متلازمة شيرغ ستروس

ما هي متلازمة شيرغ ستروس؟

تعرف مُتلازمة شيرغ ستراوس (Churg-Strauss Syndrome) أو ما يُسمى الورم الحُبيبيّ اليوزينيّ بأنها التهاب الأوعية الدموية (EGPA)، ويُشار إليها أيضًا باسم التهاب الأوعية الدموية التحسُّسي، وهي اضطراب نادر جدًّا، يُسبب التهاب الأوعية الدّموية صغيرة الحجم أو متوسّطة الحجم، مما يؤدي إلى التهابات في مُختلف أجهزة الجسم، بما في ذلك القلب، والأعصاب، والأمعاء، والرئتان، بالإضافة إلى إمكانية تأثيرها في العضلات، والمفاصل، والكلى.^[١] وقد أثبتت الدّراسات أنّ هذا الاضطراب قد يصيب 1-2 شخص من بين مليون شخص، وقد ينتشر بمُعدل ما بين 10-15 شخصًا من أصل مليون شخص.^[٢]

وجميع الأشخاص الذين يُعانون من مُتلازمة شيرغ ستروس لديهم زيادة في خلايا الدّم من نوع الحمضات (Eosinophils) التي يزداد إفرازها في الاضطرابات التحسُّسية، وهي نوع من خلايا الدّم البيضاء وتُشكّل 5% أو أقل من إجمالي عدد خلايا الدّم البيضاء في الأحوال الطبيعية، لكن في هذا الاضطراب تُشكل الحمضات نسبةً أكثر من 10% من إجمالي عدد خلايا الدم البيضاء، وتعدّ الإصابة بالربو والاضطرابات التحسُّسية من الحالات الرئيسة عند الأشخاص المُصابين بمتلازمة شيرغ ستراوس.^[٣]

ما هي أعراض متلازمة شيرغ ستروس؟

تعتمد أعراض مُتلازمة شيرغ ستروس على مرحلة المرض، إذ توجد ثلاث مراحل مهمّة، إلا أنّها قد لا تحدث أحيانًا بالتسلسُل المذكور، كما قد لا تحدث جميعها أحيانًا، ومن أهم هذه المراحل وأعراضها ما يأتي:^[١]

• المرحلة الأولى الحساسية: تظهر أعراض الحساسية في بداية الاضطراب وقبل مدة طويلة من التهابُ الأوعية الدّموية، ويُمكن أن تستمر من عدّة أشُهر إلى سنوات، وتتضمّن الآتي:
  • الربو عند عدم الإصابة به مُسبقًا، أو تفاقُم مُضاعفاته عند الإصابة به مُسبقًا.
  • التهاب الأنف التحسُّسي، الذي يُعرَف أيضًا باسم حساسية القش.
  • التهاب الجيوب الأنفية.
  • السلائل الأنفية، وهي كتل حميدة تظهر في الأنف.
• المرحلة الثانية فرط الحمضات في الدّم: أي ارتفاع مستوى خلايا الحمضات المذكورة سابقًا في الدم، ففي هذه المرحلة يزيد إنتاج خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الحمضات، ليزداد مستواها عن الحد الطبيعي، الأمر الذي قد يُسبِّب تراكمها في أجزاء الجسمُ المُختلفة، بما في ذلك الرئتان والجهاز الهضمي والجلد، وتتضّمن الأعراض الظاهرة ما يأتي:
  • فُقدان الوزن.
  • فُقدان الشهية.
  • الحُمى.
  • التعرق اليلي.
  • ألم المفاصل.
  • الربو.
  • الإعياء.
  • السُعال.
  • آلام البطن.
• المرحلة الثالثة التهاب الأوعية الدموية: يسبب التهاب الأوعيّة الدّموية تضيّقها، مما يُقلل من كميّة الدّم الواصلة إلى أنحاء الجسم المختلفة، الأمر الذي قد يُسبِّب تلفها، وتظهر الأعراض الآتية:
  • الشُعور بالضعف والتعب.
  • فُقدان الوزن غير المبرّر.
  • تضخّم الغدّد الليمفاوية.
  • التقرُحات أو الطفح الجلدي.
  • آلام وتورم في المفاصل.
  • ألم أو خدر أو وخز في الأطراف.
  • آلام البطن.
  • الإسهال، والغثيان، والاستفراغ.
  • خروج الدم مع البول أو البراز.

لماذا تحدث متلازمة شيرغ ستروس؟

لا يُوجد سبب معروف لحدوث مُتلازمة شيرغ ستروس إلى الآن، لكن توجد احتمالات إذا ما كانت توجد علاقة لبعض العوامل بهذا المرض، بما في ذلك العوامل الجينيّة والعوامل البيئية، مثل: التعرُّض لبعض المواد المسببة للحساسية، أو تناول بعض أنواع الأدوية التي تُؤدي إلى فرط استجابة الجهاز المناعي؛ فبدلًا من أن يؤدّي وظيفتهُ في الحماية ضد البكتيريا والفيروسات يستهدف الأنسجة السليمة ليُسبِّب التهابات في العديد من أجهزة الجسم، ومن أهم العوامل التي تزيد من خطر الإصابة ما يأتي:^[٤]

• العُمر؛ فقد تمّ تشخيص الأشخاص المُصابين بمُتلازمة شيرغ ستروس في عمر ما بين 30-50 عامًا.
• التاريخ الطبي، بما في ذلك الإصابة بالربو، أو الحساسية الأنفية الشديدة، أو التهاب الجيوب الأنفية المزمن.

