محتويات
مرض ويلسون
داء ويلسون Wilson's Disease أو ما يُعرف بالتنكس الكبدي العدسي أو التنكس العدسي المترقّي، هو من الحالات المرضية الوراثية النادرة، ويتسبّب بترسّب النحاس في الجسم والتسمّم به، ويصيب مرض ويلسون ما يقارب 1 من كل 30 ألف شخص حول العالم، وبينما يقوم الكبد السليم بتصفية النحاس الزائد وطرحه مع البول، ما يحدث في داء ويلسون أنّ الكبد لا يستطيع إخراج النحاس وتصفيته بشكل صحيح، ممّا يؤدّي إلى زيادة تركيز النحاس في خلايا الدماغ والكبد والعينين والأعضاء الأخرى، ومن الممكن أن يسهم التشخيص الباكر لداء ويلسون في إيقاف تطوره، وتشمل العلاجات إعطاء الأدوية أو زراعة الكبد، وتأخير العلاج يمكن أن يقود للفشل الكبدي والدماغي والكثير من الحالات المهدّدة للحياة. [١]
أسباب حدوث مرض ويلسون
يُعد مرض ويلسون من الأمراض الوراثية النادرة التي تنتقل بالصفة الجسدية المتنحية، فعند وجود الجين الوراثي المصاب عند كلا الوالدين، هناك احتمالية إصابة الجنين بنسبة 25% في كلّ حمل، وكما تمّ الحديث سابقًا، تمكن آلية مرض ويلسون بترسّب النحاس في العديد من أعضاء الجسم بسبب عدم قدرة الكبد على التخلص من الكميات الزائدة منه، ممّا يؤدّي إلى أذية الأنسجة المختلفة وموتها وتندّبها، ممّا يؤدّي بالمحصلة إلى توقّف عملها، وأكثر المناطق الجغرافية إصابة بداء ويلسون سكّان أوروبا الشرقية وصقلّية وجنوب إيطاليا، ولكنّه يمكن أن يحصل في جميع مناطق العالم، وغالبًا ما يتظاهر مرض ويلسون بعمر أقل من 40 سنة، وعند الأطفال، تبدأ الأعراض بالتظاهر بعمر الأربع سنوات. [٢]
أعراض مرض ويلسون
هناك العديد من الأعراض التي يمكن أن تُشاهد في مرض ويلسون، فهو من الأمراض التي تصيب العديد من الأعضاء عند عدم تدبيره وبقاء المشكلة وإزمانها، ومن الأعراض التي تشير إلى ترسّب النحاس في الكبد في سياق داء ويلسون ما يأتي: [١]
- الضعف والتعب العام.
- فقدان الوزن.
- الغثيان والتقيؤ.
- فقدان الشهية.
- الحكّة المعمّمة.
- اليرقان، وهو اصفرار البشرة الناتج عن تراكم البيلروبين.
- الوذمات المعمّمة التي يمكن أن تُشاهد في الساقين والبطن.
- الألم البطني.
- الأوردة العنكبوتية، والتي يمكن أن تُشاهد على جلد البشرة وفي الراحتين.
- التقلّصات العضلية المؤلمة.
ويجب التنويه إلى أنّ هذه الأعراض يمكن أن تُشاهد في أمراض الكبد الأخرى، فهي من الأعراض غير النوعية والتي قد تحدث في تشمّع الكبد وقصور الكلية، ولذلك يقوم الطبيب عادة باستبعاد الأمراض الأكثر شيوعًا قبل التفكير بداء ويلسون النادر نسبيًا، أمّا الأعراض العصبية التي يمكن أن تُشاهد في داء ويلسون والتي تنتج خصوصًا عن ترسّب النحاس في النسيج الدماغي ما يأتي:
- ضعف الذاكرة أو القدرة على الكلام، بالإضافة إلى ضعف الرؤية.
- المشية غير الطبيعية.
- صداع يشابه صداع الشقيقة.
- سيلان اللّعاب.
- الأرق.
- تغيرات في الشخصية والمزاج.
- الاكتئاب المرضي.
- مشاكل في التعلّم المدرسي.
وتتضمّن الأعراض في المراحل المتقدّمة: التشنّجات العضلية والاختلاجات والآلام العضلية أثناء التحريك.
