معلومات عن مرض الهيموفيليا

مرض الهيموفيليا

هو مرض نزيف وراثي، يكون جسم المريض فيه فاقدًا لنوع من البروتينات المسؤولة عن عملية تخثّر الدم أو يحتوي على مستوى منخفض منها، والتي تساعد في تجلّط الدم مما يسبب فرط النزيف لمدة طويلة، وهي حالة نادرة لكن يمكن أن تسبب مضاعفات خطيرة تهدد حياة المصاب. ^[١]

أنواع مرض الهيموفيليا

• الهيموفيليا (أ): هو اضطراب نقص عامل التخثّر الوظيفي الثامن، وإما أن يحدث وراثيًا أو بسبب طفرة جينية، وتشتمل العلامات والأعراض في هذا النوع على كدمات بسيطة تصيب المريض، أو تجلّط غير سليم للإصابة به أو إصابة خفيفة، وفي حالات الهيموفيليا الشّديدة يحدث نزيف تلقائي، ويصاحب النزف عدة أعراض منها الصداع والضّعف وتصلّب الرقبة وعدم انتظام دقات القلب، بالإضافة إلى التقيؤ والخمول. ^[٢]
• الهيموفيليا (ب): وهو النوع الذي يحدث فيه نقص لعامل تخثر الدم البلازمي التّاسع، ويمكن أن تسببه طفرة تلقائية، وهو النوع المعتدل من المرض ويشكّل 20% من حالات مرض الهيموفيليا، ومن أهمّ علاماته هو حدوث نزيف في المفصل، وهو نزيف يؤدي إلى التهاب المفصل وتدهور حالته على المدى البعيد، مما يسبب تشوّهات فيه وإعاقة للحركة في الأطراف بسبب التشوّه وعدم تماثلها، وعادة في هذا النّوع يحدث النّزيف بسبب صدمة أو جرح.^[٢]
• الهيموفيليا (ج): هو نقص عامل التخثر البلازمي الحادي عشر، وهو نوع أقل شدة من (أ) و(ب) ولكن يصعب اكتشافه سريعًا مما يجعله أصعب في السّيطرة.^[٢]

أسباب مرض الهيموفيليا

تحدث الهيموفيليا نتيجة طفرة جينية، حيث يشير المرض إلى عدم قدرة الجسم على القيام بعملية تخثّر الدم وهي عملية مكوّنة من سلسلة تتضمّن 13 بروتينًا مختلفًا، ويسمّى كل منها عامل تخثّر، وعندما يحدث تلف في بطانة الأوعية الدموية، تبدأ الصفائح الدموية بتشكيل سدادة في المنطقة المصابة ثم تطلق مواد كيميائية لتفعيل سلسلة التخثر المكوّنة من 13 بروتينًا لتشكل الفيبرين وهو البروتين الذي يتشابك مع نفسه مكوّنًا الجلطة الدموية لوقف النزيف، وفي حاله الهيموفيليا (أ) يكون البروتين المفقود هو العامل الثّامن أما في هيموفيليا (ب) يكون العامل التّاسع.^[٣]

توجد بعض الحالات غير الوراثية للإصابة بمرض الهيموفيليا، إلا أنَّ هذه الحالات المُكتسبَة، تعدّ حالات نادرة، يُهاجم فيها الجهاز المناعي عوامل التخثُّر في الدم، وعادة ما ترتبط هذه الحالات بالسرطان، ومرض التصلُّب المتعدِّد، والحمل، بالإضافة إلى اضطرابات المناعة الذاتية.^[٤]

أعراض مرض الهيموفيليا

تعتمد الأعراض على نوع الإصابة من مرض الهيموفيليا، ويوجد أعراض تصاحب النّزيف التّلقائي، وهي:^[١]

• نزول الدم مع البول والبراز.
• كدمات قوية وكبيرة وغير معروفة السبب.
• نزيف غزير.
• نزيف اللثة والأنف المتكرر.
• ألم في المفاصل.
• التهيّج عند الأطفال.

مضاعفات مرض الهيموفيليا

يعاني مصابو الهيموفيليا من بعض المضاعفات بسبب المرض، وهي:^[١]

• يسبب النّزيف المتكرر تلفًا في المفاصل .
• حدوث نزيف داخلي عميق .
• عند حدوث نزيف داخل الدماغ يسبب أعراضًا عصبية .
• خطر الإصابة بعدوى مثل التهاب الكبد نتيجة عملية نقل الدم للمصاب .

علاج مرض الهيموفيليا

لكل نوع من أنواع الهيموفيليا علاج خاص به:^[١]

• يُعالج نوع هيموفيليا (أ) عن طريق هرمون ديسموبريسين الذي يُعطى للمريض عبر الوريد، ويحفّز العوامل المسؤولة عن تخثّر الدم .
• النوع (ب) والذي يُعالج عن طريق نقل الدّم مع عوامل التّخثر من المتبرع .
• يُعالج النوع (ج) عبر ضخ البلازما، ويؤدي ذلك إلى وقف النزيف، وهو متوفر فقط في أوروبا .

علاج مرض الهيموفيليا منزليًا

تساعد هذه التدابير المنزلية على حماية المفاصل والوقاية من الإصابة بالنزيف الشديد، ويمكن بيان هذه العلاجات على النحو الآتي:^[٥]

• اتباع التدابير اللازمة، للتقليل من خطر إصابات الأطفال المُسبِّبة للنزيف، ومنها ما يأتي:
  • التخلُّص من الأثاث ذو الزوايا الحادّة.
  • وضع حزام أمان السيارة للأطفال.
  • استخدام واقيات المرفق، والركبة، والخوذات المناسبة عند لعب الأطفال خارج المنزل.
• ممارسة التمارين الرياضية بانتظام؛ كالسباحة، والمشي، وركوب الدراجة؛ إذ تُساعد على حماية المفاصل، وزيادة قوة العضلات، ويجب تجنُّب بعض أنواع الرياضات؛ ككرة القدم التي تزيد من خطر الإصابات المؤدية للنزيف.
• تجنُّب تناول الأدوية المميعة للدم مثل؛ الأسبرين، والهيبارين، وكلوبيدوغريل، والورفارين، والعديد غيرها.
• تجنُّب تناول بعض أنواع مسكِّنات الألم التي قد تزيد من شدة النزيف؛ كالأيبوبروفين، والأسبرين، واستخدام مسكِّنات الألم التي تحتوي على المادة الفعالة باراسيتامول بدلًا منها.
• المحافظة على نظافة الفم والأسنان، لتجنُّب إجراء خلع الأسنان المُسبِّب للنزيف.

المراجع

1. ^ ^{أ ب ت ث} April Kahn (2-1-2016), "Hemophilia"، www.healthline.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت} Douglass A Drelich (10-9-2018), "Hemophilia A"، emedicine.medscape.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
3. ↑ Melissa Conrad Stöppler, "Hemophilia"، www.medicinenet.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
4. ↑ "Hemophilia", mayoclinic,22-8-2019، Retrieved 17-12-2019. Edited.
5. ↑ "Hemophilia", mayoclinic,22-8-2019، Retrieved 17-12-2019. Edited.