كيف يتم تشخيص متلازمة شيرغ ستروس؟

يتم تشخيص مُتلازمة شيرغ ستروس من خلال إجراء العديد من الفُحوصات المُختلفة؛ وذلك لاستبعاد الحالات المرضية الأُخرى التي تُسبِّب ظهور أعراض مُشابهة، ومن أهم هذه الفُحوصات الأشعة السينيّة للصدّر، والأشعة المقطعيّة، والخُزعة، وفُحوصات الدّم، ومن أهم المعايير التي تؤكد تشخيص هذا الاضطراب ما يأتي:^[٥]

• الإصابة بمرض الربو.
• فرط خلايا الدّم البيضاء الحمضيّة في الدّم.
• فرط خلايا الدّم البيضاء الحمضيّة خارج الأوعية الدموية.
• الإصابة باعتلال الأعصاب، بما في ذلك اعتلال الأعصاب الأُحادي أو اعتلال الأعصاب المُتعدّد.
• ظهور العديد من الآفات في الرئة أو ما يُعرَف بالارتشاح الرئوي (Pulmonary infiltrates) عند التصوير بالأشعة السينية.
• الإصابة بأمراض الجُيوب الأنفية.

وتجدر الإشارة إلى أنّ وجود أربعة من الخصائص السابقة يزيد من دقة تشخيص الإصابة بمتلازمة شيرغ ستروس.^[٢]

هل يوجد علاج لمتلازمة شيرغ ستروس؟

لا يوجد علاج لمُتلازمة شيرغ ستروس، لكن يوجد العديد من العلاجات الدوائية التي قد تُستخدم للتقليل من أعراض الاضطراب^[٦]، من أهمّها ما يأتي:^[٢]

• استخدام جُرعات عالية من السُتيرويدات.
• عند حدوث المُضاعفات الشديدة أو التي قد تُهدد الحياة تستخدم أدوية سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide) أو الأزوثيوبرين (Azathioprine) أو الميثوتريكسات (Methotrexate).
• أدوية الجلوبيولين المناعي الوريدي، وإنترفيرون ألفا، وتبادل البلازما.
• استخدام دواء ريتوكسيماب (Rituximab).
• لعلاج الأطفال مع وجود مُضاعفات خطيرة يُستخدم تاكروليموس (Tacrolimus) الفموي مع ميثيل بريدنيزون (Methylprednisolone) وسيكلوفوسفاميد.
• العلاج باستخدام زراعة الأمعاء في حال مُعاناة المريض من إصابات شديدة في الجهاز الهضمي.

ما هي مضاعفات متلازمة شيرغ ستروس؟

قد تُؤثر مُتلازمة شيرغ ستروس على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الرئتان، والجلد، والجهاز الهضمي، والكلى، والعضلات، والمفاصل، والقلب، ومن أهم المُضاعفات التي قد تحدث ما يأتي:^[٤]

• تلف الأعصاب المُحيطيّة: قد تُسبب مُتلازمة شيرغ ستروس تلف الأعصاب في الأطراف، مما قد يُؤدي إلى الخدران، أو الحرقة، أو فُقدان وظيفة الأطراف.
• التندبات الجلديّة: فالالتهاب الناتج عن مُتلازمة شيرغ ستروس قد يؤدي إلى التقرُحات التي تترك الندبات.
• أمراض القلبي: بما في ذلك التهاب الغشاء المحيط بالقلب، والتهاب عضلة القلب، والنُوبة القلبيّة، وفشل القلب.
• تلف الكلى: فهذا المرض قد يُسبب التهاب كُبيبِات الكلى، مما يُؤدي إلى حدوث مشكلات في تصفية الدم، فتَتراكم الفضلات في مجرى الدّم.
• الوفاة: ذلك في حال ترك المرض دون علاج.

هل يُمكن التخفيف من آثار علاج متلازمة شيرغ ستروس؟

قد يُسبب العلاج طويل الأمد بدواء البريدنيزون العديد من الآثار الجانبية، ويُمكن التقليل من هذه الآثار من خلال الآتي:^[٦]

• تناول الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من فيتامين (د) والكالسيوم؛ للحفاظ على صحة العظام، ويُمكن تَناول المُكملات بعد استشارة الطبيب.
• مُمارسة التمارين الرياضية؛ إذ تُساهم في الحفاظ على الوزن، خصوصًا عند المُصابين الذين يتناولون أدوية الكورتيكوستيرويد، إذ تُسبِّب الكورتيكوستيرودات زيادة الوزن كأحد الآثار الجانبية لها، أما تمارين القّوة وتحمّل الوزن مثل المشي والركض تُساهم في تحسين صحةُ العظام.
• التوقف عن التدخين، وذلك من أهم الأمور الواجب اتباعها؛ فالتدخين له العديد من الآثار الجانبية في زيادة المشكلات الصحيّة وزيادة الآثار الجانبية للأدوية.
• اتباع نظام صحي كامل ومُتوازن يحتوي على كمية كبيرة من الخُضروات والفاكهة والحُبوب الكاملة؛ وذلك لأن أدوية الستيرويدات قد تُسبب ارتفاع مستويات السكر في الدم، الذي قد يؤدي إلى الإصابة بالسكري من النوع الثاني.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Churg-Strauss Syndrome", webmd, Retrieved 4-6-2020. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} "Churg-Strauss Syndrome", patient, Retrieved 4-6-2020. Edited.
3. ↑ "Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA; formerly Churg-Strauss Syndrome)", clevelandclinic, Retrieved 4-6-2020. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "Churg-Strauss syndrome", mayoclinic, Retrieved 4-6-2020. Edited.
5. ↑ "Churg-Strauss Syndrome", healthline, Retrieved 4-6-2020. Edited.
6. ^ ^{أ ب} "Churg-Strauss syndrome Diagnosis and Treatment ", mayoclinic, Retrieved 4-6-2020. Edited.