مرض سيولة الدم

مرض سيولة الدم

عند تعرضك لجرح أو إصابة معيَّنة مصحوبة بالنزيف، فإنَّك تلاحظ توقف نزول الدم وتخثّره بعد فترة قصيرة، يعود ذلك إلى احتواء أجسامنا على نوع من البروتينات، تُسمّى عوامل تخثر الدم، ولكنْ، يحدث في بعض الأحيان أنّ يحتوي الجسم على كميات أقل من بعض أنواع عوامل التخثر، ويُطلق على هذه الحالة النادرة مرض سيولة الدم، أو الهيموفيليا، أو الناعور، أو نزف الدم الوراثي (Haemophilia)، وهنا يُعرَّف مرض سيولة الدم على أنَّه المشكلة الصحيَّة التي تتميَّز بصعوبة تخثر الدم، وزيادة فرصة حدوث النزيف واستمراره فترات طويلة بعد التعرض لإصابة معينة.^[١]

وفي الحقيقة، يوجد نوعين رئيسيين من مرض سيولة الدم؛ نوع (A) الذي يحدث في حالة نقصان كمية عامل التخثر الثامن (VIII) في الدم، والنوع (B)؛ الذي يحدث في حالة نقصان كمية عامل التخثر التاسع (IX)، وتعتمد شِدَّة الحالة التي يُعانيها المريض على كمية عوامل التخثر المتبقية في الدم من هذه الأنواع، كما يوجد نوع مكتَسَب يحدث بسبب الطفرة الجينيّة.^[١]

أعراض مرض سيولة الدم

تعتمد شِدة الأعراض المُصاحبة للمرض على مستوى عوامل التخثر في الدم كما أشرنا في بداية المقال، وفي الآتي ذكر لمجموعة من الأعراض المميِّزة لمرض سيولة الدم:^[٢]

• حدوث النزيف الذي لا يتوقف.
• استمرار حدوث النزيف لفترة طويلة.
• الشعور بالألم والتيبس حول المفاصل، بسبب حدوث النزيف داخل الجسم.
• المُعاناه من نزيف اللثة.
• حدوث نزيف الأنف الذي يستمر لفترة طويلة ولا يتوقف.
• سهولة ظهور الرضوض على الجلد.
• نزول الدم مع البول أو البراز.^[٣]
• الإصابة بنزيف في الدماغ، والذي قد يحدث بسبب تعرّض مرضى سيولة الدم الشديد لإصابة بسيطة في الرأس، وعلى الرغم من ندرة حدوثه، فإنّه يعدّ أحد أخطر المضاعفات التي يمكن أنّ تحدث بسبب سيولة الدم، والتي تهدِّد حياة المريض، وتشمل أعراض الإصابة بنزيف الدماغ الصداع الشديد والمستمر، والنعاس أوالخمول، وكثرة التقيؤ، والرؤية المزدوجة، والإصابة بالتشنجات أو النوبات، والشعور بالضعف الجسدي المفاجئ.^[٣]

أسباب مرض سيولة الدم

يبدو أنَّ التغير الجيني هو السَّبب الرئيس للإصابة بمرض سيولة الدم، فالطفرات والتغيّرات التي تحدث للجينات المسؤولة عن تكوين عامل التخثر الثامن أو التاسع تؤدي إلى إنتاج نسخ غير طبيعيَّة من هذه العوامل، أو نقصان كميتها في الجسم، وفي كِلا الحالتين تتأثر عملية التخثر في الجسم،^[٤] وبناءًا على ذلك يعدّ هذا المرض بطبيعته وراثيًّا، ينتقل من الآباء إلى الأبناء، لذا يولد الشخص في مُعظم الأحيان مُصابًا بالمرض.^[١]

ولكنَّه في حالات نادرة قد يكون مُكتسبًا _كما ذكرنا سابقًا_، ويبدأ ظهوره نتيجة تكوين الجسم بروتينات تُسمَّى الأجسام المضادَّة الذاتيَّة، لأسباب غالبًا ما تكون مجهولة، والتي بدورها تُهاجم عامل التخثر الثامن (VIII)، وأحيانًا تُنتَج هذه الأجسام المضادّة في حالات الإصابة بالأمراض المناعيَّة، أو السرطان، أو حدوث تفاعلات الحساسيَّة لأنواع معينة من الأدوية.^[٤]

تشخيص مرض سيولة الدم

يمكن تشخيص مرض سيولة الدم باتباع مجموعة من الطرق والوسائل المُختلفة، منها:^[٢][١]

• أخذ التاريخ العائلي للمُصاب، والتعرف على الأعراض التي يشكوها، وإجراء الفحص الجسدي.
• إجراء مجموعة من الاختبارات خلال فترة الحمل، والتي يُمكنها تشخيص إصابة الطفل بسيولة الدم، ومن هذه الاختبارات؛ بزل السائل الأمنيوسي (Amniocentesis)، وفحص الزغابات المشيمية (Chorionic villus sampling)، وغالبًا ما تُجرَى هذه الفحوصات في حالة وجود تاريخ عائلي للإصابة بسيولة الدم.
• اختبارات الدم، يمكنها تشخيص الإصابة بسيولة الدم بعد ولادة الطفل، كما تُساهم هذه الاختبارات في أخذ معلومات حول المدّة التي يستغرقها الدم للتخثر، ومستويات عوامل التخثر في الدم.

