مضاعفات مرض الثلاسيميا على الكبد والطحال

مرض الثلاسيميا

الثلاسيميا هو مرض وراثي في الدم يؤثر على قدرة الجسم على إنتاج الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، وبالتالي يكون لدى الشخص المصاب به عددًا قليلًا جدًا من خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، وقد تكون خلايا الدم الحمراء صغيرة جدًا، ويمكن أن يتراوح تأثير هذا المرض من معتدل إلى حادّ، ويصل إلى تهديد حياة الشخص المصاب، ومؤخرًا ازداد عدد الأطفال المصابين ليصل إلى ولادة حوالي 100.000 طفل مصاب كل عام، وأعراض الثلاسيميا تشمل:^[١]

• اليرقان و الجلد شاحب.
• النعاس والتعب.
• ألم في الصدر.
• تشنّجات في الساق.
• تسارع في ضربات القلب.
• تأخّر النّمو.
• الصّداع.
• الدّوخة و الضّعف.
• بول داكن.
• تشوّهات في الهيكل العظمي عندما يحاول الجسم إنتاج المزيد من نخاع العظام.

مضاعفات مرض الثلاسيميا على الكبد والطحال

يمكن أن تسبب الثلاسيميا أكثر من مجرد فقر دم، حيث تنشأ مضاعفات عدة له، بناءً على شدّة نوع الثلاسيميا، ونوع العلاج الذي يُستخدَم، فاضطراب الدم الذي يسببه الثلاسيميا يمكن أن يؤثر على أي عضو آخر، ومن أهم وأكثر الأعضاء تأثرًا هم القلب، والكبد، والطّحال، ويؤثر على الكبد والطحال كما يأتي:^[٢]

• الكبد: يمكن للأشخاص المصابين بالثلاسيميا أن يحصل ارتفاع كبير للحديد في أجسادهم، إما من المرض، أو من عمليات نقل الدم المتكررة، وارتفاع مستوى الحديد يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد، كما يمكن استخدام الأدوية لإزالة الحديد من الجسم.
• الطحال: يُنتِج الطحال خلايا الدم الحمراء، إضافةً إلى مساعدة الجسم في مكافحة العدوى، وتصفية الخلايا الدم القديمة أو التّالفة، وغالبًا ما يصاحب مرض الثلاسيميا تكسير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، مما يزيد من عمله زيادةً أكثر من الطبيعي، وبالتالي تضخّمه، فيصبح الطحال منتجًا لخلايا دم غير فعّالة، وعمرها أقلّ من معدل العمر الطبيعي، وبالتالي يؤدي إلى تفاقم فقر الدم وتفاقم المرض، وغالبًا عند نمو الطحال أكثر من الطبيعي، يقترح الأطباء عملية جراحية لإزالته.

أنواع مرض الثلاسيميا

يعتمد نوع الثلاسيميا على الجزء المتأثر في جزيء الهيموجلوبين، وعلى عدد الجينات المصابة التي ترثها من الوالدين، وكلّما زاد عدد الجينات المتأثرة، كلما كانت الثلاسيميا أكثر حدّة، وفيما يأتي بيان هذه الأنواع:^[٣]

• ثلاسيميا ألفا:
  • جين واحد متأثر: لن يكون هناك أي علامات أو أعراض لمرض الثلاسيميا، لكن المصاب بهذا الجين سيكون حاملًا للمرض، وسينقله إلى أطفاله.
  • جين عدد اثنان متأثران: علامات وأعراض الثلاسيميا ستكون خفيفة.
  • جين عدد ثلاثة متأثرين: ستكون علامات وأعراض الثلاسيميا شديدة.
  • جين عدد أربعة متأثرين: هذا النوع نادر، والأجنة المتأثرة به عادة ما تكون ميتة بسبب فقر الدم الشّديد، أو يموتون بعد ولادتهم بفترة قصيرة، أو يحتاجون إلى عمليات نقل الدم المستمرّ مدى الحياة.
• الثلاسيميا الصغرى: ذلك بوجود جينين متأثران في صنع هيموغلوبين بيتا، ويوجد منه نوعان، الجين المتأثر، أو الجينين، وتختلف الأعراض باختلاف النوع المُصاب به.

