متلازمة خلل التنسج النقوي

ما المقصود بمتلازمة خلل التنسج النقوي؟

يتكون الدم من ثلاثة أنواع من الخلايا؛ خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن حماية الجسم من الأجسام الغريبة، وخلايا الدم الحمراء المسؤولة عن تزويد خلايا الجسم بالأكسجين وإعادة ثاني أكسيد الكربون منها إلى الرئتين للتخلص منه بعملية الزفير، والصفائح الدمويّة المسؤولة عن تجلط الدم لإيقاف النزيف، ونخاع العظم هو المسؤول عن إنتاج هذه الخلايا، وأحيانًا تُصاب بعض خلايا نخاع العظم بخلل في التنسج؛ أي تصبح خلايا غير طبيعيّة، وهذا يتسبب بإنتاج خلايا دم معيبة، وهذه الخلايا قد تموت في وقت أبكر من الطبيعي، تاركةً الجسم يعاني من نقص في الأنواع الثلاثة من خلايا الدم، خاصةً الحمراء منها^[١].

وفقًا للإحصائيات يُصاب شخصان من أصل 100000 شخص سنويًا بخلل التنسج (متلازمة خلل التنسج النقوي)، الذي يتضمن مجموعةً من المتلازمات، ويُصاب 30 شخصًا من أصل 100000 من الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم 70 عامًا سنويًا بهذه المتلازمة^[٢]، كما يتطور هذا المرض لدى شخص من أصل 3 أشخاص سنويًا إلى سرطان الدم النخاعي الحاد المعروف أيضًا باسم ابيضاض الدم النقوي الحاد^[١].

ما هي أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي؟

تظهر على المُصاب بمتلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) العديد من الأعراض، منها ما يأتي:^[٣]

• الإصابة بالالتهابات المختلفة والحمّى: فكريات الدم البيضاء مسؤولة عن الدفاع عن الجسم أمام الأجسام الغريبة وحمايته من الأمراض والعدوى، ومتلازمة خلل نقص التنسج النقوي تتسبب بإنتاج عدد قليل من هذه الخلايا، وهو ما يُعرف طبيًا بمصطلح قلّة العدلات-neutropenia، بالتالي يصبح الجسم أكثر عرضةً للإصابة بالعدوى.
• فقر الدم: الذي يتسبب بالتعب وضيق التنفس، فخلايا الدم الحمراء تحمل الأكسجين إلى بقية أعضاء الجسم، بالتالي نقص إنتاجها المُصاحب لهذه المتلازمة يقلل من نسبة الأكسجين الموزعة على أعضاء الجسم، بالتالي الإحساس بالإرهاق العام؛ لأن الأكسجين عنصر مهم في إنتاج الطاقة التي يحتاجها الجسم للعمل بكفاءة، والشعور بضيق التنفس، ومن الأعراض الأخرى الدالّة على الإصابة بفقر الدم ما يأتي:
  • اضطراب نبضات القلب.
  • شحوب لون البشرة.
  • ألم في الصدر.
  • الدوخة والصداع.
  • برودة الأطراف.
• ظهور كدمات على الجسم دون سبب: فهذه المتلازمة تتسبب بنقص إنتاج الصفائح الدمويّة المسؤولة عن تخثر الدم، لذا فإنّ أبسط إصابة ستتسبب بحدوث نزيف، بالتالي ظهور الكدمات الحمراء أو الأرجوانيّة أو البنيّة على الجلد.
• النزيف: يتسبب كشط بسيط أو جرح طفيف بحدوث النزيف؛ لعدم وجود ما يكفي من الصفائح الدموية المسؤولة عن تجلط الدم، وقد يؤدّي هذا الأمر أيضًا إلى نزيف اللثة والرعاف.
• آلام العظام: تؤدّي متلازمة التنسج النقوي الشديدة إلى الشعور بآلام في العظام.

ما هي أسباب الإصابة بخلل التنسج النقوي؟

أثبتت الدراسات والأبحاث الطبيّة أن الطفرات الوراثيّة هي المسؤولة عن الإصابة بخلل التنسج النقوي، مع ذلك فإن هذه المتلازمة تحتاج إلى حدوث عدّة طفرات في الجينات المكّونة لخلايا نخاع العظم ليُصاب الشخص بها، ووجد الباحثون أن بعض الاختلالات الوراثيّة مثل اضطرابات الصفائح الدموية الموروثة ترتبط باحتمالية الإصابة بمتلازمة التنسج النقوي، فالطفرة في جين RUNX1 تسبب عدم نضوج خلايا الدم الحمراء، بالتالي زيادة خطر الإصابة بهذه المتلازمة^[٤]، ويوجد العديد من العوامل التي من شأنها أن تزيد احتمالية إصابة الشخص بها، يُذكَر منها ما يأتي:

• الأمراض الوراثيّة، منها ما يأتي:
  • متلازمة شواخمان دايموند.
  • متلازمة داون.
  • فقر الدم فانكوني.
• علاجات مرض السرطان، منها ما يأتي:
  • العلاج الإشعاعي والكيمياوي، من المحتمل أن يُصاب الشخص بخلل التنسج النقوي بعد مرور سنة إلى 15 سنةً من تعرضه للعلاج الكيمياوي أو الإشعاعي، خاصةً بعد علاج مرض هودجكين، واللوكيميا اللمفاويّة الحادّة.
  • أدوية علاج السرطان، منها ما يأتي:
    • تينيبوسيد-Teniposide.
    • دوكسوروبيسين-Doxorubicin.
    • كلورامبوسيل-Chlorambucil.
• التدخين.
• التعرض لمادة البنزين.

