متلازمة موركيو

متلازمة موركيو

وتسمّى بداء عديد السكريات المخاطي من النوع الرابع أيضًا، وهي حالة وراثية نادرة يكون فيها جسم الطفل غير قادر على إنتاج ما يكفي من الإنزيمات التي تكسّر سلاسل السكر أو لا ينتج ما يكفي منها أصلًا، ويُجرى إنتاجها طبيعيًّا في الجسم، وهذا يؤدي إلى تراكم تلك السلاسل في الدم، والخلايا، والأوتار، والأربطة، مما قد يتسبب في حدوث أضرار مع مرور الوقت، ويمكن أن تؤثر متلازمة موركيو في عظام الطفل، والعمود الفقري، والأعضاء، والقدرات الجسدية عنده. ^[١]

أعراض متلازمة موركيو

تظهر أعراض وعلامات متلازمة موركيو عادة بين سنة إلى ثلاث سنوات من عمر الطفل، وقد تؤثر الأعراض في أي جزء من أجزاء الجسم، ومن هذه الأعراض والعلامات ما يلي: ^[٢]

• قصر القامة مع الجذع الطويل.
• تطور غير طبيعي في العظام والعمود الفقري، مثل: العمود الفقري المنحني (انحراف العمود الفقري جانبيًّا).
• يكون الصدر في شكل جرس، وتتوسع الأضلاع خارجًا إلى القاع.
• الرأس يكون كبيرًا بشكل غير عادي.
• المفاصل تكون مرنة على نحو غير طبيعي (مفاصل مفرطة الحركة، وتسمى أيضًا بالمفصل المزدوج).
• تلامس الركبة بالركبة، إذ تكون زاوية الركبة إلى الداخل، بالتالي يحدث تلامس بين الركبتين عندما تكون الساقان مستقيمتين.
• تباعد الأسنان عن بعضها على نطاق واسع.
• الرؤية غائمة وغير واضحة.
• ملامح الوجه غليظة، مثل الجبين المنتفخ.
• مشاكل في صمام القلب، والإصابة بالنفخة القلبية.
• تضخم في الكبد.

مضاعفات متلازمة موركيو

هناك العديد من المضاعفات التي قد تُربَط بمتلازمة موركيو، ومن أهمها ما يلي: ^[٣]

• مشاكل في التنفس.
• الإصابة بفشل في القلب.
• تلف في الحبل الشوكي مع إمكانية حدوث شلل.
• حدوث مشاكل في الرؤية.
• مشاكل في المشي، وتكون تلك المشاكل متعلقة بالانحناء غير الطبيعي للعمود الفقري، إضافة إلى مشاكل العظام الأخرى.

علاج متلازمة موركيو

إنّ الأطفال المصابين بمتلازمة موركيو يجرى علاجهم استنادًا إلى الأعراض والعلامات الظاهرة، وجميع الأطفال المصابين بتلك المتلازمة يخضعون للمراقبة، وقد يوصي الطبيب بالمتابعة الدقيقة، أو العلاج غير الجراحي بناء على الأعراض الموجودة، وهناك العديد من الأطفال الذين يعانون متلازمة موركيو تكون لديهم مشكلة في العظام، مثل: انحراف العمود الفقري جانبيًّا، وحدوث تشوه في الساق وهذا قد يتطلب التدخل الجراحي عن طريق الطبيب، وقد جرى تطوير دواء للمساعدة في علاج متلازمة موركيو، لكن لا يوجد علاج نهائي في الوقت الحالي. ^[١]

تشخيص متلازمة موركيو

هناك العديد من الطرق التي يمكن اللجوء اليها لتشخيص متلازمة موركيو، ومنها ما يلي: ^[٣]

• عادة ما تُجرى فحوصات البول أولاً، إذ قد تُظهر هذه الفحوصات وجود عديدات السكاريد المخاطية الإضافية، لكنها لا تستطيع تحديد شكل محدد من هذه العديدات السكرية.
• إجراء الفحص البدني للحالات التالية:
• وجود انحناء غير طبيعي للعمود الفقري.
• القرنية الغائمة.
• النفخة القلبية.
• وجود فتق في الفخذ.
• وجود تضخم في الكبد.
• فقدان وظيفة العصب الموجود تحت الرقبة.
• قصر القامة، خاصة الجذع القصير.

• فحص زراعة الدم.
• تخطيط صدى القلب.
• الفحوصات الجينية.
• إجراء اختبار للسمع.
• فحص زراعة الخلايا الليفية للجلد.
• تصوير الأشعة السينية للعظام الطويلة، والأضلاع، والعمود الفقري.
• التصوير بالرنين المغناطيسي لمنطقتَي أسفل الجمجمة وأعلى الرقبة.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} "Morquio Syndrome", /www.childrenshospital.org, Retrieved 4/2/2019. Edited.
2. ↑ Joseph Bennington-Castro, "What Is Morquio Syndrome?"، www.everydayhealth.com, Retrieved 4/2/2019. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Mucopolysaccharidosis type IV", medlineplus.gov, Retrieved 4/2/2019.