علاج مرض سيولة الدم

في الحقيقة، يوجد أنواع مختلفة من علاجات مرض سيولة الدم، ومن أهم هذه الأنواع:^[٥]

• العلاج البدني أو الفيزيائي: وهو العلاج الذي يمكنه التخفيف من الأعراض التي يشكو منها المريض في حالة حدوث نزيف داخلي يضرّ بمفاصله، ولكنْ قد يحتاج المريض إلى عملية جراحية في حال تسبَّب النزيف الداخلي بأضرار بالغة.
• دسموبريسين (Desmopressin): قد يساهم هذا الهرمون في تحفيز الجسم على إنتاج كميات أكبر من عوامل التخثر، ويمكن أخذه عن طريق البخاخات الأنفيَّة، أو حقنه ببطء في الوريد.
• الأدوية التي تحافظ على الخثرة: إذْ تساعد هذه الأدوية على منع تكسر الجلطات.
• مانعات تسرب الفبرين (Fibrin sealants): وهي الأدوية التي غالبًا ما تُستخدم في علاج الأسنان، إذْ توضع مباشرةً على الجروح للسيطرة على تخثرها وتعافيها.
• العلاج البديل: والذي ينطوي على إعطاء المريض عوامل التخثر التي تكون منخفضة أو مفقودة لديه عن طريق الوريد، ويمكن استخلاص علاجات عوامل التخثر للعلاج البديل من دم إنسان متبرِّع، أو يمكن إنتاجها صناعيًّا في المختبر.

نصائح للتعايش مع مرض سيولة الدم

ثمَّة مجموعة من النصائح التي يوصَى بتطبيقها للتعايش مع مرض سيولة الدم وتجنب المشاكل المُصاحبة للمرض، ومن هذه النصائح:^[٥][١]

• تجنب استخدام بعض أدوية تخفيف الألم، مثل الأسبرين، والآيبوبروفين، والتي قد تؤدي إلى تفاقم النزيف، واستخدام عقار الباراسيتامول كبديل آمن لتخفيف الآلام البسيطة، ولكن يخضع ذلك تحت إشراف الطبيب.
• ممارسة التمارين الرياضيَّة بانتظام، خاصةً تلك التي لا تؤثر في المفاصل،مثل؛ السباحة، وركوب الدراجات، والمشي، ولكن يجب تجنب التمارين العنيفة وغير الآمنة لمرضى سيولة الدم، مثل؛ كرة القدم، والهوكي، والمصارعة.
• حماية الطفل من الإصابات التي قد تسبب النزيف، يمكن الاستعانة ببعض القِطع التي تساعد على حماية الطفل من إصابات السقوط والحوادث الأخرى، كوسادات الكوع، والخوذات، وأحزمة الأمان.
• تجنب استخدام الأدوية التي تميّع الدم، مثل الهيبارين، والوارفارين، والكلوبيدوغريل، وأبيكسابان، وتخضع هذه الأدوية لإشراف الطبيب عند استخدامها.
• الحرص على نظافة الأسنان، لتجنب الحاجة لاقتلاع السن، والذي قد يصاحبه في هذه الحالة نزف الكثير من الدم.
• عمل فحوصات منتظمة للدم، للكشف عن احتمالية الإصابة بالأمراض المعدية، كالتهاب الكبد، والإصابة بفيروس عوز المناعة البشري، فقد يكون المصابين بسيولة الدم الذين يحصلون على منتجات الدم المتبرَّع بها أكثر عرضة للإصابة بهذه العدوى، مع ضرورة التأكد من أخذ المرضى مطاعيم ضدّ التهاب الكبد الوبائي A  و B.

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت ث ج} Peter Crosta (2017-12-06), "What is hemophilia?", medicalnewstoday, Retrieved 2020-10-06. Edited.
2. ^ ^{أ ب} "Overview -Haemophilia", nhs, Retrieved 2020-10-06. Edited.
3. ^ ^{أ ب} "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 2020-10-06. Edited.
4. ^ ^{أ ب} "Hemophilia", medlineplus, Retrieved 2020-10-06. Edited.
5. ^ ^{أ ب} "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 2020-10-06. Edited.