تشخيص مرض الثلاسيميا

يُشخّص معظم الأطفال المصابين بالثلاسيميا المتوسطة إلى الشديدة عند بلوغهم سنّ الثانية، أما الأشخاص الذين لا يعانون من أعراضه قد لا يدركون أنهم حاملون له حتى يولد لهم طفل مصاب به، ويمكن أيضًا أن يعرف الشخص إذا كان حاملًا لمرض الثلاسيميا أم مصابًا به من خلال فحص الدم.^[١]

علاج مرض الثلاسيميا

يعتمد علاج الثلاسيميا على نوع المرض وشدِّته، وتجدر الإشارة إلى أن المُصابين بها دون ظهور أعراض أو المُصابين بأعراض طفيفة فقط لا يحتاجون إلى أي علاجات عادةً، إذ تُستخدَم العلاجات في أغلب الأحيان للحالات المتوسطة والشديدة، ويمكِن توضيح هذه العلاجات على النحو الآتي:^[٤]

• نقل الدم: يساعد هذا العلاج على تزويد المُصاب بكريات دم حمراء وهيموغلوبين سليم، ويُعد هذا العلاج الأساسي للأشخاص المُصابين بالثلاسيميا المتوسطة إلى الشديدة، وعادةً ما تستغرق الجلسة حوالي ساعة إلى أربع ساعات، وقد يحتاج بعض المُصابين إلى نقل الدم كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع، في حين يحتاج البعض الآخر إلى نقل الدم فقط في حالات الإصابة بالعدوى أو المرض، أو غيرها من الحالات.
• العلاج باستخلاب الحديد: يُسبِّب نقل الدم باستمرار للمُصاب تراكم الحديد الموجود في بروتين الهيموغلوبين داخل كريات الدم الحمراء، الأمر الذي يُسبِّب التلف للكبد كما ذُكرَ سابقًا، بالإضافة إلى أعضاء أخرى كالقلب، وللتقليل من خطر الإصابة بالضرر الناتج عن تراكم الحديد يُمكن استخدام الأدوية الآتية المُساعدة على التخلُّص من الحديد الزائد في الجسم:
  • ديفيراسيروكس، والذي يُؤخَذ على شكل حبوب فموية مرةً يوميًا، ومن أكثر أعراضه الجانبية شيوعًا الغثيان، والصداع، والإسهال، والتقيؤ، والتعب، وألم المفاصل.
  • ديفيروكسامين، والذي يُؤخَذ بالحقن تحت الجلد طوال الليل عادةً، ومن أشهر أعراضه الجانبية اضطرابات السمع والنظر.
• المكملات الغذائية: تتضمن هذه المكملات التي تحتوي على حمض الفوليك، إذ يُساعد ذلك على تكوين خلايا الدم الحمراء.
• زراعة الخلايا الجذعية: يعد العلاج بالخلايا الجذعية العلاج الوحيد للتعافي من مرض الثلاسيميا بصورة كاملة، وعلى الرغم من ذلك فهو من العلاجات التي لا تُستخدَم بكثرة، إذ يُستخدَم في أغلب الأحيان في الحالات الشديدة فقط؛ وذلك لصعوبة إيجاد متبرع، والمخاطر المرتبطة بهذا الإجراء، وفيه تُستبدَل الخلايا التالفة في نخاع العظم بأخرى سليمة.

المراجع

1. ^ ^{أ ب} Christian Nordqvist (10-1-2018), "Everything you need to know about thalassemia"، medicalnewstoday.com, Retrieved 4-12-2018.
2. ↑ Amber Yates (7-8-2017), "Complications of Thalassemia"، verywellhealth.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
3. ↑ Mayo Clinic Staff (2-11-2016), "Thalassemia"، mayoclinic.org, Retrieved 3-12-2018. Edited.
4. ↑ "Thalassemias", nhlbi, Retrieved 17-12-2019. Edited.