيميائية التي تستخدم في علاج بعض أنواع السرطان بالإضافة إلى الستيرويدات بسبب امتلاكها خواص مضادة للالتهاب،^[٤] ويمكن علاج داء النشواني اعتمادًا على نوعه على النحو الآتي: ^[٢]

• داء النشواني خفيف السلسلة: تُستخدم العديد من أدوية العلاج الكيميائي التي تعالج أنواع مختلفة من السرطان في حالة الداء النشواني خفيف السلسلة، إذ يهدف ذلك إلى إيقاف نمو الخلايا المشوهة التي تنتج البروتين النشوي، كما توفّر زراعة الخلايا الجذعية علاجًا بديلًا في بعض الحالات، وتعتمد هذه العملية على فكرة أخذ خلايا جذعية من دم الشخص وتخزينها لفترةٍ قصيرة، ثم إعطاء الشخص جرعة عالية من العلاج الكيميائي، وبعدها تُعاد الخلايا الجذعية إلى جسم الشخص مرةً أخرى عن طريق حقنها في أحد الأوردة، ويُنصح بزراعة الخلايا الجذعية للمرضى الذين لم يصلوا إلى مرحلة متقدمة من المرض والذين لم يحدث تضرر في القلب لديهم.
• الداء النشواني AA: يستهدف علاج هذا النوع المشكلة الأساسية التي سببت الداء النشواني مثل تناول مضادات الالتهاب لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
• الداء النشواني الوراثي: قد تكون زراعة الكبد خيارًا متاحًا في هذا النوع، إذ إن البروتين المسبب لهذا النوع يُصنّع في الكبد.
• الداء النشواني المرتبط بالغسيل الكلوي: يكمن علاج هذا النوع في تغيير نظام الغسيل الكلوي المُتّبع أو زراعة الكلى.

المراجع

1. ↑ "Amyloidosis", nhs,31-8-2018، Retrieved 11-1-2019. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} Mayo Clinic Staff (7-7-2017), "Amyloidosis"، mayoclinic, Retrieved 11-1-2019. Edited.
3. ↑ Stephanie Watson (28-6-2017), "What Is Amyloidosis and How Is It Treated?"، healthline, Retrieved 11-1-2019. Edited.
4. ↑ William C. Shiel Jr., MD, FACP, FACR (2-8-2018), "Amyloidosis"، medicinenet, Retrieved 11-1-2019. Edited.