مرض الفراشة كل ما يلزم معرفته عنه

مرض الفراشة أو مرض انحلال البشرة الفقاعي (Epidermolysis bullosa) هو مرض وراثي نادر يسبب ضعف الجلد لدرجة أنه قد يتعرض للتمزق أو البثور عند اللمس، وسمّي بمرض الفراشة لأن جلد الأطفال المولودين بهذا المرض يكون ضعيفًا مثل جناح الفراشة.

أنوع مرض الفراشة

هناك ثلاثة أنواع رئيسية لمرض الفراشة، وهي كالآتي:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط: إن انحلال البشرة الفقاعي البسيط هو أكثر أنواع مرض الفراشة انتشارًا، ويتمثل ببثور على الطبقة الخارجية للجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي الحَثَلِي: تتشكل البثور في انحلال البشرة الفقاعي الحثلي على الطبقات الداخلية والخارجية للجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي الموصلي: وهو أشد أنواع مرض الفراشة، ولكنه نادر الحدوث، حيث تتكون البثور عند التقاء الطبقات الخارجية والداخلية.

ويندرج تحت كل نوع من الأنواع المذكورة أنواع فرعية أخرى، نذكر منها الآتي:

• انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: هو مرض مناعي ذاتي تظهر أعراضه في مراحل متقدمة من العمر غالبًا فوق عمر 40 عام تتمثل بالبثور على الأيدي والأقدام والأغشية المخاطية كالفم. 
• متلازمة كيندلر (Kindler Syndrome): هي من الأنواع المختلطة إذ تسبب ظهور البثور على مختلف طبقات الجلد منذ الولادة وتغيّرات في لون الجلد عند تعرضه للشمس.

أسباب مرض الفراشة

يحدث مرض الفراشة بسبب طفرة جينية تسبب ضعف في الجلد، وهو مرض وراثي، إذ أنه ينتقل إلى الطفل من إحدى الوالدين في حال إصابتهما.

ومن الممكن أيضًا أن ينتقل إلى الطفل في حال أن الوالدين حاملين للمرض دون إصابتهم، إلا أنه في نوع انحلال البشرة الفقاعي المكتسب فهو غير وراثي ويظهر بسبب مشاكل في الجهاز المناعي.

أعراض مرض الفراشة

تعتمد الأعراض حسب نوع مرض الفراشة الذي يعاني منه المريض، وهي عديدة نذكر منها الآتي:

• ظهور البثور على الجلد وحول العيون والأنف.
• تمزق الجلد وظهوره بشكل رقيق جدًا.
• عدم تشكل الأظافر، أو تكون الأظافر سميكة جدًا.
• ازدياد سمك الجلد على باطن اليدين والقدمين.
• ظهور البثور على فروة الرأس وتساقط الشعر.

ويجب زيارة الطوارئ في حال ظهور مشاكل في التنفس والبلع، أو ظهور أعراض الالتهاب، مثل: انتفاخ الجلد واحمراره.

قد لا تظهر البثور عند الطفل إلا حينما يبدأ المشي، أو يبدأ بنشاط بدني يسبب احتكاك في القدمين، وفي بعض الحالات الخفيفة قد لا تظهر الأعراض إلا في مراحل متقدمة من العمر، وعند ظهورها قد يتم شفاؤها دون ترك ندبات ظاهرة على الجلد.

تشخيص مرض الفراشة

يتم تشخيص مرض الفراشة عن طريق الفحص السريري وتفحّص الجلد، بالإضافة إلى أحد أو جميع الفحوصات الآتية:

1. خزعة الجلد للتخطيط التألقي المناعي (Skin biopsy for immunofluorescent mapping)

حيث يتم باستخدام هذه التقنية أخذ خزعة من الجلد الذي تظهر عليه الأعراض، وفحصها تحت الميكروسكوب والضوء المنعكس لتحديد طبقات الجلد المتأثرة، ويتم معرفة إذا ما كانت البروتينات اللازمة لنمو الجلد تقوم بعملها أم لا.

2. الفحص الجيني

يتم اللجوء إلى الفحص الجيني لتأكيد التشخيص، ويتم عن طريق سحب عينة من الدم للتحليل.

3. فحص الجنين

يتم استخدام فحص الجنين في حال وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض الفراشة.

علاج مرض الفراشة

لا يوجد علاج شافي لمرض الفراشة، وإنما يرتكز العلاج على التخفيف من الأعراض، مثل: الحكة والآلام.

قد يضطر الطبيب إجراء الجراحة في بعض الحالات، مثل: اندماج الأصابع معًا بسبب البثور، وتندّب المريء بشكل كبير مما يسبب صعوبة في البلع.

وهناك عدة طرق للعناية بالجلد والتقرحات الناجمة عنه في المنزل، مثل:

1. تخفيف الاحتكاك

يجب تخفيف الاحتكاك من خلال الحفاظ على رطوبة البشرة ولبس ملابس واسعة، وفي حال تغطية الجروح يجب استخدام الضمادات التي لا تلتصق، ومن ثم لفها بشكل فضفاض بالشاش. 

2. تجفيف البثور

يجب ثقب البثور باستخدام إبرة معقمة، ووضع الضمادات التي تحمي الجلد، إذ أن إهمال البثور قد يسبب امتلائها بالسائل الذي قد يؤدي إلى العدوى.

3. تجنب الحرارة

يجب تجنب الحرارة العالية والرطوبة من خلال الاستحمام بمياه درجة حرارتها أقل من درجة حرارة الغرفة، والتواجد في الأماكن التي تحتوي على المكيفات الهوائية.

4. متابعة أعراض العدوى

تشمل أعراض العدوى الاحمرار أو السخونة أو تكون قيح في الجلد المصاب.

5. اتباع نظام غذائي مناسب

معظم المصابين بمرض الفراشة يعانون من نقص في الحديد والسيلينيوم وفيتامين د، لذلك يجب اتباع حمية غذائية تزودهم بهذه العناصر.

6. الحصول على الدعم

إن الإصابة بمرض الفراشة قد يسبب ضيقًا عند المريض، لذلك فإن الحصول على الدعم النفسي من خلال التكلم إلى طبيب نفسي أو صديق مقرب قد يعود عليه بالدعم والفائدة.

مضاعفات مرض الفراشة

قد يسبب مرض الفراشة عددًا من المضاعفات في حال عدم الاعتناء الجيد، نذكر منها الآتي:

• العدوى والإنتان. 
• اندماج الأصابع وتغيرات في انحناء المفاصل. 
• سوء التغذية لصعوبة المضغ بسبب البثور الموجودة في الفم، مما قد يؤدي إلى فقر الدم.
• الإمساك بسبب وجود البثور عند الشرج. 
• تسوس الأسنان.
• سرطان الجلد، خاصةً السرطان حرشفي الخلايا. 
• الموت.