كيف يمكن علاج متلازمة خلل التنسج النقوي؟

يهدف علاج خلل التنسج النقوي إلى إبطاء تطور هذا المرض والحد من شدّة الأعراض المُصاحبة له كالنزيف والعدوى، ومن هذه العلاجات ما يأتي:^[٥]

• نقل الدم: الذي يهدف إلى استبدال خلايا الدم البيضاء أو الحمراء أو الصفائح الدموية للمُصاب بهذه المتلازمة.
• العلاج بالأدوية: يساعد العلاج ببعض الأدوية في الحد من الحاجة إلى عمليات نقل الدم، وتتضمن العلاجات ما يأتي:
  • عوامل النمو، منها ما يأتي:
    • عقار إي بيوتين ألفا-epoetin alfa الذي يهدف إلى زيادة إنتاج خلايا الدم التي ينتجها الجسم، بالتالي التقليل من الحاجة إلى نقل الدم إلى الشخص المُصاب.
    • عقار فيلاغراستيم-filgrastim، الذي يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا الدم البيضاء، بالتالي زيادة مناعة الجسم وحمايته من الإصابة بالعدوى الناتجة عن الإصابة بهذه المتلازمة.
  • الأدوية المحفزة لنضوج خلايا الدم الحمراء، مثل: عقار إزاسيتيدين، الذي من شأنه أيضًا تقليل خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد.
  • أدوية تثبيط الجهاز المناعي.
  • الأدوية المُساعدة في علاج المتلازمة المرتبطة بالطفرات الجينيّة، وفي هذه الحالة يصف الطبيب بعض العقاقير المساعدة، مثل عقار ليناليدومايد- lenalidomide.
  • المضادات الحيويّة لعلاج العدوى.
• زراعة نخاع العظم: المعروفة أيضًا بزراعة الخلايا الجذعيّة، والتي تقوم على استبدال خلايا نخاع العظم المُصاب بأخرى صحيّة تؤخذ من متبرع، إذ يوجد تطابق كبير بين خلايا المتبرع وخلايا المُصاب، وعلى الرغم من فاعلية هذه الطريقة إلا أن عدد المرشحين لخوضها قليل؛ لما تحمله من آثار جانبيّة خطيرة.
• تغيير نمط الحياة والعلاجات المنزليّة: بما أن المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي معرضون لخطر العدوى فعليهم اتخاذ الخطوات الآتية لضمان سلامتهم:
  • غسل اليدين المتكرر بالماء الدافئ والصابون، خاصةً قبل الأكل وقبل إعداده وبعده.
  • استخدام الكحول المُعقّم لليدين باستمرار.
  • طهي الأطعمة -خاصّةً اللحوم الحمراء والأسماك- جيّدًا، وغسل الخضار جيدًا، ويُفضل تجنب الخضار والفواكه التي لا يمكن تقشيرها كالفراولة؛ لأن القشرة الخارجية تشكل حمايةً جيّدةً من الميكروبات، لذا الأفضل اللجوء إلى خيارات مثل الموز والبرتقال وغيرها من الخضار والفواكه ذات القشرة الصلبة، ويُفضل تجنب الأطعمة واللحوم النيئة.
  • تجنب الاختلاط بالمرضى، فمناعة المُصاب بمتلازمة الخلل التنسج النقوي ضعيفة، بالتالي يكون أكثر عرضةً لالتقاط الأمراض.

كيف يتم تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي؟

يتضمن تشخيص هذه المتلازمة الآتي:^[٢]

• تحليل الدم، إذ إنّ العديد من المُصابين بمتلازمة خلل التنسج لا تظهر عليهم الأعراض الدالة على الإصابة، لذا يُجري الطبيب هذا التحليل للتاكد من عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح ومقارنته بالعدد الطبيعي عند الشخص السليم.
• إجراء خزعة لنخاع العظم.
• إجراء فحص علم الوراثة الخلوية للكروموسومات (cytogenetic)، ويكون فحص الكروموسومات تحت المجهر، ومقارنة شكلها بالكروموسومات الطبيعيّة وتحديد موضع الخلل.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "What Are Myelodysplastic Syndromes?", cancer, Retrieved 2020-5-20. Edited.
2. ^ ^{أ ب} Jorge E. Cortes (2007-2-2), "Myelodysplastic ­syndromes"، cancernetwork, Retrieved 2020-5-20. Edited.
3. ↑ Ann Pietrangelo (2017-4-14), "Symptoms of Myelodysplastic Syndrome"، healthline, Retrieved 2020-5-15. Edited.
4. ↑ "What Causes Myelodysplastic Syndromes?", cancer, Retrieved 2020-5-20. Edited.
5. ↑ "Myelodysplastic syndromes", mayoclinic, Retrieved 2020-5-20. Edited.