متلازمة لاندو كليفنر

متلازمة لاندو كليفنر

هو نوع نادر من أنواع الصرع، ويحدث للأطفال بين سن الثالثة والتاسعة، ومن أهم اعراضه فقدان التواصل اللغوي وحدوث النوبات التشنجية اثناء النوم، وتكون مرتبطة بنوبات الصرع وصعوبات بالتصرفات، والتفاعل الاجتماعي، وبالمهارات الحركية والتعلّم، ولا يُعدّ هذا المرض مُهدِدًا للحياة، ولكنه يؤثر على طبيعة الحياة وبصورة سلبية، إلا اذا استجاب الطفل المريض للعلاج، وهذه المتلازمة تحدث بشكل نادرًا في العالم، إذ يُصاب بها طفل واحد من المليون، وهو شائع أكثر بين الأطفال الذكور أكثر من الأناث^[١]، ومن أهم الظواهر الخاصّة بالمتلازمة هو فقدان الطفل تدريجي أو مفاجئ القدرة على فهم أو استخدام اللغة، إذ يملك الطفل إشاراتٍ دماغية غير طبيعية وتختلف عن الإنسان العادي، وقد شُخّصت هذه المتلازمة عام 1957 على يد الطبيب ويليام لاندو والطبيب فرانك كليفنر وذلك بدراسة حالة ستة أطفال مصابين بها.^[٢]

اسباب متلازمة لاندو كليفنر

تحدث هذه المتلازمة نتيجة نوبات غير طبيعية في المنطقة الخاصة باللغة في الدماغ، وعادة ما تحدث هذه النوبات اثناء النوم، ولوقت طويل اُعتقد أن هذه النوبات تمنع الدماغ من العمل كما يجب في هذه المناطق، ولهذا يفقد الطفل مهارات اللغة، ولكن هذا قد يكون جزءًا بسيطًا من التفسير، وفي الوقت الحالي اُكتشف أن بعض أنواع الصرع تعود نتيجة خلل في الشيفرة الجينية، وهذا الخلل يتضمّن بتوجيه تعليماتٍ غير صحيحة لصنع البروتين المسؤول عن ضبط إشارات النقل فالدماغ، مما يسبب خطر الصرع وتطوير مشاكل أخرى.

وفي الوقت الحالي، فإن الطّفرة الجينية المسمّاة ب(GRIN2A) تكون المسؤولة عن المتلازمة في حوالي 15%من المرضى حول العالم، وهذه الطفرة الجينية تسبب خللًا في البروتين المسؤول عن نقل الاشارات فالدماغ وبالتالي تنشيطه، ويُعتقد أن هذا البروتين يلعب دورًا في الذاكرة والتعلّم ايضًا، ويعدّ هذا الاكتشاف مهمًا جدا في فهم طبيعة هذه المتلازمة، ولكن يبقى ما يقارب ال85%من الحالات مجهولة الأسباب.^[١]

اعراض متلازمة لاندو كليفنر

هناك عدة اعراض لامتلازمة كليفنر، وهي كالآتي:

• تتميز متلازمة لاندو-كليفنر بالحبسة المكتسبة والنوبات الانتيابيّة: إذ تحدث هذه النوبات خلال النوم، ومن الأعراض الثانوية أيضًا الاضطرابات النفسية والسلوكية، وتحدث للأطفال بعد مرحلة التطور في السنين الاولى.^[٣]
• الصمم اللفظي وعدم القدرة على فهم الكلمات: إذ أوضح بعض من أهالي المصابين بهذه المتلازمة أنهم لا يستجيبون لأوامرهم اللفظية التي اعتادوا الاستجابة لها فيما مضى، ويمتد هذا الصمم اللفظي والسمعي ليصل إلى بعض الأصوات الأخرى مثل صوت الجرس، والصفير، أو رنة الهاتف.^[٣]
• فقدان القدرة على فهم اللغة يؤثّر في النهاية على اللغة المنطوقة للطفل: الذي يتطور لفقدان كامل للنطق، إذا تمكّن الطفل من تعلم الكتابة قبل إصابته للمتلازمة، قد يظل قادرًا على التواصل من خلال اللغة المكتوبة، وقد يطوّر الطفل ايضًا لغة الإشارة لديه، وتؤثر هذه المشاكل على التصرفات السلوكية والنفسية، ولكن لا يوجد تأثير مباشر على مستوى الذكاء.^[٢]
• توقف النوبات: تتوقف النوبات التي تصيب المرضى خلال الليل، إلى أن يصل المريض لمرحلة المراهقة.^[٢]

علاج متلازمة لاندو كليفنر

لا يوجد علاج نهائي أو فعّال لهذه المتلازمة، بل يمكن التخفيف منها، كالاتي^[٣]:

• أدوية لعلاج النوبات: إذ تتحكم هذه الأدوية في النوبات التي تحدث أثناء النوم، ولكن علاج هذه النوبات لا يؤثر على العجز اللغوي.
• المنشّطات: يُعدّ من أحد الطّرق العلاجية الفعّالة، إذ يؤدي إلى تحسّن ملموس خلال أسبوع، ولكن له العديد من الجوانب والآثار الجانبية الخطيرة لذا يجب التعاطي بهذه الأدوية بطريقة محكمة، ولهذه الادوية تأثير جيد على اللغة للطفل أو الشخص المريض.
• أدوية مضادة للتشنّجات: لهذه الأدوية تاثير أيضًا على تشنجات الصرع وليست بنفس التأثير على التشجنات أثناء النوم.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Landau Kleffner syndrome", www.gosh.nhs.uk, Retrieved 31-1-2019. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} "Landau-Kleffner Syndrome (LKS or Infantile Acquired Aphasia)", www.medicinenet.com, Retrieved 31-1-2019.
3. ^ ^{أ ب ت} Phillip L. Pearl, M.D.,* Enrique J. Carrazana, M.D.,† and Gregory L. Holmes, M.D.‡ (12-11-2001), "The Landau-Kleffner Syndrome"، www.ncbi.nlm.nih.gov, Retrieved 31-1-2019. Edited.