متلازمة داندي والكر

متلازمة داندي والكر

متلازمة داندي والكر (Dandy-Walker complex) تشوّه خَلقي يؤثر في منطقة المُخيخ؛ وهي الجزء الخلفي من الدّماغ الذي يتحكم بالسلوك والحركة والقدرات المعرفية؛ إذ يسبّب هذا المرض تراكم السائل النخاعي الشوكي (CSF) داخل الرأس، وهو ما يُسمّى باستسقاء الرأس، ^[١] وغالبًا ما تظهر الأعراض لدى المصابين عند الولادة، أو خلال السنة الأولى من حياتهم، لكن أظهرت الإحصائيات أنّ ما نسبته (10-20)% من المصابين بمتلازمة داندي والكر لا تظهر لديهم أي أعراض حتى أخر مرحلة الطفولة أو في مرحلة البلوغ.^[٢]

أعراض متلازمة داندي والكر

تختلف أعراض متلازمة داندي ووكر من طفل لآخر، لكنّ الأعراض الأولية قد تشمل مشكلات النمو في مرحلة الرضاعة وزيادة محيط الرأس بسبب استسقاء الرأس، أمّا الأعراض الشائعة الأُخرى تتضمّن:^[٣]

• تأخُر في المهارات الحركيّة؛ بما في ذلك: الزحف والمشي والموازنة وغيرها من المَهارات الحركيّة التي تتطلّب التحريك والتنسيق بين أجزاء معينة من الجسم.
• انتفاخ في قاعدة الجمجمة؛ إذ تسبب السوائل وتراكمها في الدّماغ التوسّع التدريجيّ للجمجمة والانتفاخ في قاعدتها مع مرور الوقت.
• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة؛ حيث السبب الأساسي لوجود الضغط داخل الجمجمة تراكم السوائل على الدّماغ؛ وهي من الأعراض التي قد تَصعًب معرفتها، خاصة عند الأطفال الرُضع، لكنّ الأطفال الأكبر سنًا قد يعانون من البُكاء الشديد وازدواجية الرؤية والاستفراغ.
• تشنُجات وتيبّس في العضلات؛ نظرًا لأنّ متلازمة داندي ووكر تؤثر في المخيخ؛ مما يؤدي إلى عدم القدرة على التحكم بالحركات أو التوازن أو أداء المهمات الحركيّة.
• النوبات؛ فهناك (15-30)% من الأطفال الذين يعانون من متلازمة داندي ووكر قد يصابون بنوبات التشنج.

أسباب متلازمة داندي والكر

لا يوجد سبب واضح للإصابة بمُتلازمة داندي ووكر، لكن يُعتقَد أنّ معظم الحالات ناتجة من مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية التي تُؤثر في النمو المبكر قبل الولادة؛ ففي بعض الحالات قد يزيد احتمال إصابة الحامل بمرض السكري أو العدوى؛ مثل: الحَصبة الألمانية من خطر إصابة الجنين بمتلازمة داندي والكر، وحالات أخرى قد تحدث متلازمة داندي والكر بسبب التغيّر الجيني الناتج من فقد قطع الكروموسومات أو وجود قطع إضافية من الكرموسومات، وهو ما يُسمّى (تشوه الكروموسومات)، لكن ما زالت الدراسات قائمة في الجينات التي تسبب الطفرات الجينية المُسبِّبة للإصابة بمتلازمة داندي والكر.^[٤]

تشخيص متلازمة داندي والكر

يجرى تَشخيص الإصابة بمتلازمة داندي ووكر من خلال الفحص البدنيّ، ثم يُستخدَم التشخيص بالتصوير؛ مثل: استخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية، أو التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للتحقق في أعراض المرض؛ بما في ذلك: التشوهات في الدّماغ وتراكم السوائل.^[٣]

علاج المصاب بمتلازمة داندي والكر

يهدف علاج المصاب بهذا المرض إلى السيطرة على المضاعفات المحتملة من هذا المرض، ويتضمّن العلاج:^[١]

• أدوية معينة تساعد في السيطرة على النوبات.
• استخدام علاج النُطق للمساعدة في تحسين الكلام واللغة وتطورهما.
• استخدام العلاج الطبيعي لتَحسين قوة العضلات وحركتها.
• استخدام العلاج الجراحي في حالات استسقاء الرأس الشديدة أو المُزمنة؛ مثل: استخدام (التَّحويلةُ الدِماغيَّة)؛ وهي التي تجرى من خلال إدخال أنبوب لإعادة توجيه السائل الذي يُحيط بالدّماغ وتصريف السوائل إلى أجزاء أخرى من الجسم.^[٥]
• استخدام العلاج المهني الذي يساعد في تحسين مهارات الرعايّة الذاتيّة؛ بما في ذلك: تناول الطعام وارتداء الملابس والمشي.
• تنفيذ البرامج التعليميّة لعلاج مشكلات الإدراك والتعلّم.

مضاعفات متلازمة داندي والكر

من أهم المضاعفات التي تسببها الإصابة بهذه المتلازمة الآتي: ^[٢]

• عيوب القلب الخلقية.
• تشوهات في الجهاز البولي التناسلي.
• مُتلازمة كثرة الأصابع.
• ملامح غير طبيعية في الوجه.

أسئلة شائعة عن متلازمة داندي والكر

هل متلازمة داندي والكر تسبب الوفاة؟

نعم؛ قد تسبب متلازمة داندي والكر الوفاة أحيانًا، وغالبًا ما ينتج ذلك من المضاعفات المتعلقة باستسقاء الرأس؛ فهي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.^[٢]

هل يُعالج المصاب بمتلازمة داندي والكر بشكل كامل؟

علاج المصاب بالمتلازمة بشكل كامل غير متاح، لكن تساعد بعض العلاجات في تخفيف الضغط في الدّماغ الناتج من تراكم السوائل.^[٦]

هل يستطيع الشخص الوقاية من متلازمة داندي والكر؟

لا توجد أي طريقة واضحة للوقاية من الإصابة بهذا المرض.^[٦]

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Pediatric Dandy-Walker Malformation", childrensnational, Retrieved 6-1-2020. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} "Dandy-Walker malformation", ghr.nlm.nih, Retrieved 6-1-2020. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "An Overview of Dandy-Walker Syndrome", verywellhealth, Retrieved 6-1-2020. Edited.
4. ↑ "Dandy-Walker complex", rarediseases, Retrieved 6-1-2020. Edited.
5. ↑ "Dandy Walker Malformation", rarediseases, Retrieved 6-1-2020. Edited.
6. ^ ^{أ ب} "Dandy-Walker Syndrome", winchesterhospital, Retrieved 6-1-2020. Edited.