الأعراض العينية لمرض ويلسون
هناك العرض المميز لداء ويلسون والذي يمكن أن يوجّه بشدّة نحوه عند الفحص، وهو حلقة كايزر فليشر Kayser-Fleischer أو الساد بمنظر دوار الشمس، وحلقة كايزر فليشر هي المنظر الذهبي غير الطبيعي الذي يُشاهد على محيط القزحية، والذي ينتج عن تراكم النحاس في تلك المنطقة، وتظهر هذه الحلقة في أعين حوالي 97% من المصابين بداء ويلسون، وهي من الأعراض النوعية والتي يجب على الطبيب التوجّه فورًا نحو التشخيص عند رؤيتها بمنظار العين.
أمّا الساد بمنظر دوار الشمس فيمكن أن يُشاهد عند 1 من كل 5 مرضى مصابين بداء ويلسون، حيث يظهر مركز بلون متغير ويكون متشعّعًا نحو الخارج، ومن الأعراض الأخرى والتي يمكن أن تُشاهد في مرض ويلسون والتي تنتج عن ترسّب النحاس في الأعضاء الأخرى ما يأتي:
- تغير لون الأظافر.
- الحصيات الكلوية.
- الترقّق العظمي.
- التهاب المفاصل.
- عدم انتظام الدورة الشهرية.
- انخفاض ضغط الدم.
تشخيص مرض ويلسون
من الممكن أن يُشكّل تشخيص مرض ويلسون تحدّيًا للأطباء، وذلك لأن الأعراض الموجودة فيه خصوصًا الأعراض الكبدية يمكن أن تُشاهد في العديد من أمراض الكبد، كالتهاب الكبد على سبيل المثال، بالإضافة إلى أنّ الأعراض يمكن أن تتطور تدريجيًا مع الوقت، ولذلك ربّما يصعب على الطبيب تحديد منشأ الأعراض وجمعها جميعًا في مرض واحد، وبشكل عام، يعتمد الطبيب على الأعراض للتوجّه السريري نحو أمراض الكبد، ثمّ يقوم بطلب العديد من الفحوص التي تحصر التشخيص، والتي يمكن أن تتضمّن ما يأتي: [٣]
- الفحوص الدموية والبولية: والتي يمكن أن تكشف وجود المشكلة الكبدية، ومستوى السيريوبلازمين، وهو المادة التي تربط النحاس في الدم، كما يمكن أن يطلب الطبيب إجراء فحص لكمية النحاس في بول 24 ساعة.
- الفحص العيني المباشر: والذي يتم بتوجه منبع ضوئي مباشر على العين بحثًا عن حلقة كايزر فليشر أو الساد بمنظر دوار الشمس.
- الخزعة الكبدية: حيث يتم الحصول على عينة من النسيج الكبدي بإدخال إبرة صغيرة ضمن الجلد وصولًا إلى الكبد، ومن الممكن إجراء الاختبارات على هذه الخزعة بالإضافة إلى فحصها المباشر تحت المجهر.
- الفحوص الوراثية: والتي تتم عن طريق الحصول على عينة دموية، وذلك لدراسة الطفرات الوراثية التي تتسبّب بمرض ويلسون، ومعرفة الأمراض والحالات الوراثية في العائلة يمكن أن يساعد الطبيب في تشخيص المرض.
علاج مرض ويلسون
إن هدف العلاج في مرض ويلسون هو تخفيف كمية النحاس المتراكم في الأنسجة، وتتم هذه العملية عن طريق إعطاء المريض الأدوية التي ترتبط مع النحاس وتساعد في طرحه بعيدًا عن الأنسجة، ومن الأدوية التي تُعطى في هذا المجال ما يأتي: [٢]
- البنسلامين الذي يرتبط مع النحاس ويؤدّي إلى زيادة تركيز النحاس في البول.
- التينتين الذي يرتبط مع النحاس أيضًا.
- أسيتات الزنك التي تحجب النحاس من امتصاصه في الأمعاء الدقيقة.
- كما يمكن استخدام المتمّمات الغذائية الحاوية على فيتامين E في العلاج.
كما ويُنصح المريض عادة بالابتعاد عن المواد الغذائية الحاوية على النحاس، وشرب المياه غير الحاوية على النحاس، ومن هذه المواد والأطعمة ما يأتي:
- الشوكولاتة.
- الفواكه المجفّفة.
- السودة.
- الفطر.
- الفستق.
- المحار.
المراجع
- ^ أ ب "Wilson's Disease", www.healthline.com, Retrieved 10-06-2019. Edited.
- ^ أ ب "Wilson disease", medlineplus.gov, Retrieved 10-06-2019. Edited.
- ↑ "Wilson's disease", www.mayoclinic.org, Retrieved 10-06-2019. Edited.
